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噬血细胞综合征之家

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求教,幼儿原发性噬血细胞综合征移植后嵌合度从99%降到19%,什么原因 ?如何应对 ?

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发表于 2021-9-24 05:51 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 澳大利亚
       我们是UNC13D基因导致的噬血细胞综合征,12个点全相合的供者,4月13日回输。回输后没有特别的排斥反应。

       2021年5月11号 ,Day30 嵌合度 99.90%

       6月15号 ,Day60 嵌合度 99.16%

       7月16号 ,Day 90 嵌合度 76.05% (这个时候因为cmv感染发烧,医生怀疑与cmv感染有关,造成嵌合度下降,建议等cmv病毒下降到稳定后再测)

       9月16号, 嵌合度 19.09% (此日cmv病毒首次转阴)


       医生目前说还不是很担心 ,说再观察 6-8周后再次测嵌合度。

       血象一直还算稳定,Hb 80-90,血小板 80-110,中性粒4.4,白细胞5.9,肝肾功能均正常

       环孢素浓度控制在70-100


       请教各位大神到底是什么原因可能造成嵌合度突然下降?!有何建议?有没有病友降到这么低又自己慢慢涨回去99%的?6-8周再复查嵌合度会不会太久了?

       谢谢大家!!


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发表于 2021-9-24 08:22 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北
       国外不了解,国内一般降到这么低会需要二次回输的,同时降低这么多原因有很多,感染排异或者供者细胞质量等等,嵌合降低过多,一般会二次回输,如果回输后嵌合率还是存在问题,只能二次清髓移植 。
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发表于 2021-9-24 08:33 来自手机 | 显示全部楼层 中国
个人认为这嵌合率下降与感染有关。你家9月这次嵌合率真的是百分之十九点几?是否输入时错误?如果不是输入错误,这个值确实低到需要回输啊。
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发表于 2021-9-24 08:59 | 显示全部楼层 中国四川成都
       在国内,你家7月份的嵌合率就要引起重视了,会给予对症治疗或调整用药,并重点关注的。不排除调整用药后,在效果不好的情况就会给予二次回输。 现在已经9月了,而且8月份居然没复查,的确有点神话了。   这嵌合度 19.09%在国内基本上会二次回输了,怕完全排掉供者细胞了。楼上大佬病友也说了很多了, 如果完全排掉,那只有二次移植了。 要高度重视了。
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发表于 2021-9-24 09:09 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏
        目前这个状态来说的话,是比较棘手的。

        七月份嵌合率处于76的时候就应该引起重视的,即使是巨细胞病毒感染,在国内的遇到这种情况都会优先处理嵌合率下降的问题的,目前孩子的各项体征指标还是不错的,尽快提上日程安排二次回输吧。

       个人建议,具体点遵医嘱。


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发表于 2021-9-24 09:19 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
遵医嘱尽快配合下一步的治疗方案吧!不可大意了
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发表于 2021-9-24 09:21 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
这个嵌合降的太低了,一般要考虑调节免疫制剂,或者二次回输,应该早发现早治疗吧,隔几周复查拖的太久了
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