HLH治疗过程中，外科医生该扮演一个什么样的角色 —— 切脾手术的讨论

噬血细胞综合征小助手

       会议主持：现在进入提问环节。

       会议主持：沈建良 教授       苏 力 教授



       会议主持：

       感谢韩教授的病例分享，这是噬血细胞综合征在治疗上外科和血液科的结合，为患者的救治带来更多的方案，下面就请医生提问。（因录音效果问题，只能简短主持人的记录）



       医生提问：

       有一个外科病例，在脾切除手术台上，我和我们外科主任切碎脾脏取出，后来病理确诊病人是一个组织细胞肉瘤，这样一个病例，后面治疗效果也挺好的，他切之前是因为发热，切完之后两三天体温就正常了。然而很快病人又出现了高热，加脾区的一个疼痛，我就想知道这个脾区的疼痛和原发率或者手术的过程有没有关系？因为这个病人治疗化疗后，疼痛逐步的缓解了，我就想问下您见到过这样的情况没有？


       韩威教授  ：

       是这样的，术后的病人疼痛还是比较常见的，一般来说，我们手术虽然尽量做到无痕，创新的理念和先进的手段上，但是也无法做到踏雪无痕的状态，病人术后肯定会有疼痛的，但是这个疼痛会随着病人的恢复越来越轻的，如果在病人两三天之后又出现了，那么我想，肯定跟他新发的情况有关系，一般来讲，有以下几种情况：首先出现的是血管闭塞，继发性血管闭塞可能会带来相应的问题，因为脾脏的各种分支动脉，手术造成的供养缺血，可能会造成病人的术区出现缺血性的疼痛，这是第一点。第二点呢，我觉得其实更危险的情况是，我不知道做手术的时候有没有损伤，如果有损伤的话造成液体渗出，可能会造成病人术区的疼痛，包括出现感染发热等等情况，那么这种发热轻微的是可以自愈的，它逐渐包裹性的吸收了。如果出现病情严重的，那么估计需要引流或其他治疗，这就是我的观点。





      医生提问：

       这个病人后来化疗，在第二个化疗后的疼痛就不用吃止疼药了，疼痛缓解了，我们感觉他这个疼痛可能还是和他的原发病有关系，但是这个是我见过第一例组织细胞肉瘤，非常少见的，我也希望韩老师给提些建议。


       韩威教授：

       刚才我也解释了，关于脾切除这块的技术问题，大家别问我，关于HLH治疗和病情把握问题这个要问王昭主任。


       医生讨论：

       组织细胞肉瘤这个还是不太常见的。


       王昭教授：

       关于脾脏切除的血液系统这些疾病啊，实际上更多的情况是，在肿瘤方面通过诊断，对血液系统的疾病，通过切脾把它治好的，肿瘤性疾病，我觉的这是不可理解的，不可想象的。 就是说常见的淋巴瘤来说，我们从来没有说确诊淋巴瘤，把他切完了就好了的，没有这个治疗手册。不光是淋巴瘤不光是在脾脏，实际上总体来说淋巴瘤就没有只切不治疗这一说法，它的这个治疗是为了应急的治疗，或者一种生命危急状态的治疗，举个简单的例子，这个病人造成了肠梗阻，或者消化道大出血，我们这个时候做手术，只是为了干预这种应急状态，但从来没有说单纯手术的切除治疗。现在有些观点认为，对于肠道等单位的肿瘤，切除以后化疗效果更好，但是也没有说做个手术就治愈了，没有这样的说法。所以说，我举这个例的意思，比如淋巴瘤，我把病人的脾切了，就好了，绝对不是这样。对于这个问题，基于两点，大家一定要注意，脾切除这个手术我们做的很谨慎。第一例病人我们是2006年开始的，这个病人已经结婚了，他刚开始来的时候是一个噬血细胞综合征病人，反复治疗，反复发作，后来我们想做移植，结果这个孩子是领养的，孩子家长是养父养母，他们坚决不放弃，骨髓库又找不到供者，完全做不了移植。最后我们又检查分析，倾向于脾脏的问题，脾很大，PETCT显影弥漫性，怀疑是不是脾脏淋巴瘤。我们给他手术切脾以后，没有找到淋巴瘤，但是神奇的事情发生了，这个病人从此以后就好了，再也没有复发，他得病的时候是16岁，现在已经结婚了，而且还生了孩子，都很好。所以，从那个病人的时候开始，我们就开始切脾治疗噬血细胞综合征，但我们选择的有两点：第一点，绝对是没有明确病因的病人，为什么？如果这个病人有明确的病因，我们一定不会给他切脾，我们切脾有效的都是原因不明的病人。如果EB病毒阳性的病人，淋巴瘤相关的病人，协和的那个病历已经告诉您了，切了死的更快！这就是事实，所以，医生把什么淋巴瘤相关的，EB病毒阳性的噬血病人切脾，只有一个结论，死的更快！这个是绝对禁忌的！所以我再次说一遍，千万不要这样去选择！ 第二个问题就是：病人的状态适合切脾，刚韩威教授还在说，为什么我们要选择创口小、恢复快的手术方案，更主要的是对血小板的要求不那么高，所以，我们一直共同合作，不过我们直到现在加起来也不过40至50例病人，所以说，我们这10几年才做40几例病人，什么意思呢？一年也才4、5例啊，非常的少，并不多，需要严格的把握，这也是我们切脾有效率达到70%的重要原因，所以说不要乱切。其实影射第2个问题，我在想一个问题，难治复发的，原因不明的病人，很可能有部分是原发噬血，是不是切脾，能够治疗原发噬血？这个是2个问题了，所以在这里引起大家思考，会不会这样这个问题需要我们进一步去做。


      医生提问 ：   

       其实您说的治疗范围，实际上很多都是诊断性的，然后对于我们外科没办法取到疾病病理标本，诊断出现没有办法的情况。


       王昭教授：

       我们开始和您们是是一样的，切脾也是为诊断开始的，但是现在不是这样了，我们现在有个选择性的切脾，就是原因不明的选择切脾，70%的病人达到治愈的有效治疗，还有30%的病人在病情进展和复发死亡，也就是换句说法，切脾并不是对所有的原因不明的病人都有效，但是，大部分病人是能够获益的。所以，韩教授他们那边，14年到17年，3年时间当中15个病人，11个病人活了，4个病人死了，所以说这个效果还是不错的。


       医生提问：

       我们最近两例切脾病人有一过性的好转，后来都在复发，后期分析考虑还是淋巴瘤。





       韩威教授：

       我觉得有几个误会，说我今天讲完后感觉切脾不是什么事，一定不是这样的，一定要非常有经验的血液科医生去把握，分析判断后，是否需要切脾,再去做这个手术。而且这种手术我们一开始觉得就这样，包括现在我们认为的一些意外，包括其他的过程，意外的过程。但是一开始，一定不要说这就是一个常规的，其实不是这样的。


       医生讨论：

       非常感谢韩教授，谢谢。


       医生提问：

        这个组织细胞会议非常好，本身噬血细胞综合征这个病在王昭教授的带领下，全国和国际上的教授都来了，取的了不少的进展，不管是94方案还是后面的DEP方案，都在进展。脾切除这块治疗，韩教授和王教授说过不能作为常规治疗。那我的意思，既然您们做了那么多手术，虽然不是很多，从外科医生来讲，哪些情况在什么状态下做？比如临时发现的，或者阶段性的，就像王主任说的，治疗过程无效或者是复发的，这些情况都比较复杂，哪些像王教授说的，切脾后有可能治愈的再做，这些都是一个情况。再一个我们外科医生或者其他的外科医生，您的经验比较多，我们不外乎就是切脾，包括血小板的量，要求是比较高的，本来就全系减少，血小板就低，担心无效输入，肯定大家都棘手。脾破裂。血小板低，到底敢不敢做？您说下您的经验，血小板达到什么程度就做？我提问的就是这些问题，谢谢！


       韩威教授：

       这个我刚才讲啊，其实在噬血这块，不管我这个外科医生再怎么努力，都没有血液科专家经验丰富。我想说的是，我更愿意选择相信一个血液科医生的判断。所以我觉得王昭教授所说：第1，病人情况稳定，比如王教授说这个病人这2天或3天您可以做这个手术，我肯定可以相信王教授的判断。当然，手术本身来讲，也取决于手术的一个大小。比如血小板低于8万，外科医生可能不做这个脾切除手术。那么，就像我刚才所说，您帮我取个淋巴结活检手术，那他就可能做了。为什么呢？因为他始终觉得，脾切除手术是个挑战。但是当您很熟悉的做了脾切除手术，很熟练的很成功的做了，在经验上的丰富，可能您觉得在外科的手术上，可以接受一定难度的，您的信心会有所增加。所以说在噬血这个事情上，是双方获益的，很难具体去说在什么数值或怎么样去界定这个切脾手术该不该做。这个取决于医生合作的基础与彼此长期工作的信任，也包括危急病人对医生的相信。所以说，在这个噬血方面，我也学习了很多。现在即使面对其他血液疾病，在外科手术这方面，我也有自己相应的独立判断，与血液科医生他们主动沟通。


      医生提问：

       我请教个问题，脾切除有很多病理及检查的结果，有没有淋巴瘤的？ 脾切除以后还有没有后续的治疗？包括一些检查，请王昭教授解答下。


      王昭教授：

       是这样的，就是噬血与淋巴瘤总体来说，我们按照噬血脾切除这块，好多国内的都没了解这一块，其实我们清理下来，总的记录，大概清理下来总的30%诊断是淋巴瘤，各种类型的淋巴瘤，就是脾脏肿大。还有70%病人当中，确实是原因不明，就是什么原因都找不到，这种情况下，还有70%长期存活。还有30%死于疾病的进展，还会有进展，甚至有病人，我们有病人在切脾后1年半后复发的，噬血爆发了，我们是强行做移植。那么那70%的病人，活下来的病人，我们不是说什么都不管他了，不是这样的，我们有一个维持治疗方案，但是，一般的情况下，两到三个月基本上我们就会停掉的，很快很快就停掉了，其实他的获益还是切脾，作用机制我们到现在还不能回答，我们只能说我们发现了这个现象，切脾对于部分真正原因不明的噬血是有效的，而且是长期有效的。而且这种病人是不能做移植，或者没有经济能力做移植最后选择的这条道路。实际上，如果这种病人愿意做移植，我们还是选择做移植，因为移植是首选的，只有他不愿意做移植，或者没有办法，就是没有经济能力承担做移植的情况下，我们才选择切脾进行治疗。但是这个结果确实很困惑，今天韩教授讲，外国人再讲，其实我们血液科讲解病例，肯能在血液病这方面更精彩，简单讲一个小小的病例，比如就说一个北京市的干部，噬血细胞综合征诊断非常明确，然后我们给予DEP治疗，病情反复发作，各种维持治疗，很短暂的发作，甚至我们给予了强化疗，怀疑他淋巴瘤过后，通过PETCT发现他脾脏有不规则的嫌疑，这是肿瘤的一个标志，于是我们就给他强化疗了，给予标准CHOP的方案，结果骨髓象还没有恢复，再次发烧，再次肝功能损伤，再次噬血爆发，于是我们就没有办法了。但是他们家里很奇怪，就是不愿意做移植，后来我们说这样吧，反正你脾脏PETCT结果靠近淋巴瘤，诊断淋巴瘤，我们按淋巴瘤给化疗，至少知道什么类型，对症。 所以我们就选择给他切脾，韩教授给这病人切完脾以后，这病人状态也是不好的，还有低烧，血小板也非常低，记不清楚了，大概也就2万左右，就切脾了。切完以后脾脏送周小鸽教授病理活检，结果没有淋巴瘤，结果是T淋巴细胞增殖性改变，有噬血现象，大量的噬血现象。后来我们把这个标本又送给了高子芬教授，结果高教授也没有报出淋巴瘤。但是，神奇的事情发生了，我们给这个病人很小的激素量，因为他有低烧，给予激素维持，大概2至3个月吧，激素全停了，其他治疗就不说了，病人完全康复了。好，有一个教授这么给我解释，这个病人主要问题在脾脏，你把脾脏切了，他就不烧了，他的症状就好转了，我就觉得讲的有道理啊，拿时间说问题，结果我们就等了半年，很好，现在已经三年了，还是很好！所以我个人觉得这个病人比较特别啊，其他有些病例有类似的状态，实际上噬血细胞综合征的病人，用PETCT拍淋巴瘤肿瘤要非常的谨慎和小心，噬血细胞综合征患者常常脾大、骨髓，有弥漫性高代谢，这个并不代表是淋巴瘤，这个要谨慎的判断，不一定是肿瘤。 所以说，我个人感觉切脾治疗噬血细胞综合征，1、我觉得一定要谨慎，你看我们一年那么多噬血细胞综合征，你看我们一年今年差不多300多例噬血细胞综合征病人，我们一年才切脾几例，这个千万不要扩大化。 第2个，严格掌握适应症。第3个，找一个非常优秀的合作者，这点非常重要，我相信您们会使病人获益的。但是，再次强调一遍，淋巴瘤相关、EB病毒阳性噬血，别选择切脾，看看协和的报道有多少EB病毒阳性的，您就知道结果了（协和医院报道8例淋巴瘤或EBⅤ引起的HLH患者进行切脾手术，最终都失败）。






       会议主持：

       因为时间的关系，提问就此暂时，大家可以下来讨论，会议进入下一环节。再次感谢韩教授，谢谢大家！

马妮

协和段明辉强烈主张切我老公的脾，老公不同意，来了友谊王昭都没考虑，然后还夸我们脾缩的快，并且在没有化疗的情况下，临床医生看临床就说不是淋巴瘤，回头想想真服气啊，当时高烧40度一个月不退，所以能给出这种结论得是多么自信！这就是数据和经验带给医生的感觉，这种感觉协和的医生没有。

LauraLiu

谢谢分享

亮哥

我也来点个赞！