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噬血细胞综合征之家

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儿子确诊噬血细胞综合征,还没有找到原因,焦急的等待基因检测结果。

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发表于 2021-8-30 21:44 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国广东揭阳
       儿子1岁5个月,2021年7月底因高烧不退、皮疹、眼睛充血等症状,8月4日,考虑川崎病在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗,入院后因持续发烧不到5天,心脏彩超也无血管扩张,考虑不完全川崎病,但期间症状不断增加,杨梅舌、胸腹腔积水、肝脾肿大、伪膜性结膜炎、腹泻。检查未发现有EB病毒

       2021年8月7日冲了丙球,然后连续高烧、寒战、积水压迫肺部导致呼吸衰竭。12日转到ICU,会诊后考虑传单、川崎、药物超敏反应,怀疑噬血细胞综合征,但因铁蛋白一直不高,未能确诊。经甲强龙激素治疗,17日左右不再发烧、皮疹渐退、白细胞也由80陆续降至正常,但血小板和纤维蛋白原一直低,全靠输入维持。 经外送cd107a和cd25检查确诊了噬血细胞综合征,父母和小孩以及双胞胎弟弟(异卵)的全外基因检查结果还没出来。

       目前已经在ICU待了19天了,主要是用甲强龙,但是血小板和纤维蛋白原还是低,通过输血小板和冷沉淀,血小板一般能管两天,就跌到30左右,纤维蛋白原在0.7-1之间。然后就是胸腔积水通过两侧穿刺引流,现在一天约20ml左右,积液乳糜反应是阳性,医生视情况禁食,腹腔积水抽了一次,目前B超显示还有中量。肝脾较之前有减小。小孩精神状态尚可。期间做了增强CT,医生排除了淋巴瘤的情况。但是基因检查结果还没回来,目前医生建议继续激素治疗的方案1-2周,未上化疗措施。

       眼见目前控制不住血小板和纤维蛋白原,积液也还有,家长真的很着急。不知道是不是因为在等基因的结果,所以不采取更激进的化疗措施吗 ?请各位大神帮忙分析分析,感激不尽 !


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发表于 2021-8-30 22:20 | 显示全部楼层 中国四川成都
有血常规和凝血的最新结果吗 ? 大家看下血小板的数值是多少 ?
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发表于 2021-8-30 22:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
必要时还是要通过化疗来控制病情,避免恶化
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发表于 2021-8-30 22:29 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东揭阳
亮哥 发表于 2021-8-30 22:20
有血常规和凝血的最新结果吗 ? 大家看下血小板的数值是多少 ?

近五天血小板数值分别是51、37、47(输血小板)、58、37,纤维蛋白原是0.79(输冷沉淀2U)、0.73(输冷沉淀2U)、1.02、0.78(输冷沉淀2U)、0.85。白细胞和红细胞都正常,ICU不给我们检查结果,只是每天探视后口头通报。
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发表于 2021-8-30 22:41 来自手机 | 显示全部楼层 中国甘肃白银
完善相关检查,积极对症治疗,目前噬血指标相当明显,化疗用了吗?
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发表于 2021-8-30 22:44 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东揭阳
v1p、恋情 发表于 2021-8-30 22:41
完善相关检查,积极对症治疗,目前噬血指标相当明显,化疗用了吗?

还没有,血液科和风湿免疫科主任会诊后觉得还不需要用化疗。
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发表于 2021-8-30 22:46 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东揭阳
另外,期间做了宏基因检查,血液里未发现细菌病毒,痰里有一些,如图。

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发表于 2021-8-30 22:56 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏苏州
一般大医院有医院网址,孩子住院号加姓名就可以查近期报告,试试吧
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发表于 2021-8-30 23:05 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东揭阳
诺诺妈妈 发表于 2021-8-30 22:56
一般大医院有医院网址,孩子住院号加姓名就可以查近期报告,试试吧

门诊的能查,住院就查不到了。找医生要也说不能给,不知道医院是怎么考虑的。
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发表于 2021-8-31 03:07 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川眉山
如果在激素的治疗情况下孩子在好转,可以考虑激素在继续治疗几天,血小板需要时间来恢复,化疗的副作用相对比较大,化疗后血小时也不一定会涨起来,相信医生会根据情况调整药物,加油
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发表于 2021-8-31 07:52 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北
我们是川崎噬血,而且是不典型川崎,激素冲击了2轮(2周),没完全控制住,第三周的时候加了环孢素,加了一周,控制住了,就从ICU出来了。我们在ICU呆了20天。
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发表于 2021-8-31 08:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东揭阳
简单生活 发表于 2021-8-31 07:52
我们是川崎噬血,而且是不典型川崎,激素冲击了2轮(2周),没完全控制住,第三周的时候加了环孢素,加了一 ...

出了ICU之后是怎么治疗的呢?还是继续激素吗?
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发表于 2021-8-31 08:14 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东揭阳
茂茂 发表于 2021-8-31 03:07
如果在激素的治疗情况下孩子在好转,可以考虑激素在继续治疗几天,血小板需要时间来恢复,化疗的副作用相对 ...

谢谢看小孩状态一天天在好转,但是血小板、纤维蛋白原一直不恢复正常,积液也每天都有一点,心里着急,不晓得免疫系统的恢复时间是不是本来就要这么长。
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发表于 2021-8-31 19:37 | 显示全部楼层 中国四川成都
       血小板在几十徘徊,很不稳定的。而且你家病原学结果有巨细胞感染,真菌及其他菌类感染,建议先严密关注噬血指标,如有发展变化,就要进一步化疗方案和对症治疗了。  类似情况的病友,群里也有,有激素后期缓解的,也有后期病情变化上化疗的。
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发表于 2021-8-31 20:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国重庆
亮哥 发表于 2021-8-31 19:37
血小板在几十徘徊,很不稳定的。而且你家病原学结果有巨细胞感染,真菌及其他菌类感染,建议先严密 ...

好的,现在在等基因检查结果,估计还有两三天。
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发表于 2021-8-31 22:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北
朱小zhu 发表于 2021-8-31 08:12
出了ICU之后是怎么治疗的呢?还是继续激素吗?

出ICU后改成口服激素和环孢素了,在普通病房住了12天,是为了治肺炎,因为发热时间太长了,孩子烧成肺炎了,而且是很严重的肺炎。
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