儿童非难治性EB病毒相关噬血细胞综合征化疗的介入时机 —— 方拥军教授

知识小助手 · 发表于 2022-4-20 08:49

      噬血细胞综合征的病友提问，南京医科大学附属儿童医院方拥军教授主讲

     论坛病友提问：

      儿童非难治性EB病毒相关噬血细胞综合征，有些患儿丙球加激素就可以治愈，有些患儿需要化疗治愈。化疗的这部分患儿中，有些是尝试了丙球加激素效果不太好，之后再化疗治愈的，但是有些是直接上化疗的，没有尝试丙球加激素这种治疗方案。是不是这部分孩子可能也存在不化疗治愈的机会。但是可能因为个别医生经验不足，过早上了化疗。因此，我想请问：哪些情况需要立刻上化疗？哪些情况可以尝试丙球加激素治疗？这其中是否有个大概的参考判断标准？谢谢！（医生提问）

   视频如下：

   方拥军教授：

   这个问题问的是非难治性EB病毒感染噬血细胞综合征，有的病人可能用丙球就能解决治愈，有点需要化疗。作为家长，我宁愿用丙球、激素，也不愿意上化疗，这个是很好理解的。有些家长上了化疗效果好的，我们也纠结，是不是化疗上多了。

   如果不上化疗又是怎样，其实这个情况是很难衡量的，有时候很难两全的。但是有一条，把病治好了，不用化疗，这是谁都想的。

   现在这个问题是家长问哪些需要上化疗，哪些不需要上化疗，这个问题问的蛮好的。在我们中心操作过程中，我们一般来讲，首先根据儿童噬血细胞综合征的病情情况，如果病情危急的情况下，我们首选上化疗，生命为重。甚至是在重症监护病房，有的时候时候需要呼吸机的支持，甚至输血维持下正常情况下，那个时候不上化疗是不行的。在危急情况下，有时候保守治疗是不科学的，也是不合理的。

儿童非难治性噬血细胞综合征.png

   所以，我们的标准是噬血细胞综合征的病情轻重，如果病情是比较缓和的情况下，我们可能尝试激素和丙球三天，如果三天后病人病情依然加重，那个时候我们肯定是上化疗。就是说过早上化疗是没办法评判的。还是那句话，根据临床表现，以及病人对治疗的反应。如果病情是一个加速过程，上化疗是必须的。这个是没有什么选择的，因为任何的选择，都可能导致生命的丧失，你没办法抑制病人的炎症反应。

   如果病人是缓和情况，三天丙球和激素后，继续在好转，就继续该方案。效果不好就是化疗。基本上我们是这样操作，但是参考标准里面是没有的，所有的方案里面没有证明。因为大多数医生一来就让病人上化疗，单独用激素的不多。但是我们实际操作中，会用激素。好多简单的噬血细胞综合征，使用激素就能解决问题，这也能提高孩子的生活质量，也减少化疗带来的损害！回答完毕。

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   非常感谢方主任对这个问题的权威解释，谢谢方主任！