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噬血细胞综合征之家

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四岁四个月女宝噬血细胞综合征,发病的确诊过程

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发表于 2023-6-27 22:28 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国湖南株洲
       之前有小感冒吃了三天的感冒药,后面没有症状了。

       6月20号晚上发烧,一次布洛芬。6月21号没去读书,上午8点左右去诊所开药。灌肠拉大便一次,灌肠降烧一次。上午情况还好,进药一次。下午睡了三四小时,进药一次。晚上上半夜烧,凌晨5.6点给了一次布洛芬。                  

       6月22号上午39.4度,给一次布洛芬,进药一次。下午情况一般,继续发烧。 到人民医院急诊,六点进一次布洛芬。做了血象化验,没有明显大的问题。医院说居家观察,进药一次。凌晨12.30进布洛芬一次,凌晨5.30进布洛芬一次。      6月23号早上诊所灌肠降温一次,进药一次。下午进药一次,傍晚诊所灌肠降温一次。下半夜继续发烧,进布洛芬一次。     

       6月24号上午继续烧, 进布洛芬一次。到人民医院医院门诊,做了肺部照片,血化验。入院    入院儿科,继续发烧。抽血做化验 ,12.40结果出来。但是医生没有告知,直到傍晚要下班了过来讲转氨酶高肝损伤,开护肝药。没有明确病因,进布洛芬两次。 一次上半夜一次下半夜,但是当时血小板就已经只有31了,医生只字未提。6月25号上午十点安排B超,抽血。B超显示胆囊炎 ,肝脏积液。换床到8号床位,拿了结果和医生沟通,还是没有讲前一天抽血化验血小板只有31这件事情。医生叫外科会诊,家属感觉他们不专业。遂转院到省儿童医院。之后12.30人民医院医生来电,告知抽血结果。血小板降低  只有30,但是前一天血化验血小板就已经是31了。省儿童医院急诊继续发烧,进一次布洛芬,B超查体,肝脾增大,胆囊炎。后收治到普外一科8床,抽血输液。晚六七点左右医生告知三系降低,告知是什么原因导致,疑似什么病,当晚转重症监护室。

      6月26号ICU监护,化验,穿刺。下午出结果,确诊噬血细胞综合征。血液科龚医生谈话,告知病情及治疗方案。家属同意治疗方案,随即上HLH94治疗法。同时配合淋巴切片活检,腰穿活检。

      6月27号各种抽血检测院外院内检查,基因检测准备中。


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发表于 2023-6-27 23:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
湖儿李婉丽教授治疗噬血还算有经验的,前期主要是积极排查病因,配合医生治疗,用心护理孩子。这个病比较凶险,还是不可大意。祝好。我家孩子也曾在湖儿治疗过噬血,病情稳定后我再北上的,目前已经停药两年三个月,下周打算去复查。一切都会好的。加油。
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发表于 2023-6-27 23:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南衡阳
停药两年三个月还需要复查吗?
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发表于 2023-6-28 09:32 | 显示全部楼层 中国四川成都
       你家EB病毒、巨细胞病毒结果阴性,说明不是这两个病毒导致的噬血细胞综合征。其他铁蛋白、血常规、肝功、细胞因子等关键指标均符合噬血诊断标准。另呼吸道结果的副流感病毒弱阳性,估计与之前的感冒有关。

       还有个关键就是SSA/RO52、SSA/RO60结果阳性,这两个结果与风湿疾病相关,例如结蹄组织疾病、红斑狼疮、自身炎症疾病等,建议需要积极配合医生排除相关怀疑的诱因,以对噬血标本兼治。

       湖儿在治疗噬血方面也是见多识广的权威医院,先遵医生医嘱对症处理吧。祝好!
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发表于 2023-6-28 10:29 | 显示全部楼层 中国山东青岛
等基因结果出来排序下基因问题吧;祝早日康复
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 楼主| 发表于 2023-6-28 15:04 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南张家界
麦麦2021 发表于 2023-6-27 23:25
湖儿李婉丽教授治疗噬血还算有经验的,前期主要是积极排查病因,配合医生治疗,用心护理孩子。这个病比较凶 ...

谢谢您
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 楼主| 发表于 2023-6-28 15:04 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南张家界
亮哥 发表于 2023-6-28 09:32
你家EB病毒、巨细胞病毒结果阴性,说明不是这两个病毒导致的噬血细胞综合征。其他铁蛋白、血常规、 ...

感谢
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 楼主| 发表于 2023-6-28 15:05 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南张家界
听涛观海 发表于 2023-6-28 10:29
等基因结果出来排序下基因问题吧;祝早日康复

谢谢
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发表于 2023-6-28 22:48 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
聂4293 发表于 2023-6-27 23:30
停药两年三个月还需要复查吗?

去年九月复查时全血还未转阴,医生说半年后再去复查。
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