29岁不明原因噬血细胞综合征，4月份和9月份两次治疗，需要巩固化疗40周吗？

OZCNN · 发表于 2021-10-13 18:25

   2021年4月份在厦门第一医院诊断为：1、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,感染相关，2、病毒性感染(异淋可见)，3、淋巴结反应性增生(伴嗜血现象)，4、脾大(淋巴瘤待排)，5、凝血功能障碍，6、肝功能异常，7、电解质紊乱(低钾/低钠/低氯/低钙)，8、低蛋白血症，9、甲状腺减退症，10、皮疹

   治疗上予甲强龙40mg qd退热、抗炎，后体温反复，调整为地塞米松15mg qd，体温控制后减量至10mg qd;同时补充纤维蛋白原改善凝血功能，积极保肝、抗病毒及维持电解质平衡等处理;住院期间患者颜面、上胸部新发散在分布淡红色斑疹，予对症处理后皮疹消退。相关结果回报，考虑诊断噬血细胞综合征，经治疗后现患者病情好转，肝功能、凝血功能恢复正常，血常规较前恢复，LDH、铁蛋白较前下降，一般情况可，请示上级医师同意，予办理出院。基因检测没有异常，是正常的结论。

   出院后服用口服药，一开始每天醋酸泼尼松片50mg，加一些保肝、保胃、补钙等药。激素慢慢减量，用药到2021年8月10日停药。13日到医院复查，指标正常。

   停药后开始觉得膝盖下蹲会疼，以为是打羽毛球运动过度。2021年8月27日下午开始感觉发烧体热，流了一身汗后正常了。28号未感觉异常。29号下午发热去医院急诊，给开了普通退烧药吃下观察。9月1号到福州协和医院门诊，2号住院。

   目前已化疗六周，依托泊苷八次，各项指标好转，但医生给的方案要要9-40周巩固治疗，每两周化疗一次。不知道有没有过度医疗？我之前在厦门治疗只用了激素就稳定下来了。烦请各位大神帮忙看下，楼下这个治疗方案是否合适？是否需要北上？

亮哥 · 发表于 2021-10-13 19:32

先问下：你家是2021年4月确诊噬血细胞综合征？使用激素治疗后停药？然后到2021年9月份确诊噬血再次活动吗？两次都没有找到原因？风湿方面的疾病排除了吗？

OZCNN · 发表于 2021-10-13 19:57

亮哥发表于 2021-10-13 19:32
先问下：你家是2021年4月确诊噬血细胞综合征？使用激素治疗后停药？然后到2021年9月份确诊噬 ...

是的，2021年4月确诊噬血细胞综合征，使用激素治疗好转后停药。2021年9月份确诊噬血再次活动。目前两次都没有找到原因。风湿方面的疾病就8月底做了类风湿检查排除风湿。2021年4月份做了PET CT检查。

OZCNN · 发表于 2021-10-13 20:03

OZCNN 发表于 2021-10-13 19:57
亮哥发表于 2021-10-13 19:32
先问下：你家是2021年4月确诊噬血细胞综合征？使用激素治疗 ...

厦门判断为病毒性感染

亮哥 · 发表于 2021-10-13 20:08

OZCNN 发表于 2021-10-13 20:03
厦门判断为病毒性感染

病毒性感染是概念性的，有没有确诊是什么病毒？这个才是关键。

OZCNN · 发表于 2021-10-13 20:21

亮哥发表于 2021-10-13 20:08
病毒性感染是概念性的，有没有确诊是什么病毒？这个才是关键。

没有确认是什么病毒。

啵啵 · 发表于 2021-10-13 20:26

淋巴结没有做活检？骨穿有没有做？

OZCNN · 发表于 2021-10-13 20:37

啵啵发表于 2021-10-13 20:26
淋巴结没有做活检？骨穿有没有做？

有的，厦门做了淋巴结活检和骨穿，福州也做了骨穿

A~心如止水 · 发表于 2021-10-13 20:37

我想说40周化疗有点扯犊子了，过度化疗可能会引起其他肿瘤问题，建议你北上看看吧，地方经验真是太少了，当小白鼠实验呢，还40周巩固。

Qianqian · 发表于 2021-10-13 20:57

刚开始以为看错了，后来发现，的确是40周，一周七天，280天，两周一次，也不少。北京王昭那边是专业治疗噬血细胞综合征的，还是建议北上去看看

木易56 · 发表于 2021-10-13 21:23

   看了你家现在的检查结果，总体来说恢复的不错的，如果需要巩固治疗也不需要做40周吧？还有你家铁蛋白现在多少？病人现在状态怎么样？

   你可以先带着资料去北京友谊医院挂王晶石或王昭的号问问，看需不需要做这么多次，病人状态允许的话也，可以直接北上住院评估看看。

   化疗过多容易引发其他肿瘤，别到时候噬血治好了，得了其他病。

菜菜子12 · 发表于 2021-10-13 21:31

四十周化疗是万万不行的，化疗缓解后，如果没有其他症状应该停药观察。很多不明原因噬血细胞综合征，在控制噬血后停药观察。建议去北京再检查下原因。

以心印心 · 发表于 2021-10-13 22:02

搞不明白，有条件为何不北上，看王昭。40周？！开玩笑吗？凡化疗开始，免疫力开始下降，一定得特别注意。

OZCNN · 发表于 2021-10-13 22:03

木易56 发表于 2021-10-13 21:23
看了你家现在的检查结果，总体来说恢复的不错的，如果需要巩固治疗也不需要做40周吧？还有你家铁蛋 ...

铁蛋白一开始是1500，后面没有再测了。病人精神挺好的。我也是觉得化疗那么久人要废了

亮哥 · 发表于 2021-10-13 22:11

   个人认为以下几点重点：

   第一、你家噬血细胞综合征的诱因至今不明，PETCT怀疑成人斯蒂尔。无论诱因不明或斯蒂尔原因造成的噬血，都不适合40周化疗，属于过度治疗。而且如果无法根治诱因，40周化疗完后可能会照样复发。

   第二、40周化疗容易导致后期并发其他恶性疾病，比如淋巴瘤或白血病。

   总的来说，个人认为你家还是趁近况较好，尽快北上，以查找噬血的诱因，也可以评估是否需要继续治疗。就算后期有治疗，北京医生的相关经验也丰富的多，会提高治愈率的。祝好！