28岁淋巴瘤并发噬血细胞综合征 ？

A@～_～【李进】

      28岁怀疑淋巴瘤合并噬血细胞综合征，血常规三系低，血压低，铁蛋白长到24000多了，肝功能也不好，病人生命随时危险，病理活检结果没有确定淋巴瘤，大家帮忙分析下。

菜菜子12

目前铁蛋白很高，血小板降低，再看看scd25,细胞因子，eb病毒等检查怎么样，大概率是噬血，确诊的话首要是化疗控制住噬血，活检建议送北京友谊医院病理科张燕林处会诊下，成人肿瘤或者eb病毒引起的比较麻烦，早确诊早治疗，再针对原发病进行处理

A@～_～【李进】

菜菜子12 发表于 2021-2-17 00:10
目前铁蛋白很高，血小板降低，再看看scd25,细胞因子，eb病毒等检查怎么样，大概率是噬血，确诊的话首要是化 ...

昨天进的ICU今天询问了说要送有两个检查做不了要送北京检查。已经在输血小板了。

亮哥

这种怀疑淋巴瘤合并噬血细胞综合征的情况下，是否做了 PETCT检查，有这个检查结果的图片吗 ？    之前是否有其他感染 ？  基因结果做了没有呢 ？

A@～_～【李进】

亮哥 发表于 2021-2-17 00:28
这种情况下，是否做了 PETCT检查，有这个检查结果的图片吗 ？    之前是否有其他感染 ？  基因结果做了没有 ...

petct已经约好了今天7点半去做，基因还没有，前段时间只是单纯的淋巴结肿大指标都不是差很多，进几天反复高烧不退医生才怀疑淋巴瘤并发噬血细胞综合征有好多检查还未做。

橙橙

活检是反应增生，很可能并不是淋巴瘤，可能单纯原发性嗜血，因为我男朋友就是这样。我们做了好多次免疫组化，都是反应性增生，最后查嗜血的相关基因查出来prf1基因突变。
你们看看当地能不能查嗜血有关的基因，或许结果没那么糟糕

矮油大叔kevin

病理诊断免疫组化有些描述简单，b细胞b2表达，生发中心高增殖系数，但没有详细说明bcl2和cd10表达在哪类细胞上，eber也应该看看的，结合抗体lmp1和ebna2。化验结果问题较多，纤溶机制亢进，肝功异常，肝细胞和胆汁淤积性损伤的可能，血气分析也要注意呼吸性碱中毒的问题，降钙素原明显升高，c反升高，医院能查血清淀粉样蛋白吗？除了病毒，有排查其他感染因素吗？发热，血象减低， 铁蛋白明显升高，脾脏有明显肿大吗？需要再完善大家说的其他免疫噬血指标，相关基因突变和细胞因子指标也都要结合看看的。

漂泊

矮油大叔kevin 发表于 2021-2-17 07:57
病理诊断免疫组化有些描述简单，b细胞b2表达，生发中心高增殖系数，但没有详细说明bcl2和cd10表达在哪类细 ...

专业

漂泊

噬血与否要满足噬血八项中的五项，上面图片的结果，发热，血小板减少，铁蛋白升高，肝功能异常（是否肿大？）如果再有活检噬血现象活动。那就可以确诊并发噬血。或者再如楼上所说测一下Scd25或细胞因子等。目前看大概率是伴随噬血的可能性大

A@～_～【李进】

橙橙 发表于 2021-2-17 07:42
活检是反应增生，很可能并不是淋巴瘤，可能单纯原发性嗜血，因为我男朋友就是这样。我们做了好多次免疫组化 ...

现在很多检验报告都还没出来，以前不发热所以没有往噬血细胞综合征方面检查，结果出来会上传的，谢谢您。

A@～_～【李进】

漂泊 发表于 2021-2-17 08:39
噬血与否要满足噬血八项中的五项，上面图片的结果，发热，血小板减少，铁蛋白升高，肝功能异常（是否肿大？ ...

现在很多检验报告都还没出来，以前不发热所以没有往噬血细胞综合征方面检查，结果出来会上传的，谢谢您。

A@～_～【李进】

漂泊 发表于 2021-2-17 08:39
噬血与否要满足噬血八项中的五项，上面图片的结果，发热，血小板减少，铁蛋白升高，肝功能异常（是否肿大？ ...

现在很多检验报告都还没出来，以前不发热所以没有往噬血细胞综合征方面检查，结果出来会上传的，谢谢您。

A@～_～【李进】

漂泊 发表于 2021-2-17 08:39
噬血与否要满足噬血八项中的五项，上面图片的结果，发热，血小板减少，铁蛋白升高，肝功能异常（是否肿大？ ...

cd25，nk细胞这里做不了要送北京检查，目前还没送。

哦啦啦！

首先想说的是淋巴结果，建议外送北京一下。确诊一下。其次排查一下基因问题，至于噬血8项看看中了几项。

A@～_～【李进】

哦啦啦！ 发表于 2021-2-17 12:51
首先想说的是淋巴结果，建议外送北京一下。确诊一下。其次排查一下基因问题，至于噬血8项看看中了几项。

今天跟医生谈话，说根据临床经验来讲是恶性淋巴瘤并发噬血细胞综合征，现在生命体征不稳定，免疫功能低下，凝血功能不好，血小板白细胞低下，血压低，铁蛋白长到两万四千多了，肝功能也不好，病人随时都有可能要走，就算前期稳定化疗也是两个月时间左右！但是病因是什么引起的目前还没查到！还有两个孩子一个一岁多，一个五岁，现在都不知道该怎么办？ 现在只能希望能出现奇迹了。

A@～_～【李进】

A@～_～【李进】 发表于 2021-2-17 13:03
今天跟医生谈话说根据临床经验来讲是恶性淋巴瘤并发噬血细胞综合征现在生命体征不稳定免疫功能低下凝血功 ...

她才25岁为什么老天要这样对我们

矮油大叔kevin

A@～_～【李进】 发表于 2021-2-17 13:03
今天跟医生谈话说根据临床经验来讲是恶性淋巴瘤并发噬血细胞综合征现在生命体征不稳定免疫功能低下凝血功 ...

支持噬血，就先稳定控制噬血，再进一步完善排查是否符合淋巴瘤的问题，免疫功能偏离和纤溶机制亢进，凝血功能异常，肝损等等都是某个机制因素导致的一系列临床表现，如果是淋巴瘤，确诊后科学积极治疗，并注意预防各种并发症，就有希望逐步纠正和缓解的，一步步来。

亮哥

A@～_～【李进】 发表于 2021-2-17 13:03
今天跟医生谈话说根据临床经验来讲是恶性淋巴瘤并发噬血细胞综合征现在生命体征不稳定免疫功能低下凝血功 ...

现在上噬血细胞综合征的化疗方案没有？

A@～_～【李进】

亮哥 发表于 2021-2-17 17:32
现在上噬血细胞综合征的化疗方案没有？

没有，目前没有确诊只能先抗病毒消炎等一些 治疗…

A@～_～【李进】

矮油大叔kevin 发表于 2021-2-17 13:46
支持噬血，就先稳定控制噬血，再进一步完善排查是否符合淋巴瘤的问题，免疫功能偏离和纤溶机制亢进，凝血 ...

目前发热原因未找到，淋巴结活检显示一个炎性增生未捕捉到噬血或淋巴瘤直接证据。人还在ICU血压低一直在用药上不去，发热伴随休克生命体征不稳定。