免疫缺陷慢性肉芽肿合并噬血细胞综合征的小牧歌移植前概况

就这?我刀呢 · 发表于 2021-4-26 10:58

   孩子移植前的概况（免疫缺陷慢性肉芽肿合并噬血细胞综合征）

   宝宝是在2020年10月中旬突然高烧不退，在本地的医院治疗5天无任何好转，医生一直认为是呼吸道感染和细菌感染(血常规crp高)，5天输液没有任何好转(中间只做了血常，尿便检，b超，没有做细菌培养)，第五天在没有其他检查结果的这种情况下，医生给我说怀疑川崎病，但是我问他有什么依据吗？他只是告诉我怀疑就用丙球，感觉到这些医生的不靠谱。当天我就带着孩子转院到兰州大学第二医院。在兰大二院各种检查之下先确诊为川崎病，在大剂量丙球冲击治疗之后，治疗效果没有达到医生预期。之后怀疑噬血细胞综合征。查完噬血8项诊断标准，发现已经符合5条，便确诊为噬血细胞综合征。

   之后便使用大剂量甲强龙冲击治疗，经过三天孩子不再发烧，后来在姐姐和姐夫的帮助下，找到了我们病友建立的噬血细胞综合征论坛的病友群，了解到北儿是噬血方面的权威。在孩子病情稳定，连夜赶到北京第二天住进北儿。进院后还是给孩子治疗噬血，在治疗的同时寻找孩子的病因。历经20天基因检测发现孩子有免疫缺陷，是慢性肉芽肿。孩子对某些细菌没有抵抗力，严重的脓毒血症引发的噬血细胞综合征。免疫缺陷慢性肉芽肿只能通过骨髓移植才能根治。


   之后了解到海军总院做慢肉移植是最好的，于是2020年12月在海总进行了移植前的评估(海总只做父母半相合)。出院后在附近租了房子等待移植，在一次次门诊之后，通知我们2021年4月底5五月初移植，现在4月29号进仓。

      在移植前(慢肉可以等)给孩子的护理特别重要，千万不要松懈。

      每天给厨房，卫生间，卧室用消毒灯消毒，消毒剂擦地板房间。大人孩子都戴口罩，勤洗手消毒。空气净化器也要有。做饭的时候给孩子独立一套餐具，饭菜要保证干净卫生，买来的菜要新鲜，别给孩子吃乱七八糟的东西，不要心软。只要孩子没问题那就是给你省钱了，移植前身体越好，对移植来说更好。这些对于不移植的噬血孩子同样适用。

      2021年4月29号进仓，希望一切顺顺利利吧！