3岁11个月噬血，结合报告请大佬们帮忙分析一下，到底是原发还是不明原因？

゛c三月、

       2023.11.13在南京儿童医院广州路医院确诊为噬血细胞综合症，在老家医院没查出什么问题导致发烧八九天，转院至南京儿童医院急诊就确诊为噬血，前前后后发烧一共12天左右，在ICU的时候上激素压不下，第三天就上了VP16+激素低塞米松，第五天退烧就没发烧了，在治疗17天后一共上疗五次，效果不错，各项指标都降下了符合出院标准，我们在11.30号出院，后期改为一周一次化疗。

       在医院时有点感冒加咳嗽医生开了雾化加感冒药回来吃，噬血口服地塞米松和保肝药出院第四天出现眼睛疼现象结果当天夜里发烧39.6，赶紧回医院了。安排住院查血，医生表示因为其他病毒感染引起的发烧，噬血细胞有活动了，我们都认为是感冒咳嗽没好就会出院导致的，因为宝宝在家也没出去过，家里每天消毒打扫卫生，回家都衣服消毒洗手做的都很好。查了血，果然又复发了。


       我们基因也做了，医生说基因没问题，还是考虑原发的可能性。医生建议用单抗药治疗，因为噬血又复发了，也说了一点骨髓移植方面的事，但医生说我们用不到这步，我跟宝爸考虑很久，决定先用一下，也咨询北京那边也有用这个单抗的，也请家人在北京友谊挂号看看可否转院的情况，我跟宝爸想等他稳定就北上，周一用了一次单抗，早上也抽血检测了。还有一些外院的检测报告在上单抗前的病毒检测。

       我们所有检测都做了，骨穿腰穿基因噬血的该查的都查了，之前怀疑EB病毒导致的噬血，现在医生又说是原发，但基因没问题。医生说什么每个人都有EB病毒，因为噬血使EB病毒活跃了，听的我一愣一愣的，那什么使噬血活跃了呢？至今都是个谜，噬血群里我天天关注，看别人发帖，我之前也有发过贴，可能第一次发帖好多不会，第二次总结了经验，请各位大佬和友友们帮忙看看给指点指点。现在人还是在懵的状态！？

亮哥

       你家现有基因结果没有发现与噬血明确关联的致病性基因点，即原发性噬血证据不足。另其他疾病的基因点，建议找大咖医生针对解读。从上述检查结果来看，你家现阶段还是符合EB病毒相关噬血。

       12月11日的血常规、肝肾功、铁蛋白结果都还不错，个别指标对比之前都是有好转。在治疗期间，如果出现感冒或感染，也会导致EB病毒载量增高或噬血指标变化。至于单抗的问题，现在争论过大，我也不想评论，反正就是个对于原发性噬血暂时缓解的药物，而且现在类似各种单抗都很多，一些还处于试验阶段。对EB病毒相关噬血的临床意义有限，也存在治标不治本的问题。另如果当地医生对你家情况不能明确判断，建议有机会还是北上吧，毕竟一会东一会西的，是个家长都受不了。还不如直接北上全面精准检查，以得到想要的诊治结论。具体请以医生医嘱为准，祝好！

゛c三月、

昨天家人帮忙挂了王昭主任的号了，具体情况和报告也给王主任看了，问了什么原因用单抗，解释是发烧复发采用的，主任跟我们说治疗结果很不错，让我们听这边方主任的，其他的也没过多解释了，如有在复发让我们立刻北上，我跟宝爸等宝宝出院就北上。

大琪

你们13号到30号期间一共化疗了五次吗