九岁三个月女孩确诊EB病毒阳性淋巴增殖性疾病，合并噬血细胞综合征。

守护+珍惜=完美 · 发表于 2023-4-5 22:46

   2022年小年左右，女儿早上起来两只眼睛突然红红的，以为是上火了，就给她买眼药水滴，滴了两天没啥用，又去镇上卫生院看，医生说我女儿是结膜出血，拿了眼药水，又滴了两天还是没效果，又去正规私人眼科看，医生说我女儿也是结膜出血，开了四瓶眼药水和口服药，用了一个星期还是没效果。过年期间和舅舅妗妗去湖北走亲戚，2023年大年初四左右晚上回来，回来的时候孩子发烧了，以为孩子是着凉了，给她去诊所打了屁股针，就完全好了。到阴历正月17，孩子又发烧了喉咙伴有疱疹，中间温度相差大，以为孩子穿衣没穿合适，就去诊所给孩子打点滴，打了三天点滴完全好了，差不多一个月的时候孩子又发烧喉咙有疱疹，带她去人民医院检查，拍了CT说有点肺炎，验了血常规，也没啥事，就在诊所给她打了四天点滴，第五天就让孩子去上学，下午五点半放学的时候，孩子又发烧了，感觉有点不对劲，就赶紧带她去人民医院检查，到医院只有值班医生了，就给我们开点药让回来了，到家吃了药后退烧了，过了五六个小时又发烧了，半夜凌晨一点又给她吃了药，早上起床孩子的脸部两边肿大很严重，还伴有发烧，喉咙疱疹，赶紧带她去人民医院，到医院各种检查，医生也没查出什么原因引起的脸部肿大，中间孩子有流鼻血。

   就赶紧带孩子去郑州儿童医院，在儿童医院五天，中间做了很多检查，骨髓穿刺啥的也都做了，也没有给出确定的结果。最后又带孩子去了郑州一附院，3月21号来的一附院，中间又是各种检查，骨髓穿刺，脸部穿刺，脖子取淋巴穿刺，还有很多检查，3月24号用的激素地塞米松治疗，用激素治疗期间孩子还是断断续续发烧，一直用到4月1号，最后给出的结果是EB病毒阳性淋巴增殖性疾病，EB病毒感染噬血细胞综合征。

   4月1号让我们转到九楼去化疗，到了九楼后，医生说先打化疗药看看孩子病情怎么样，如果效果不好，就移植。4月2号中午办的出院手续，晚上七点就带孩子来北京友谊医院找王昭教授，现在结果出来了一部分，我们夫妻两个几乎看不懂啥意思？麻烦各位大佬看看孩子现在是啥情况？谢谢。

木易56 · 发表于 2023-4-5 23:54

病人现在还发烧吗？有没有其他症状，比如皮疹之类的。
目前发出来的结果来看，scd25，铁蛋白和nk活性是正常的，说明噬血是缓解的。
细胞因子白介素18略高，体内有炎症，但不严重，没有症状可以再观察观察。
Eb病毒血浆和全血病毒量都不低，感染nk和t细胞，这点比较麻烦，但是cd107a，穿孔素，颗粒酶b和eb病毒免疫活性都是正常的，也许可以不用移植，既然已经到王昭那里了，就看王昭给予什么样的方案和治疗意见，相信医生，相信病人，会好起来的，加油，祝好运。

守护+珍惜=完美 · 发表于 2023-4-6 02:37

木易56 发表于 2023-4-5 23:54
病人现在还发烧吗？有没有其他症状，比如皮疹之类的。
目前发出来的结果来看，scd25，铁蛋白和nk活性是正 ...

谢谢大佬的解答，来了王昭教授这里后，孩子目前不发烧，没有皮疹啥的，精神状况都挺好的。

孙超27 · 发表于 2023-4-6 06:12

看结果是不是感觉就是个传单！但ebv 亚群感染的t和nk 细胞不是太好，既然到了友谊医院相信医生能给出正确的诊断！

守护+珍惜=完美 · 发表于 2023-4-6 07:38

孙超27 发表于 2023-4-6 06:12
看结果是不是感觉就是个传单！但ebv 亚群感染的t和nk 细胞不是太好，既然到了友谊医院相信医生能给出正确的 ...

结果我完全看不懂，你们都说感染了NK和T细胞，都说这个不太好，我也知道大概意思了，谢谢大佬的解答。

亮哥 · 发表于 2023-4-6 08:41

   你家这些检查结果，主要还是在EB病毒上有较大的问题，EB病毒血浆、全血均阳性，个体感染细胞很高；亚群主要以T和NK细胞感染为主；EB病毒抗免疫活性结果是阳性，这点还好，但是如果真是慢活EB，感觉意义也不大。

   另噬血的关键指标，如铁蛋白、SCD25、细胞因子、血常规等结果基本上都是正常的，说明噬血经过治疗后，是缓解状态。其他免疫功能学结果及基因蛋白表达结果均正常。建议等待基因结果综合参考。

   然后再说下病理活检，你家之前在微信上给我看的结果是EB病毒阳性淋巴增殖性疾病2-3级，但是基因重排结果都是阴性。我个人感觉这两点有点矛盾，类似2-3级的，基本上都会出现基因重排阳性。所以，需要再结合张燕林的病理会诊结果判断下，以明确是否达到慢活EB的标准。其他就遵临床医生医嘱吧，祝好！