如何治疗慢性活动性EB病毒感染？

小瑞（蒋礼铭）

        孙媛  血液肿瘤科   2018-02-02


       走进血液科，你会遇见很多正在遭受一种疾病折磨的孩子，这种疾病比儿童白血病更恶劣、更凶险，而提起它的名字，却几乎不为人所知——“慢性活动性EB病毒感染”。

       EB病毒究竟是什么？这种凶险的疾病症状是怎样的？为什么叫做“病毒感染”，却要到血液科治疗这种疾病？今天，就为大家解答关于“慢性活动性EB病毒感染”的种种疑问。


       什么是EB病毒？

       EB病毒( Epstein-Barr virus，EBV) 是 1964 年Ep-stein和Barr通过电镜观察体外培养的来自非洲Burkitt’s淋巴瘤患者的淋巴瘤细胞系时发现的，又称人类疱疹病毒-4( Human herpes virus-4，HHV-4) ，是一种嗜人类淋巴细胞的疱疹病毒。


       EB病毒主要通过什么途径传染？

       EB病毒主要通过唾液传播，也可经输血途径传播。

       EB病毒感染后首先在口咽部上皮细胞内大量复制，随唾液脱落后感染B淋巴细胞及其他细胞，并可长期潜伏在人体内。


       日常很少听说人感染EB病毒，EB病毒感染的情况是不是非常少见？

       EB病毒在人群中感染非常普遍，90%以上的成人血清EBV抗体阳性。EB病毒原发感染多发生在儿童时期且无症状; 青少年及成人感染EB病毒后多出现传染性单核细胞增多症，病程自限，时间为 2 ～ 6 周，预后良好。


       什么是慢性活动性EB病毒感染？

       原发性EB病毒感染后，病毒进入潜伏感染状态，集体保持健康或亚临床状态。在少数无明显免疫缺陷的个体，EB病毒感染的T细胞、NK细胞或B细胞克隆性增生，临床表现为发热、肝功能异常、脾肿大和淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症样症状持续存在或退而复现，伴随 EB病毒抗体的异常改变和外周血高EBV-DNA载量，称为慢性活动性EB病毒感染( chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV) 。其预后差，可并发噬血细胞综合征、恶性淋巴瘤、弥散性血管内凝血和肝功能衰竭等危及生命的并发症。


       慢性活动性EB病毒感染后，会出现什么症状？

       1、传单样症状

        持续或间断发热、肝脾肿大、淋巴结大等传染性单核细胞增多症症状。

       2、系统受累症状

     （1）血液系统受累表现为血小板减少、贫血或全血细胞减少;

     （2）消化系统受累表现为腹泻、肝功能异常或消化道溃疡、消化道出血;

     （3）呼吸系统受累表现为间质性肺炎;

     （4） 中枢神经系统受累表现为脑出血、可逆性后部脑病综合征、脑膜炎或颅内钙化;

     （5）心血管受累表现为冠状动脉瘤、心肌炎、瓣膜病、心律失常或肺动脉高压。

       3、可出现蚊虫叮咬过敏、皮疹、牛痘样水疱病、眼葡萄膜炎、腮腺炎、副鼻窦炎等症状。

       4、类似自身免疫性疾病，如自身免疫性肝炎、成人 Still 病症、冷球蛋白血症等，这种情况下，很容易造成误诊。

       5、往往有危及生命的并发症出现，包括噬血细胞综合征、恶性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道溃疡穿孔、冠状动脉瘤、心肌炎、中枢神经系统并发症、间质性肺炎及白血病等。


       目前针对慢性活动性EB病毒感染，主要有哪些治疗手段？

       1、针对慢性活动性EB病毒感染的抗病毒药物治疗无效。

       2、应用糖皮质激素、免疫抑制治疗、细胞毒药物化疗、自体细胞毒性T淋巴细胞（CTL）回输或自体造血干细胞移植暂时有效，但大多数患儿会再次复发、疾病进展。

       3、目前异基因造血干细胞移植是慢性活动性EB病毒感染唯一的根治性手段，可清除EBV阳性宿主细胞和重建EBV特异性细胞免疫功能。


       慢性活动性EB病毒感染患儿应当选择什么时机进行造血干细胞移植治疗呢？

       在进行造血干细胞移植前给与化疗控制病情，降低EBV载量，同时根据临床特征和EBV载量对疾病状态进行评估，尽量在疾病缓解状态下进行移植。如果化疗期间疾病持续处于活动状态，则应尽快进行造血干细胞移植。

       慢性活动性EB病毒感染属于一种因免疫功能异常引起的疾病，且其治疗需要进行化疗和异基因造血干细胞移植。因此，如果孩子出现文中所述疾病症状，家长们应当尽快带孩子找血液专科医生就诊，以免耽误病情。



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