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噬血细胞综合征之家

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请各位大佬指点下,是否是嗜血细胞综合征?接下来应该怎么办?

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发表于 2023-8-24 15:50 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
      男,35岁,

      前期在国外,2023年7月7日开始发烧,头痛。最高烧到38点几。发烧之前前两天感觉软弱无力。7月15日输完液回家,症状消退

      8月4日又开始发烧,头痛,止疼药无法控制。最高烧到40.5, 伴有咳嗽。 发冷,冷到发抖。去了急诊,做了病毒排查和骨穿。非典型淋巴细胞过多,有噬红血球现象,脾增大,EB病毒IGg阳性。怀疑是t细胞淋巴瘤。两次发烧都是每天烧到一个点就退烧,然后晚上或者过几个小时又烧起来。

      8月4日到10日,白细胞,血桥板,血红蛋白都有下降。白细胞最低0.9,血桥板最低30多,下面是入院以后的其中三次指标(括号里面是正常值)

      8月6日:HB:150(130-180);GGT:88(5-40);ALP:66(5-50);ALT:88(5-40);LDH:1575(120-250);CRP:16(0-5);红细胞积压:0.03(0.36-1.95)

      8月7日(10:57pm) 和 8月8日(7:44am):GGT:101/122(5-40);ALP:177/211 (30-110);ALT:160/231(5-40);LDH:3159(120-250);CRP:31/38(0-5);红细胞积压:0.03(0.36-1.95)

       在骨穿报告拿到之前,医生给吃的是布诺分和panadol(必理痛)控制发烧和头痛。但是后面因肝脏查出负担超重停止用药。并且在做骨穿前一天(8月9日)病人从早到晚一口东西都没吃,身体异常虚弱,直到晚上九十点才吃上一口饭。

       8月11日开始吃了地塞米松(每日20mg加一些保肝的药)以后症状减退,无发烧,无头痛,无乏力。8月17日停止地塞米松。8月18日晚九点左右开始发烧,最高到39度。8月19日急诊,输液(有头孢,生理盐水和5mg地塞米松),到晚上七八点烧退。8月21日住院测试出新冠阳性 从8月22起开始吃PAXLOVID。8月22日头痛到炸,5点左右发烧37.5左右到6点半左右结束。8月23日五点左右发烧,最高到38.3,持续到 24日10点半左右。8月24日检测新冠阴性。隔了两个小时又继续发烧到38度。

       国内医院骨穿结果显示有嗜血现象(正式报告还没拿到),petct显示脾大,但是没有明显肿瘤。做了病毒,细菌排查,除了新冠,无阳性发现。EB病毒IGg阳性。医生现在怀疑是感染引起的嗜血细胞综合征

       麻烦各位大佬帮忙看看,指点明路,谢谢!


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发表于 2023-8-24 16:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
发热,血象降低,细胞因子升高是符合噬血的。铁蛋白,scd25,nk细胞活性有检查吗?
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 楼主| 发表于 2023-8-24 16:38 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2023-8-24 16:11
发热,血象降低,细胞因子升高是符合噬血的。铁蛋白,scd25,nk细胞活性有检查吗?

这三项都还没有检查
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发表于 2023-8-24 18:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川成都
同意一楼说法,还要完善噬血的相关检查才能评估噬血。eb血浆很重要,以及eb拷贝数。铁蛋白等其他噬血指标也需要关注综合评价。你这个感觉就是感染,如果能排除基因和免疫功能问题,就是继发性感染,随着后期第二次感染没控制就会更严重。所以如果能尽快确诊噬血相关指标评估噬血上治疗,还要继续对症用药控制其他感染
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发表于 2023-8-24 18:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
完善eb病毒全血和血浆的DNA定量,eb病毒感染淋巴细胞分选,铁蛋白,scd25,细胞因子的检查先,确定是否噬血,还有是否为eb病毒感染,然后看你们的检查,淋巴瘤并没有充分的证据,现有的血常规和肝功没太大的问题,有条件赶紧北上吧,这医院做的检查看上去就不靠谱
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 楼主| 发表于 2023-8-24 19:31 来自手机 | 显示全部楼层 澳大利亚
木易56 发表于 2023-8-24 18:13
完善eb病毒全血和血浆的DNA定量,eb病毒感染淋巴细胞分选,铁蛋白,scd25,细胞因子的检查先,确定是否噬血 ...

明白了!谢谢这么详细的回复!万分感谢
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 楼主| 发表于 2023-8-24 19:32 来自手机 | 显示全部楼层 澳大利亚
成塔刘文俊 发表于 2023-8-24 18:11
同意一楼说法,还要完善噬血的相关检查才能评估噬血。eb血浆很重要,以及eb拷贝数。铁蛋白等其他噬血指标也 ...

了解了! 谢谢大佬详细解说!万分感谢
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发表于 2023-8-24 19:46 | 显示全部楼层 中国四川成都
       仔细看了你家上传的相关结果,我个人以下几点浅见:

       第一、你家这些结果,可能因为日期不同,有些不太符合噬血的标准,但是从简述上来看,有部分又符合噬血细胞综合征的标准。所以,需要更精准的检查和医生经验来判断病人的情况了,以判断是否完全达到诊断标准。

       第二、国外那个检查结论明确提到EB病毒数值很高,但是你家转院回到国内后,没有看到很关键的EB病毒结果,包括:EB病毒全血、血浆及EB病毒细胞亚群分选的结果。以尽快排除EB病毒相关噬血或慢活EB。我看了简述,认为你家如果后期能明确存在EB病毒感染,首要还需排除慢活EB,这个是关键。

       第三、国外检查结果提到淋巴瘤或NK细胞型白血病,这类疾病需要通过对怀疑组织进行病理活检来判断的。淋巴瘤也会有合并EB病毒感染的,尤其是NK细胞白细胞,可能会导致EB病毒载量尤其的高。但是整体感觉你家大概率更应该是其他类型的EB病毒相关疾病哈。

       因上传的检查结果不全面,有些也存在不太精准的问题,所以只能大概说下可能性。另以上仅是我个人观点,仅仅作为吹牛。具体请以精准的检查结果,及医生的临床经验来判断。切记一点:精准判断才能精准治疗,噬血细胞综合征一定是早诊断,早治疗,才会有一线生机。加油!
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 楼主| 发表于 2023-8-24 19:52 来自手机 | 显示全部楼层 澳大利亚
亮哥 发表于 2023-8-24 19:46
仔细看了你家上传的相关结果,我个人以下几点浅见:

       第一、你家这些结果,可能因为日期不 ...

感谢亮哥花时间研究我们的报告!你们的回复和建议给了我们方向和希望!我们会跟医生跟进,也希望接下来的检查结果是尽人意的。 再次感谢!
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发表于 2023-8-25 12:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东茂名
同意大家的意见,应尽快完善相应的检查以确诊病因以免耽误治疗。噬血细胞综合征是危及生命的疾病,早确诊,早治疗很重要。
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 楼主| 发表于 2023-8-26 08:48 来自手机 | 显示全部楼层 中国
阳光灿烂22 发表于 2023-8-25 12:30
同意大家的意见,应尽快完善相应的检查以确诊病因以免耽误治疗。噬血细胞综合征是危及生命的疾病,早确诊, ...

谢谢!
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