3岁5个月女孩川崎病快出院时，医生高度怀疑噬血细胞综合征

jnAn · 发表于 2021-10-17 07:23

   经历一个月，以为孩子可以健康出院了，没想到噩耗降临。医生高度怀疑噬血细胞综合征，现在做的骨髓穿刺结果还没出来，麻烦大家帮我看看。

   2021年9月8号开始发热，最高39.4度，发热两天后开始呕吐和腹泻，水样蛋花便，12号自愈。 9月22号孩子又开始发热，24号出现皮疹，眼睛红，嘴唇充血，26号入院确诊川崎病。入院的这天体温达到40.1度，27号就用了丙球蛋白两天。孩子体温降下来了，但还是不稳定，9月28号-10月4号期间体温一直在37度-37.5度之间。10月5号开始又发烧了，一直烧到9号，期间只能依靠退烧药降体温，9号打了甲泼尼龙三天。10号开始退烧了，一直到17号到现在体温都正常。住院期间一直在打哌拉西林钠他挫巴坦钠共17天。川崎症状也在恢复。15号准备出院时，最后一个血项结果出来了，这期间一直没有查过的血项：血清铁蛋白1723。医生叫我们留下来，不能出院了，立马去查淋巴和肝脾的B超，随后做了骨髓穿刺，看着她小小的身体自己和医生走进手术室时，眼泪就绷不住了。

   17号早上换衣服时，就是刚刚的时候，她说抬手脖子就疼。我摸到她左边脖子的淋巴结已经肿大了，比前两天要大。

   以上就是我们的病程，不知道是不是噬血细胞综合征？还是说现在的情况属于噬血病发的前期，情况会发展的很快吗？医生说血项很复杂，也看不出到底是什么原因。治疗川崎的时候，医生就说我们是难治型的川崎，血清铁蛋白结果出来的时候，医生说可能一开始就是两个合并型，也可能川崎诱发出噬血细胞综合征，所以才会这么难治。这边的医生都很不确定到底是什么原因，但又说是噬血细胞综合征。骨髓穿刺的结果还需要再等五天才出来，现在需要立马上北京治疗吗？现在已经回武汉路上准备入院协和医院了，会不会耽误到孩子的病情呢？

亮哥 · 发表于 2021-10-17 10:41

最新的体温如何？心脏的彩超结果呢？

EthlynSong · 发表于 2021-10-17 10:46

仅个人经验说一句啊，现在看着肯定不够五条啊。不过噬血细胞综合征爆发期的话发展很快，我家从发烧一天和肝功异常到满五条，只用了两天时间，密切关注吧，如果孩子情况严重，在大的地方医院也行，如果噬血发展是很猛的，错过早期诊断的话，无比凶险。

jnAn · 发表于 2021-10-17 11:20

亮哥发表于 2021-10-17 10:41
最新的体温如何？心脏的彩超结果呢？

10号到现在的体温每天都是36度多，不到37度。心脏的彩超是14号查的，显示正常的。穿刺结果还没有出来，现在的情况会不会耽误孩子呢？要不要去北京呢？

jnAn · 发表于 2021-10-17 11:21

EthlynSong 发表于 2021-10-17 10:46
仅个人经验说一句啊，现在看着肯定不够五条啊，不过噬血爆发期的话发展很快，我家从发烧一天和肝功异常到满 ...

现在这些结果，是属于噬血细胞综合征早期吗？

漂泊 · 发表于 2021-10-17 11:22

川崎还是要看心动脉扩张与否？噬血细胞综合征情况看目前所发指标没达到！川崎也是比较急的，三系目前还好但不排除发展到噬血。积极配合治疗吧！川崎对症的话治疗也快。坦然面对！积极治疗！预祝早好！

海若 · 发表于 2021-10-17 11:24

噬血细胞综合征的相关检查报告还不齐全，目前还没法确诊噬血。如果你还在海南，我会建议直接转北京。但是，现在孩子可能已经到武汉了吧，也不知道孩子现在什么情况，所以不太好给出建议。协和也还行。噬血发展很快，及时诊治特别重要。祝孩子早日康复！

听涛观海 · 发表于 2021-10-17 11:33

你这些结果没有满足噬血细胞综合征的五项，还有NK活性，CSD25的没有检查结果，目前来看看不出是噬血；如果是噬血的话前期爆发是会很急的，既然已经在入院了可以先看看，不行的话还是得去更高级医院。

飞鸟 · 发表于 2021-10-17 11:37

我家孩子是不典型川崎，前后有20来天发展到噬血细胞综合征的，期间也是输了丙球，出院一周又开始发烧，嗜血发展很快，住院密切观察吧。我家是一直打激素，现在已经停药10天。我看铁蛋白也不是很高，比我们那时低的多，不要太担心，听医生的积极治疗

麦麦2021 · 发表于 2021-10-17 11:42

我家那会从怀疑噬血细胞综合征到确诊噬血大概用了10天，从开始发烧到确诊噬血是20天，医生会逐一来认证结果再来确诊是不是噬血，甚至可能会根据症状提前进行噬血方面的治疗。如果你家还在海南，考虑转院的事，我会建议你直接北上，既然已经到了武汉的路上，那就还是先根据自己的计划来。积极治疗！祝好！

简单生活 · 发表于 2021-10-17 12:21

我也是一样的建议，我家武汉的，如果可以请直接去北京，实在不行，去同济吧，我家就是川崎病合并噬血细胞综合征，在同济看好的，同期有好几个孩子都是各种原因诱发的噬血，同济在噬血方面的经验还是有的。同期还有一个从协和转院过来同济的，

简单生活 · 发表于 2021-10-17 13:02

jnAn 发表于 2021-10-17 11:20
10号到现在的体温每天都是36度多，不到37度。心脏的彩超是14号查的，显示正常的。穿刺结果还没有出来，现 ...

川崎爆发期不一定心脏冠脉扩张的，有的后期扩，在发病1年内都是有可能的，所以会密切的复查心脏彩超。我家的就是属于没有扩的。有的一直不扩，在发病10天内注射丙球，可以有效的降低这个扩张的概率。

鳄鱼的泪 · 发表于 2021-10-17 14:37

铁蛋白、血脂升高不太好，尽快送检sCD25和NK细胞活性检测，必要时超前治疗，就有可能避免化疗，等到结果满足5项了风险骤增，祝好运！

亮哥 · 发表于 2021-10-17 19:02

jnAn 发表于 2021-10-17 11:20
10号到现在的体温每天都是36度多，不到37度。心脏的彩超是14号查的，显示正常的。穿刺结果还没有出来，现 ...

楼上病友已经说了很多。你家现有结果暂时不符合噬血细胞综合征的诊断标准，武汉治疗噬血的经验也是比较丰富的。你家情况先在武汉当地入院再检查检查。如有不放心，也可以北上。

v1p、恋情 · 发表于 2021-10-17 19:28

从现有结果看，不满足噬血细胞综合征，检查结果看不出有噬血迹象，积极对症治疗，莫慌。

青春无悔奋斗最 · 发表于 2021-10-17 22:33

看指标当时是不符合噬血的标准，当然一但噬血发展很快的，积极配合噬血方面的指标。 cd25、  nk活性检测、  影像等等，我家就是川崎合并噬血，现在已经停药2年了。

在发烧发病到确诊噬血（中途一直确诊不了病情），历经25天确诊噬血后会诊心内科确诊川崎病，当时也没有接触到病友的指路，一路走来自己摸索

自我建议现在已经入院治疗了  ，可以先进一步观察治疗，实在不行直接来北上。备注：噬血发展很快，一定遵医治疗，积极配合，祝早日康复！

望借着咱们病友平台的力量给孩子选择一个顺利捷径的治疗方向。

加油，加油！[拳头][拳头][拳头]