两岁宝宝患eb病毒相关噬血细胞综合征，请大家建议下

立康推拿1340536 · 发表于 2024-6-23 00:30

   我儿子是从5月20号左右开始出现症状的，刚开始的症状是鼻塞，严重鼻塞，尤其是晚上睡觉的时候鼻子几乎完全不通气。去门诊和街道卫生院看医生都说是风寒感冒，鼻子的炎症比较严重而已，给开的消炎和鼻渊通窍颗粒，吃药三天后鼻子不通气的症状稍有缓解，但是发现孩子的眼皮有点肿也没当回事。又过了两天开始发烧了，体温在38.5左右，吃小儿氨酚烷胺颗粒退下去三四个小时就会又上来，还有轻微咳嗽。这样反复发烧了两天，第三天下午（6月2号）去街道医院查一个血常规血小板85，我们开始紧张了，晚上又去了县中医院又查血常规血小板76。这时候我们两口子有点慌了，连夜赶到潍坊市人民医院儿科，晚上办完住院已经是3号凌晨一点左右了。

   在儿科刚开始是进的呼吸内科，后来呼吸内科的大夫说得去血液内科，我们就转到了血液内科，到血液内科后是荆大夫接诊的，由于当时不知道什么原因引起的只给用的头孢和氨溴索。住院后的前五天都是只用这两种药，然后就是一堆的抽血彩超ct，血液生化指标已经开始发现问题了，血小板到了50左右，乳酸脱氢酶1300多，EB病毒体量很大，体温还是反复发烧38.6左右。医生让做骨穿，做的胸骨，骨穿结果没有发现巨噬细胞，也排除了白血病，当时我们觉得总算可以喘口气了，但医生说胸骨的骨穿可能发现异常比较滞后，又让做噬血的全套检查，本院的，外检的。又是漫长的等待，这时已经到了6月7号了，检查结果已经基本出来了，还有一两项没出来，医生告诉我们考虑噬血细胞综合征，我们网上搜了一下，当时就懵了，现在回想起来当时的心情真的是没法形容，没有比这更难受的了，绝望崩溃恐惧……，那天晚上我跟我媳妇网上搜了一晚上，她当时就哭的不行了……

      好不容易熬到天亮（6月8号）我决定带着所有检查结果去济南，让我哥来帮我媳妇看着孩子。在此同时医院给联系天津血研所的专家远程会诊。我去的山东省齐鲁医院和省立医院，给的答复是一致的，噬血，这病很凶，赶紧化疗！崩溃……当时感觉身体好像支撑不住了，浑身发软，我家孩子怎么会得这种病呢，这样的事情怎么会摊到我们身上！回到潍坊人民医院后马上问了会诊的情况，医生告诉我天津那边跟济南的诊断是一致的，噬血细胞综合征！但是天津给的治疗意见是先用地塞米松冲击治疗和抗病毒，抗感染的治疗方案，当天下午就给用了这个治疗方案。用上激素后体温很快下来了，当天晚上都没有上上去。9号早上体温又到了39.8，用药后又下来了。再后来几天的体温有反复，但是最高温度开始下降，38.6-38.1-37.6。13号的时候最高体温已经到了37.1。血液指标也有好转，血小板到了60左右，铁蛋白从开始的2100降到了1650，而且孩子的精神状态一直不错。期间医生告诉我们考虑用依托泊苷，我媳妇听说这是化疗药，知道化疗药副作用都很大，就不让用，因为当时我们觉得体温既然稳定了，就想再看看能不用化疗尽量不用。我又在网上上面找了天津血研所的陈玉梅教授，陈教授了解了情况后告诉我们这种情况看来用药是有效的可以观察两天再考虑用不用化疗，当时因为到了周末，院里大夫也确实看着孩子状态还不错就同意到周一（17号）的时候查一下血看看再说。周一的结果出来，血小板已经到了103，铁蛋白降到了770。医生说效果不错啊，这样看来可以不用化疗药了，我们听后太开心了，当晚就买了好吃的庆祝了一下，从开始的吃不下睡不着到现在终于可以吃出饭的味道来了。21号的时候又抽血化验，这次的指标好转更明显，铁蛋白降到了78，血小板156，血红蛋白跟红细胞到了正常值。我们又请天津血研所的竺晓凡教授远程会诊了一次，竺教授建议我们做基因检测，排除家族性的原因，然后给的治疗方案是加环孢素口服。医生告诉我们很快就可以出院回家了，回家得口服地塞米松和40周环孢素。

   回想孩子住院这二十天左右的历程，孩子受罪，父母煎熬，真的是一言难尽，还有很幸运的是我们遇到了邻床的小病友一家人，他们的孩子是白血病已经化疗三个月了，孩子状态已经好转了，他们一家人的乐观心态很大程度感染了我们，让我们能积极面对，树立信心！也希望所有的患者和家属都能积极面对，树立起战胜病魔的信心！

   希望朋友们能多给一些解答和建议，望祝愿所有的宝宝都能健康起来！感谢大家的热心解答！

亮哥 · 发表于 2024-6-23 09:52

你家这个贴子写的非常的详细，重点也都写出来了。我个人说下以下几点：1、从现有简述和检查结果来看，噬血是得到控制了的，但是一些重要指标没有体现，还有就是纤维蛋白原略低，这个咨询下医生对症处理。2、治疗维持期，需要做好随诊监测数据，尤其是EB病毒方面的，以精准判断后期的恢复情况。3、地塞米松和环孢素治疗这个方案，我个人认为存在有一些不同的观点，首先如果不是风湿免疫疾病引起的噬血，在北京一般不会再使用环孢素，因为环孢素的副作用在有时候是高于治疗效果的。然后就是所谓40周治疗方案，更是错误的，是过度治疗了，可能会导致孩子严重的副作用，比如股骨头坏死或发育迟缓。

楼上第3点是重点，建议多问问群里的病友和北京权威医生，以及时全面评估检查，避免导致相关副作用后遗症。具体请以医生医嘱为准，祝好！

老男孩62 · 发表于 2024-6-23 10:07

建议把这个论坛的幼儿相关帖子仔细看看，就知道怎么做了，也要有信心。我家当地也是让四十周，后来北上评估后就停药了。

1001夜童装甘青 · 发表于 2024-6-23 10:14

感觉各项指标都还不错，病情相对稳定了，建议北上找专业团队复查评估，40周不可取，我们当时也是当地医院治疗的，也是用的环孢素，地米，芦可替尼等，还要40周的维持治疗，为了不让孩子过度治疗，选择北上，到北京的第一时间，根据孩子的状态，环孢素，地米等都停了，也没有继续后面的维持治疗，只是后面又有发烧的情况，又用了一段时间的地米，现在已完全停药。感觉一切都是值得的，祝好！

英子19 · 发表于 2024-6-23 10:16

40周有点夸张了

春末yy夏初 · 发表于 2024-6-23 10:30

你能查到这个病的严重性说明认知不会太差，为啥在一个小医院死磕，连确诊嗜血都需要会诊，我感觉你们很多检查估计都不全面，免疫功能学的检查等等，嗜血最起码在省级最好的医院看。四十周的方案是十几年前的观点了，我们病友普遍八周治疗，有条件可以去更好的医院评估一下，早日停药才能更好的恢复，是药三分毒，长期用药副作用很大的，然后就是回家了护理很重要，千万别人亲戚朋友来看小孩，更不要带孩子出去浪，多看看论坛，里面很多护理经验！