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噬血细胞综合征之家

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二次复发还是没查出病因,现在血小板12,紧急求助各位

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发表于 2019-8-3 16:49 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式
        未化疗前CD25(17万),铁蛋白大于(7万5),肝衰竭,白细胞0.04,血小板9个,派克CT显示多处淋巴结肿大,高病灶。
  

      第一次化疗DEP方案没起反应,13天后用500单位甲强龙冲击,血项恢复,体温下降至正常。血小板上升至50后取淋巴结活检病理分析,结果正常。
  

     之后化疗2、3、4、5次,4次后铁蛋白1800,CD25一千左右,派克CT显示淋巴结未发现任何病灶,有个别小淋巴结,体温一直正常。
  

      6次化疗前2天,原发病复发+嗜血复发,铁蛋白窜到14000,CD25窜到1万3千,派克CT查出多发淋巴结肿大,高病灶,取活检病理分析结果却是正常。体温高烧3天化疗后退烧,DEP+200单位激素。现在长期医嘱瑞白和血小板生成素。现在铁蛋白下降了4000,CD25基本没变,体温自退烧后这7天一直正常,36度多,但血小板一直掉,今天掉12了。
   

      现在体温一直正常,但血小板一直掉,白细胞缺可以维持在1.0以上,红细胞较之前没变化。这是情况啊,有病友有类似的情况吗?
  

      病因到现在差不清楚,是不是急性淋巴瘤白血病啊,现在不知道怎么办,移植现在没条件。求助各位








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发表于 2019-8-3 18:56 来自手机 | 显示全部楼层
老王建议移植?
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发表于 2019-8-3 19:04 来自手机 | 显示全部楼层
为什么做这么多pet却没取到病理活检,激素化疗都上了这么多了还拍什么pet,最重要的是病理病理病理
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发表于 2019-8-3 19:21 来自手机 | 显示全部楼层
病情复杂建议听医生的
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 楼主| 发表于 2019-8-3 19:42 来自手机 | 显示全部楼层
马妮 发表于 2019-8-3 19:04
为什么做这么多pet却没取到病理活检,激素化疗都上了这么多了还拍什么pet,最重要的是病理病理病理

两次病理,免疫组化,染色,下来结果都是淋巴组织反应性增生
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 楼主| 发表于 2019-8-3 19:45 来自手机 | 显示全部楼层
Farmer 发表于 2019-8-3 18:56
老王建议移植?

确认不了原因,不能一直化疗噬血呀,又复发,只能移植了,在没法子啊,老王星期一我再去问。小王第四疗就让我们移植,老王说没移植证据不能移。
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发表于 2019-8-3 19:58 | 显示全部楼层
随风 发表于 2019-8-3 19:45
确认不了原因,不能一直化疗噬血呀,又复发,只能移植了,在没法子啊,老王星期一我再去问。小王第四疗就 ...

因为化疗和使用了激素,个人觉得还是怕病理没取到病灶,有时候个别恶性疾病很隐蔽的,如果怀疑其他肿瘤疾病,也需要检查结果来印证。 总之一句话,有些噬血很复杂,最后都没有找到病因。 现阶段只有想法控制病情,再检查下有没有机会找到病因,如果实在没法找到,也只有咨询下老王,看看他在经验上的怀疑,像你家这种复发复杂的情况,基本要移植了。  另有其他病友在噬血复发后,造成淋巴结肿大的,但是你家情况的确不是病友能给予准确经验的 , 多问问医生,做好移植准备!祝好!
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发表于 2019-8-3 23:05 来自手机 | 显示全部楼层
你的表述有矛盾啊,原发病复发+噬血复发,原发病是什么?!用了激素后查PET肯定会影响结果的,骨穿结果如何,一般白血病骨穿就能确诊,有没有EB?有没有查基因,排除原发噬血了吗?如果挽救方案没效果那估计是要尽快移植的!在友谊就听医生的,多跟医生沟通吧!噬血大部分病友的发病情况都会有点不一样的,不管什么症状,积极治疗才是最有效的!病友给的只是建议,主要还是听医生的!
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发表于 2019-8-4 11:26 来自手机 | 显示全部楼层
我小孩也有过板直线下降,输板第三天就没了,医生说是自己的免疫细胞把自己的血小板干掉了,后就用了九瓶丙球蛋白冲击下,这两天回到一百多了!
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