58岁父亲确诊噬血细胞综合征，有肾病综合征，找不到噬血病因，麻烦大家帮忙看看

LNWOM · 发表于 2023-9-21 09:21

先描述一下就医完整经过，尽可能详细。病人的基础情况是：40年烟酒史，烟一天两包，酒一天200克（白酒），之前有病就自己吃，安乃近和头孢，吃了好几年，在7月11日之前从来没去过医院，没有任何检验报告，家人里也没有遗传病，但我爷爷是55岁肝癌去世。

我们在7月9日发现父亲有脚肿和尿血，但他本人没有关注，我们估计最起码6月初就有这些症状。于是我父亲在7月11日第一次在当地医院门诊，当时的症状是脚肿，尿血，所以去了肾内科门诊。当时神志清醒，无发烧，查了血常规，肺部CT，生化综合（一）尿检，我把报告贴到下面，当时医生的诊断是肾衰竭4期，建议住院完善检查，但我父亲不肯，所以就吃药控制。

LNWOM · 发表于 2023-9-21 09:24

然后时间到7月25日第二次回去复诊，医生说情况没有改善，让我们完善检查，于是又做了下面的这些检查，医生还是建议住院，我爸不肯。

LNWOM · 发表于 2023-9-21 09:31

接着重点来了，25日看完门诊第二天26号，我爸照常上班，装修工，下午4点左右突然头晕，快昏倒的感觉，被工友劝回家，然后我们就赶紧120送去医院急诊住院，下面是当时的急诊小结和出院小结，其中住院时有一次发烧到40度，但当时血小板什么的都正常，除了贫血，然后只住了一天我们就转院了

LNWOM · 发表于 2023-9-21 09:35

接着在我们当地医院住院治疗了20多天，还是没有查出病因，这是当时的急诊小结和出院小结，医生说没办法治疗，建议转上级医院

LNWOM · 发表于 2023-9-21 09:39

引用: LNWOM 发表于 2023-9-21 09:35
接着在我们当地医院住院治疗了20多天，还是没有查出病因，这是当时的急诊小结和出院小结，医生说没办法治疗 ...

当时住院的20多天，有反复发烧，其中一次到39.5℃，有冷颤，但精神状态和食欲都还可以，发烧时问他有没有什么不舒服，他就说头有点晕，其他都没不舒服，同时血尿和脚肿也没有改善，当时肺部感染也有，但是医生说不严重，不会引起反复发烧，怀疑自身免疫疾病，于是就用上了甲泼尼龙琥珀激素，从8月17号注射到8月21号，期间就没有发烧了，但是体温很低，基本只有35.5－36℃，血小板计数还是正常的，然后我们就决定转院到广州南方医院了

LNWOM · 发表于 2023-9-21 09:45

最后就是在8月22日转院到广州南方医院本部急诊，这是当时的急诊病历，还有一些急诊做的检查，可以看到当时还没有血小板降低

LNWOM · 发表于 2023-9-21 10:29

当时8月29日，就发现血小板降低到70，也有贫血，医生怀疑恙虫病，就做了个宏基因检测，说是能测感染源之类的，然后又测了EB病毒，各种病毒的，但是至今没有查出来，期间血浆置换用了3次，血小板从49到73，但是一停又掉下去了，然后用丙球蛋白，也没用，于是9.15又用上了激素，甲泼尼龙琥珀40mg吊水，然后又输了200血浆，400红细胞，这次用激素就把血小板从47提到60了，凝血功能也上升了很多，但是昨天又掉下来了，从60掉到55，刚刚医生查房说要在激素的前提下加上免疫制剂，利妥昔单抗或者口服药，可能病因是查不出来了，因为太久了，只能对症治疗了，期间精神状态都可以，除了发烧时有点头晕，食欲什么的都还好。

亮哥 · 发表于 2023-9-21 14:49

   你家这个情况，首先EB病毒是阴性的，说明没有这方面的感染。但是从病史上来看，存在一个肾病方面的问题，多个医院均在提及这方面，最后在南方医院也是以肾病综合征诊断入院的。病人长期自行服用药物，也可能是导致病情进展的因素。

   再说8月29日的结果，铁蛋白、SCD25、骨穿、血小板及前期发烧的情况，都符合噬血细胞综合征的判断标准，但是以结果的具体数值来看，又的确不算严重的。所以，我个人认为你家现今问题除了对症处理噬血的趋势，还更要在原发病上进一步诊治，比如肾病综合征，这个严重起来也是会导致噬血的。当然，宏基因病原学检查也是关键，能基本上全面排除其他感染源。

      建议先看看当地医院下一步治疗的效果，具体请以临床医生判断为准。另病人病情如果后期治疗存在疑惑，也可以北上会诊或就诊，前提是病人有这方面必备条件。祝好！

木易56 · 发表于 2023-9-21 15:13

看结果是比较符合噬血的，指标也不算很严重，病因除了eb病毒感染，排除了基因和肿瘤吗？还是要尽量找到原发病，这样治疗起来事半功倍，有条件最好北上前往权威医院检查治疗。

菜菜子12 · 发表于 2023-9-21 15:18

血项下降，铁蛋白，scd25升高都是符合噬血的，找不到原因的话就先控制噬血，激素或者化疗，利妥昔的话感觉不是很对症，一般用94方案或者dep方案较好

LNWOM · 发表于 2023-9-21 20:22

亮哥发表于 2023-9-21 14:49
你家这个情况，首先EB病毒是阴性的，说明没有这方面的感染。但是从病史上来看，存在一个肾病方面的 ...

是的，医生说现在先控制，给他们时间去找病因，后面估计指标到了还是要做肾穿刺

LNWOM · 发表于 2023-9-21 20:23

木易56 发表于 2023-9-21 15:13
看结果是比较符合噬血的，指标也不算很严重，病因除了eb病毒感染，排除了基因和肿瘤吗？还是要尽量找到原发 ...

肿瘤查了挺多指标的，好像也是没查出来，淋巴癌和甲状腺都检查过了，反正抽血的检查医生说基本都做了，剩下的就是活检了

LNWOM · 发表于 2023-9-21 20:28

菜菜子12 发表于 2023-9-21 15:18
血项下降，铁蛋白，scd25升高都是符合噬血的，找不到原因的话就先控制噬血，激素或者化疗，利妥昔的话感觉 ...

当时我们跟医生说了，我爸爸对激素副作用很明显，上了激素药后，血小板有上升，凝血功能也有好转，但到20号复查又恶化了一点，今天医生说证明激素药是有作用的，但是剂量不够压不住，原本要在目前这个剂量上翻倍使用的，但副作用太明显就不敢用了，说后续要激素联合利妥昔单抗一起用

LNWOM · 发表于 2023-9-21 21:16

这是9月15日没用激素前，9月18用了激素甲强龙40mg和输血浆200＋红细胞400，9月20复查后分别的结果，为啥会好转又恶化，医生说是激素药有作用但剂量不够，压不住，我就担心是不是输了血浆和红细胞的原因，明天又要复查了，等明天结果出来我再更新一下

LNWOM · 发表于 2023-9-21 23:44

只关注噬血细胞综合征，忘记说我父亲确诊的另一种病，医生说叫抗磷脂综合征，这是20号当时复查的指标，不知道对这两个病有没有关联和影响

亮哥 · 发表于 2023-9-22 19:37

LNWOM 发表于 2023-9-21 23:44
只关注噬血细胞综合征，忘记说我父亲确诊的另一种病，医生说叫抗磷脂综合征，这是20号当时复查的指标，不知 ...

你家红斑狼疮检查指标高，这个也需要同步排除。另你之前说的噬血治疗效果不理想的问题，这个情况在群里还是比较常见，比如用初级药物后噬血没有完全缓解，就可能出现间断性好转，后期继续噬血发展的情况。这个时候就需要医生判断是否进一步治疗，比如用化疗药物来缓解噬血。所以，噬血的诊治，一定是先缓解噬血，后期同步治疗原发病。具体请以医生临床诊治为主，加油！

LNWOM · 发表于 2023-9-23 12:15

   这是9月22日复查的结果，凝血功能和血常规基本和20号复查的一样，但比起刚用激素那两天（18号复查结果）差了一点，肝功能和肾功能与之前比没有太大差别。

   今天医生来查房就说现在病情比较稳定了，还是怀疑自身免疫系统疾病。现在指标不行估计是激素量不够，所以给我们两个方案选择利妥昔单抗或者环孢素，联合口服甲强龙激素治疗。

   下星期一再复查一下指标，如果可以就打利妥昔单抗或者吃环孢素，然后出院观察，两个星期后回来复诊，想问下这个治疗方案是合理的么？