29岁噬血细胞综合征，求助。

Admin12 · 发表于 2022-12-17 22:21

   本人今年11月4号左右出现颈部淋巴结肿痛，随后就开始发烧，去医院检查，查了血和B超，初步诊断为淋巴结炎，医生说可以先去诊所打几天消炎针观察一下，打了3天消炎针后，淋巴结还是肿痛和发烧。

   11月9号再次入院检查，铁蛋白测定是15438，血浆和肝功的检查结果如下(还做了不少其他检查)：

   因为当时是疫情期间，所以需要在隔离病房隔离3天，11月9号下午发现前身开始起了皮疹（具体是什么我也不清楚，类似于红斑，不痛也不痒，后面我会上图片），期间医生给打了消炎针和甲泼尼龙。打完甲泼尼龙后颈部淋巴结开始消肿，也不疼了，但还是发烧。隔离3天后转入普通病房，医生说因为用药的原因，淋巴结已经消了，做病理意义不大，所以做了骨穿，结果如下：

   然后医生说根据检查看好像是组织坏死性淋巴结炎引起的噬血细胞综合征（医生也不肯定，说这种情况不多），然后让做了噬血的基因检查（结果已出，没问题），13号做了以下检查，如图。

   住院期间一直打针，开始用的美罗培南+万古霉素+甲泼尼龙等，但效果不是很好，还是发烧，后来换成了美罗培南+万古霉素+伏立康挫。期间去做了PETCT+NK+CD25（结果正常，后面上图）还有1次血浆置换（白蛋白），14号做了一次颈部淋巴结病理(病理结果：送检组织大部分坏死，其中查见少许残存的淋巴样细胞)。，16号开始就不再发烧了。往后就是继续打针住院观察，期间做了很多检查，血常规，肝功和铁蛋白也都逐渐恢复。25号医生安排出院，给开了甲泼尼龙片，早晚各3片(减停)每周复查。第一周复查查了血常规肝功和铁蛋白，基本正常。然后减药到早晚各2片，减药后5天，肚子上起了一些新的疹子（有一些痒），然后再去医院复查。告知医生情况后，医生又让做了检查，检查结果如下图：

   医生看了检查结果说可以去皮肤科对新起的疹子做个病理看一下，于是去皮肤科做了病理（病理结果：表皮轻度角化，真皮浅层小血管及附属器周围少许慢性炎细胞），然后拿着结果去找了医生，医生说建议先观察一段时间再说，说也可能是因为之前的皮疹蜕皮后皮肤容易过敏引起的。目前甲泼尼龙片已经减到早晚各1片。最近几天新起的皮疹也已经基本消退，没再起新的皮疹。

   下面是本人起疹子的经过：

   11月9号开始起疹子，前期主要是前半身，后面发展到后背，手臂，最后到脚，不痛也不痒，很平不凸起，前期是红色，慢慢变成褐色，然后开始蜕皮，退完皮基本就慢慢开始恢复成正常皮肤的颜色了。下面附上图片（这是之前住院时候拍的，现在很多地方已经恢复了，画圈位置是之前做皮试的标记，大家不用在意）

   本人之前对这种病也是不太了解，在群里和论坛了解了一些，第一次发帖也不知道具体该发什么（检查结果有很多，如果需要我还会再上传），大体发了一下自己的治疗经过，目前也是一头雾水，希望有大佬帮忙看一下，给一下接下来的建议。

      最后附上PETCT+NK+CD25

肝功.png

亮哥 · 发表于 2022-12-18 10:20

病友群的确有坏死性淋巴结炎诱发噬血细胞综合征的。但是你家从以上检查结果来看，的确有部分指标符合噬血，同时也有些指标不太符合噬血的诊断标准。当然，医学判断需要临床医生的综合分析来确诊。总的来说，你家要进一步排除风湿方面的疾病。

现今疫情严重，如果你家治疗效果比较好，病情也稳定。就先遵医生医嘱随诊观察，等待后期有机会再上上级医院进一步检查下，以得到更明确的判断。祝好！

Admin12 · 发表于 2022-12-18 10:27

亮哥发表于 2022-12-18 10:20
病友群的确有坏死性淋巴结炎诱发噬血细胞综合征的。但是你家从以上检查结果来看，的确有部分指标符 ...

嗯，感谢亮哥回复，目前就是比较蒙，医生也是建议后期有机会还是去上级医院会诊一下，现在就是担心皮疹会反复，还有上次复查的白介素细的结果有些指标升高了，但医生看了没说什么，说如果不发烧就过两周之后再复查。

漂泊 · 发表于 2022-12-18 10:41

坏死淋巴结炎引起噬血的情况却是有一些案例，但你的scd25指标还好，白介素的高度也还好，皮疹问题倒是炎症的典型表现。是否达到噬血标准目前还不好判断从您发的结果看。不知道腹部b超肝脾是否肿大？如果没有关节疼痛或许风湿概率也不大。不排除在一个进展期，只是个人的一个看法啊！遵医嘱先治疗看吧！看看其他病友帖子淋巴结炎的指标情况对比看看