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关于慢活EB感染NKT细胞增殖性疾病,移植前的放疗预处理问题 ?

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发表于 2021-5-20 21:22 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
         我女儿之前诊断为NKT淋巴瘤,在友谊又做了一次病理会诊,结论是慢活EB


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        已经在京都住院一个多月了,经历两次化疗,鼻子的肿胀有明显缓解。


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       未治疗前的PET报告如下


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       本周做的PET报告如下


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       目前血象都正常,全血和血浆EB病毒都是阴性。准备进仓移植。

       不过医生对鼻子这个部位的肿瘤没有完全缓解还是有顾虑,打算在放疗预处理的时候对鼻部做加照。预处理方案为:


       鼻咽部200X10次
       全身照射200X3次

       我想请教一下各位大神的意见,我们这种情况到底需不需要局部加放疗呢 ? 主要我们担心放疗强度过大会影响后续移植,并且有长期副作用。而且我们的肿瘤属于良性和恶性交接的位置,对放疗化疗的敏感程度不好说。 如果要按照这个预处理的强度,我们进仓又要推迟两个礼拜了。我现在很纠结,好像我们这种情况很少见,也没有统一的标准方案。

       谢谢各位!

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发表于 2021-5-20 21:53 来自手机 | 显示全部楼层 中国
        这个不太懂,我只能给孩子祝福了。我也想请教。为什么淋巴瘤会在鼻腔。我女儿噬血后,现在停药五个月了。但是也有鼻塞的症状。看到你家孩子鼻塞,我都有点担心,我家孩子会有啥问题 。

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发表于 2021-5-20 22:02 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
       虽然病理诊断为2级交界性,但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了,包括鞘注药物,如果考虑且核磁支持有cns肿瘤脑部累及占位(派特无明显异常摄取),治疗前后有做过脑脊液流式对比吗 ?

       另外,孩子的病理做过基因突变检测吗 ? 因为西达属于表观遗传调控药物,需要分子遗传层面依据的,包括芦可替尼,除了抑制炎性因子偏离,存在jak-stat信号通路相关突变,也是用药依据,还能依据基因突变进一步分析发病机制。当然,选择移植,也要看看后期是否需要药物维持治疗。



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发表于 2021-5-20 22:08 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
其实NK/T淋巴瘤鼻型在NK/T淋巴瘤里是常见的,如果移植前发现并且处理干净我觉得是最好的,毕竟从慢活EB到淋巴瘤是进展的,医生也怕控制不住或者有残留,处理干净了让人更放心!总比移植期间发现在进展或者移植后发现进展要强的多!加油!希望彻底康复!
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发表于 2021-5-20 22:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
米苏 发表于 2021-5-20 22:08
其实NK/T淋巴瘤鼻型在NK/T淋巴瘤里是常见的,如果移植前发现并且处理干净我觉得是最好的,毕竟从慢活到淋巴 ...

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发表于 2021-5-20 22:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国
矮油大叔kevin 发表于 2021-5-20 22:02
虽然病理诊断为2级交界性,但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了,包括鞘注药物,如果考虑且核磁支持有cns ...

这些问题好专业,我回答不了啊。爸爸今天跑了一天医院,已经休息了,明天等他来回答,或者我明天问好医生来回答。感谢感谢!
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发表于 2021-5-20 22:41 来自手机 | 显示全部楼层 中国
矮油大叔kevin 发表于 2021-5-20 22:02
虽然病理诊断为2级交界性,但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了,包括鞘注药物,如果考虑且核磁支持有cns ...

腰穿和骨穿都没问题,核磁和pet也是显示在左鼻腔里
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 楼主| 发表于 2021-5-21 07:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
矮油大叔kevin 发表于 2021-5-20 22:02
虽然病理诊断为2级交界性,但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了,包括鞘注药物,如果考虑且核磁支持有cns ...

       肿瘤表现局限在鼻咽部,治疗前后脑脊液和腰穿都无异常。我们打鞘注主要是为了预防,医生说这个也是smile方案里面的标准配置。

       基因检测我们做过全血的,无淋巴瘤或慢活EB明确相关的突变基因。难道还要做一个病理切片的基因检测 ? 治疗到目前没有医生和我们讨论过这个事情。

       谢谢大叔的指教。

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发表于 2021-5-21 12:50 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
吴迪 发表于 2021-5-21 07:12
肿瘤表现局限在鼻咽部,治疗前后脑脊液和腰穿都无异常。我们打鞘注主要是为了预防,医生说这个也 ...

基因突变检测,要外周血cf-dna结合切片的,更全面准确,有时分子遗传检测可以给淋巴瘤诊断提供较特异和深层的机制依据。smile方案比较强力的,一定要注意不良反应,尤其孩子用。现在的问题,就是病理诊断是否是nk/t淋巴瘤,还是t细胞增殖性问题,如果是局灶nk/t,放疗还是一个重要治疗手段的。
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 楼主| 发表于 2021-5-21 17:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国
矮油大叔kevin 发表于 2021-5-21 12:50
基因突变检测,要外周血cf-dna结合切片的,更全面准确,有时分子遗传检测可以给淋巴瘤诊断提供较特异和深 ...

好的,感谢你的答复
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发表于 2021-5-21 18:26 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北
吴迪 发表于 2021-5-21 17:28
好的,感谢你的答复

外周t淋巴瘤常见基因突变,黄色是enktl(结外鼻型nk/t淋巴瘤)
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