麻烦大家帮忙看看，4岁3个月EB病毒感染的噬血细胞综合征，新出的基因和其他检查结果

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-15 12:52

7月3号治疗各项指标稳定，控制都很好，出院一个星期，11号早上出现发烧，到医院检查白介素6到40多，说是细菌感染，住院打点滴3天左右没见效果。昨天已上化疗，晚上吃了芦可替尼，出了一身汗，衣裤都湿了，今天没出现发烧，现在医生要我们配型做移植，有个基因遗传免疫功能缺陷，各位给点意见看看这些结果？

亮哥 · 发表于 2022-7-15 13:03

你家这个情况，我想问下: 最新的EB病毒的全血和血浆结果如何？

小石头啊 · 发表于 2022-7-15 14:05

你还得把eb病毒量的检测上传，别的大佬才好帮忙看看，分析分析。基因的问题我不懂，但是如果要移植的话，我个人还是建议在孩子稳定后去北京评估一下，多找权威医生问一下。

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-15 14:45

亮哥发表于 2022-7-15 13:03
你家这个情况，我想问下: 最新的EB病毒的全血和血浆结果如何？

还没出来，今天做了骨穿

YUQDL · 发表于 2022-7-15 18:09

A宝泽名车何先生发表于 2022-7-15 14:45
还没出来，今天做了骨穿

EB病毒检查结果不是骨穿。静脉血！

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-15 18:34

YUQDL 发表于 2022-7-15 18:09
EB病毒检查结果不是骨穿。静脉血！

结果都不在我这里，如果说这些血项都那么高的话，EB病毒结果指数应该也不低

亮哥 · 发表于 2022-7-15 19:02

我问下：你家现在化疗几次了？能不能详细说下？

李敏48 · 发表于 2022-7-15 19:40

看报告单，噬血复发还没控制住，还是有待缓解。儿童EB噬血大多通过正规化疗能治愈，即使复发过一次，噬血缓解后也有可能不移植。看基因报告也没有检测到噬血现有已知相关的基因突变点。现有的全血和血浆，以及淋巴亚群EB病毒的结果有吗？噬血缓解后，还是北上评估一下，还是有机会不移植的，移植是生死的大事，尽量谨慎对待，祝好运。

菜菜子12 · 发表于 2022-7-15 20:28

看指标不太好，检查结果一般，铁蛋白，细胞因子高，血小板低，化疗几次了，eb病毒的检查怎么样

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-16 12:29

化疗第五周，骨穿没发现吞噬细胞，EB 的没有做检查

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-16 12:33

李敏48 发表于 2022-7-15 19:40
看报告单，噬血复发还没控制住，还是有待缓解。儿童EB噬血大多通过正规化疗能治愈，即使复发过一次，噬血缓 ...

医生说我这个有个遗传免疫缺陷

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-16 12:33

亮哥发表于 2022-7-15 19:02
我问下：你家现在化疗几次了？能不能详细说下？

化疗第五周了

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-16 12:38

李敏48 发表于 2022-7-15 19:40
看报告单，噬血复发还没控制住，还是有待缓解。儿童EB噬血大多通过正规化疗能治愈，即使复发过一次，噬血缓 ...

医生说我这个免疫遗传缺陷以后又怕他再度噬血复发，他说要想根治就要做移植，今天也抽了血去做配型了

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-16 12:52

亮哥发表于 2022-7-15 13:03
你家这个情况，我想问下: 最新的EB病毒的全血和血浆结果如何？

EB病毒有结果了

李敏48 · 发表于 2022-7-16 12:57

A宝泽名车何先生发表于 2022-7-16 12:38
医生说我这个免疫遗传缺陷以后又怕他再度噬血复发，他说要想根治就要做移植，今天也抽了血去做配型了

这个还是上北京权威医院确诊一下，如果去北京，会重新做基因检测的，还是那句话，移植风险太大，谨慎再谨慎。

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-16 13:41

李敏48 发表于 2022-7-16 12:57
这个还是上北京权威医院确诊一下，如果去北京，会重新做基因检测的，还是那句话，移植风险太大，谨慎再谨 ...

移植有风险，不移植也有风险，现在卡着，而且移植也不是一两天的事，如果控制好了，看看去趟北京看看怎么样，真是感觉好无助

亮哥 · 发表于 2022-7-16 21:28

A宝泽名车何先生发表于 2022-7-16 13:41
移植有风险，不移植也有风险，现在卡着，而且移植也不是一两天的事，如果控制好了，看看去趟北京看看怎么 ...

你家这个情况，就是复发了，而且还在EB病毒相关噬血的活动期。建议先看看当地医院治疗后的效果，希望尽快缓解，不然存在生命风险。还有就是，现阶段要做好移植前的准备工作，EB病毒相关噬血复发的基本操作。当然，如果后期有机会北上咨询或诊治，那是最好的。不过，最关键的是先积极配合医生，过了当下这一关，复发是很危险的，不然说啥都是白搭。加油！

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-18 16:54

A宝泽名车何先生发表于 2022-7-15 18:34
结果都不在我这里，如果说这些血项都那么高的话，EB病毒结果指数应该也不低

现在用了二线治疗药物还是没控制发烧，医生说要做血浆置换，现在评估还没达到置换要求，还要观察评估，真不知道怎么办了，我说要不要请北京上海的一些专家网络会诊一下，医生说这个噬血细胞综合征全国各地的治疗方案都是一样的

A宝泽名车何先生 · 发表于 2022-7-18 17:21

A宝泽名车何先生发表于 2022-7-15 14:45
还没出来，今天做了骨穿

骨穿结果出来还有吞噬细胞

亮哥 · 发表于 2022-7-18 18:24

A宝泽名车何先生发表于 2022-7-18 16:54
现在用了二线治疗药物还是没控制发烧，医生说要做血浆置换，现在评估还没达到置换要求，还要观察评估，真 ...

你家孩子现阶段很复杂了，生命是有风险的了。如果你家孩子能有机会缓解，建议后期还是北上。如果当地不能缓解，就要看家长怎么考虑了，能不能想办法转院北上搏一下。当然，强行转院的风险极大，要有充足的准备及意外风险的准备。另难治性EB病毒相关噬血细胞综合征的治疗是棘手的，再哪都存在诊治的难治。但是，我敢说的就是一句：北京的经验肯定是多一些的。建议家长自己好好考虑考虑。有时候到了最后一步或关键环节，真的就是生死有命，富贵在天了！