5岁女孩不明原因噬血细胞综合征，出院2个月后复查结果，请各位帮忙看下，谢谢！

A木、偶然！

         5岁女孩，五岁以前身体都很好，偶尔感冒发烧都没用药，自行恢复了。 2021年12月11日打完新冠疫苗第二针，20号下午呕吐全身没力，卧床休息了一小时左右好了。26号开始反复高烧，发热时全身无力，呕吐，全身起皮疹（皮疹会伴随退烧自行退掉）。27号医院发热门诊看，医生当普通感染治疗。29号住院，用抗生素和阿奇霉素。体温未控制住。

                                                                                                                                                                 

       2022年1月1号医生建议转上级医院，下午转至省儿童医院，直接进了儿童重症监护室。1号到18号一直在ICU，期间有做血浆置换，打丙球，抽血和腰穿，骨穿外送，送检结果都显示正常。 1月18号血清铁蛋白升至40000多，医生确诊为噬血细胞综合征，又转至中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液科。做了一次血浆置换，予以 HLH-2018方案甲强龙（19号到21号2mg/kg,  21号7mg/kg,  22号到24号10mg/kg,  25号到26号5mg/kg)，卢克替尼（18到19号5mg,  20号到27号7.5mg),  VP-16(20号和26号75 mg/m2,23号50mg/m2）化疗。

       再次血液外送查出巨细胞病毒，但体温没有控制住，血清铁蛋白升至70000多。于是27号到29号又一次进ICU做两次血浆置换，28号起按HLH-2018方案予以甲强龙（28号到29号10mg/kg）VP-16,  卢可替尼7.5mg，调节免疫及更昔洛韦(0.09g q12h,  27-30号），30号好后转至普通病房，但仍然会有发烧，高峰39.9度。于是医生调整了用药，将VP16停掉，甲强龙递减。调整用药后，2月4号后开始体温正常。期间查基因结果无异常。2月24复查噬血缓解，但T淋巴细胞比例高，加用环孢素胶囊（25mg q12h口服至今），2月28号改卢可替尼为巴瑞替尼（2mg qd 28号至今），介于IG三项低，3月1日静注人免疫球蛋白（IVIG 10g），3月2号办理出院。目前口服巴瑞替尼2mg每天，环孢素（25mg/片，每日2次）。以下是出院记录及治疗过程及本月复查的结果，请各位帮忙看下。                                                                           

        另有以下疑问想请各位帮忙解答：                           

       1：目前用的巴瑞替尼和环孢素会不会压制B细胞和免疫蛋白球产生？

       2：没有做移植，环孢素用药是否合理，要用多久，这边医生说要用一年，会不会过渡用药？

       3：如果免疫白球A和B细胞一直为零，后续该如何，会不会再次引发噬血？

                                                         

       4：如复查无异常，巴瑞替尼大概用多久可以停药？   以上谢谢大家！

幸福因爱而生～

       免疫系统问题，具体原因不明，那么就尴尬了，只能对症下药了，现在噬血细胞综合征如果控制住了，那么就等待免疫系统自身慢慢恢复，自身产生抗体了。至于环孢素一年用药，可能考虑中枢神经问题，但是这个可以根据自身情况随时更改的。我家当时就是根据各项指标自行停药了，（个人觉得有点用药过量）

菜菜子12

巴瑞替尼这个药没见谁用过啊，环孢素用一年肯定不合理，曾经在医院听医生说，国产环孢素吃十年必得肿瘤，用药都是慢慢减停的，免疫球蛋白需要时间慢慢恢复的

亮哥

       巴瑞替尼是风湿类用药，你家如果风湿类用药有效，那估计医生还是判断你家有幼特等风湿疾病。 这种情况下用环孢素是很常见的。 风湿类疾病治疗期比较长，病人期间需要做好随诊，以根据恢复调整用药。建议后期可以去咨询下风湿方面权威的医生，祝好！

海若

环孢素用一年，这个用药时间太久了吧。情况允许时，建议去北京咨询一下权威医生。