当儿童遭遇“噬血细胞综合征”，如何求生 ？

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       医师报/2021 年/5 月/20 日/第 C07 版  科普

       成都市妇女儿童中心医院 金晟娴

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       人体血液中吞噬细胞的作用是双向的，一方面在人体血液中起着清洁工的作用，将入侵的细菌及机体衰老的细胞进行及时的清理，将对人体有害的物质清理出去，对我们的生命健康有着极大的保护作用；另一方面其过度活跃时，由于过于兴奋的状态，就会出现敌我不分的状况，进而将一些对于人体有益的细胞一并吞噬掉，会导致人体的组织器官一点点的受到侵蚀，导致一系列损伤的发生，进而造成大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果，也就是所谓的噬血细胞综合征。

       噬血细胞综合征一般可以将其分为原发性和继发性。通常原发性噬血细胞综合征在治疗的自愈效果会比较好，而继发感染性的噬血细胞综合征是一种与疾病病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，这种疾病在儿童中的发病率比较高，患儿通常会表现为明显的高热症状，以及肝、脾及淋巴结重大的情况等，儿童的症状表现较为多样，一般包括以下几个方面：

     （1）高热、出血、皮疹、肝脾及淋巴结重大是主要的症状表现，进广谱抗生素治疗后没有明显的变化，临床症状表现异质性比较强，但部分患儿在 1-8 周能够自行缓解。

     （2）会出现部分或全血细胞的减少，这与细胞因子骨髓抑制剂组织细胞吞噬血细胞之间有着较为密切的关系。

     （3）多脏器的损害，肝功能及凝血功能障碍的损害是比较常见的正常表现，其中部分患者还会表现有中枢神经系统、肺部浸润、肾衰竭等多脏器受到损伤的状况。

     （4）病理特点，在进行骨髓检测、淋巴切片或是脾脏活检当中，能够出现明显的吞噬血细胞现象。


       儿童噬血细胞综合征是临床上一种较为棘手的疾病，其有着较高的死亡率及治疗难度，其中最为理想的治疗方案是进行配型移植，但是采用这种治疗风险性比较大，且与移植时间有很大的影响，常会出现因为没有及时进行移植进而导致的病情恶化，对患者的生命安全产生威胁的状况，因此对病情进行及时的预测十分的重要。那么对于噬血细胞综合征儿童，应该如何进行治疗，使得其能够在严重的疾病折磨中，抓住一线生机。

       首先，对于儿童噬血细胞综合征比较重要的就是需要对病情进行及早的明确诊断，对病情进行早期的干预治疗，大多数是能够治好的，因此当发现儿童有以上提到的症状表现时，一定要及时到医院进行相应的治疗，提高治愈的可能性。

       其二，对于儿童噬血细胞综合征的治疗，需要明确其发病是家族性的还是继发性的，对于继发性噬血细胞综合征需要明确病因，一般 DNA 病毒感染，需要使用更昔洛韦，每天每公斤体重 10毫克，每 12 小时一次；对于支原体感染使用红霉素和阿奇霉素；对于细菌感染明确细菌种类后，进行药敏实验，选择相应的抗菌素进行治疗。

       其三，在儿童噬血细胞综合征的治疗中，需要先采取初始治疗，在诱导治疗阶段（共 8 周），采用地塞米松、Eto 进行治疗。在维持治疗阶段（共 32 周）或是造血干细胞移植阶段，应该继续使用地塞米松，Eto 进行治疗，除此之外，还需要在初始治疗的 2-3 周继续继续进行评估，对于未能达到相应治疗效果的部分，进行挽救治疗的化疗方式；对患者予以血液支持，并进行护肝，镇吐等支持治疗；如果患儿存在一定的程度的中枢神经系统损害状况，则还需要进行鞘内注射，抑制单核巨噬细胞系统的激活，包括肾上腺皮质激素丙种球蛋白，可以通过采用免疫调节剂，胸腺肽，细胞因子包括粒细胞集落刺激因子，白细胞介素 11 易基因造血干细胞移植，对于持续性的 NK 细胞功能障碍。


       如果在诊断中确诊是家族遗传性复发或是难治型的儿童噬血细胞综合征，就需迅速的实施异基因造血干细胞移植，从而及时的挽救患儿的生命，为患儿恢复健康提供保障。

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