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噬血细胞综合征之家

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求助,骨髓像中有1%噬血细胞是否说明尚未缓解 ?

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发表于 2022-4-21 14:57 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国浙江绍兴
       系统性红斑狼疮病史6年,一直服用甲泼尼龙2粒维持,2021年8月生小孩。

       今年1月份接种新冠疫苗第一针,接种后2天脸上刺痒,半个月后开始发烧,同时进行性肝损、乳酸脱氢酶身高、全身淋巴结肿大、一过性血小板降低,铁蛋白升高。在感染科用甲泼尼龙治疗1个月,效果不明显,温度基本在37.5-38左右,人不舒服,感觉身上发烫,无力。

       后转至血液科,排除血液疾病,完善噬血细胞综合征相关检查,铁蛋白最高到4万多。SCD25,  18000多,SCD163, 4500多,基因正常,NK活性正常。 8条指标中符合4条,医生考虑噬血细胞综合征的可能性大,建议采用芦可替尼和甲泼尼龙治疗,同步护胃护肝补钙。目前已经吃药4周,芦可替尼服用的第2天温度控制,效果明显。

       目前激素逐渐减量,4周复查的结果显示:不发烧、铁蛋白、转氨酶、甘油三酯、纤维蛋白原、SCD25均正常,SCD163降到了1600,淋巴结肿大基本消失,红斑狼疮相关指标均正常,人体感觉良好。仅骨髓像提示有1%的噬血细胞。想请教一下,其余结果均正常的情况下,骨髓像提示有1%的噬血细胞是否表示疾病未能完全缓解? 骨髓像提示有1%的噬血细胞是否与红斑狼疮疾病相关 ?


       总体来看,虽然有红斑狼疮基础,但感觉此次噬血不像是狼疮活动导致,因为发烧期间狼疮指标一直正常,偶有异常也是很轻微,也没有关节痛等情况。医生也不下定论是什么引起,我们自己考虑和新冠疫苗有关。不知道以上检查结果,大家怎么看待 ?

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发表于 2022-4-21 16:08 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
骨穿中是否有噬血细胞不是特别重要,重要的还是铁蛋白,scd25,体温等指标,看你描述都是有好转的
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 楼主| 发表于 2022-4-21 16:15 | 显示全部楼层 中国浙江绍兴
菜菜子12 发表于 2022-4-21 16:08
骨穿中是否有噬血细胞不是特别重要,重要的还是铁蛋白,scd25,体温等指标,看你描述都是有好转的

是的,血常规主要指标、肝功能、凝血、铁蛋白、SCD25、,体温都已经正常,人也感觉舒服的,就是这个骨髓像中有1%的噬血细胞不太放心(第一次骨穿是也是同样描述)。
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发表于 2022-4-21 16:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
       如果其他噬血细胞综合征的相关指标都正常,单独是骨髓中有噬血细胞,那噬血细胞综合征应该是缓解了。骨髓的噬血细胞也有可能和感染啊或者是免疫受损有关系,具体的还是得问问医生。
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 楼主| 发表于 2022-4-21 16:32 | 显示全部楼层 中国浙江绍兴
听涛观海 发表于 2022-4-21 16:25
如果其他噬血相关指标都正常,单独是骨髓中有嗜血细胞,那噬血细胞综合征应该是缓解了。骨髓的嗜血细胞也有 ...

好的,谢谢您
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发表于 2022-4-21 19:37 | 显示全部楼层 中国四川成都
       正常人有时候骨穿,可能也会发现噬血细胞,但是是在正常的参考范围内,也不会出现噬血现象。  另如果没有达到噬血细胞综合征的诊断标准,可能就是细胞因子炎症反应。但是吃了芦可替尼后症状缓解,也要考虑非典型噬血,即有些噬血症状不用必须达到5条的,也是可以确诊的,这个就要看医生的临床经验了。

        另你家症状是否与疫苗有关系,我个人觉得是这么个观点:如果有基础疾病,或长期药物维持,这种非正常的体征情况下,最好不要去打疫苗,因为疫苗是刺激身体主动免疫的功能,容易导致异常的情况。 当然,噬血的发生,肯定要检查其他的原因,比如基因和免疫功能,之前有类似病友,后来一检查,都是基因缺陷和肿瘤,只是自己不知道罢了。
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发表于 2022-4-21 20:04 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏南京
红斑狼疮你为什么要去打疫苗啊
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 楼主| 发表于 2022-4-21 20:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江
亮哥 发表于 2022-4-21 19:37
正常人有时候骨穿,可能也会发现噬血细胞,但是是在正常的参考范围内,也不会出现噬血现象。  另如 ...

谢谢亮哥。总体目前来说其他指标都是好的。我们在感染科住了一个月,先后做了PET-CT,骨穿等各种检查,没有明显的恶性疾病,本来都要转到风湿免疫科去按照狼疮活动治疗了,血液科打电话把我们叫过去了,怕发生嗜血。后来完善了SCD25,基因等检查。又是4条符合4条不符合,后来也是赌了一把,因为一直激素冲击人也不对。目前就是除了骨髓有吞噬细胞,其余都还好。关于嗜血发生原因,医生也没有明确说,疫苗可能也是诱因吧。
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 楼主| 发表于 2022-4-21 20:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江
肥糯糯 发表于 2022-4-21 20:04
红斑狼疮你为什么要去打疫苗啊

已经后悔的肠子都青了,还去医院问过,医生说狼疮稳定的话可以打,就打了
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发表于 2022-4-24 21:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川成都
TWZHA 发表于 2022-4-21 20:12
谢谢亮哥。总体目前来说其他指标都是好的。我们在感染科住了一个月,先后做了PET-CT,骨穿等各种检查,没 ...

不是疫苗可能是诱因的问题。是有症状及服药史的病人,按我们噬血病人的理解,是不能接种疫苗的。
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