1岁7个月宝宝，7月29日确诊EB病毒感染的噬血细胞综合征，诸多疑惑请大佬给予经验？

光明2 · 发表于 2022-7-31 17:07

一、2022年7月31日周日家长意见：

1、噬血细胞综合征的治疗方案中，有没有不上化疗的方案？如果有，根据宝宝现在的各项指征，是不是可以先不用化疗的方案，先用其他药物治疗，观察一段时间。

2、7月31日周日55床宝宝各项指标均上来了，已经有4项指征恢复上来，不再符合噬血的标准，另甘油三脂3.22只超过一点点，肝功能恢复的比较好，是不是考虑先观察，或者给点球蛋白，暂时不考虑上化疗，怕对一岁多宝宝以后成长有影响。

二、血液科医生7月29日周五20点诊疗意见：

1、确诊噬血，但是宝宝已经不发烧了，血细胞值有好转，血清铁蛋白值有所减低，上述情况显示宝宝情况好转，属于噬血细胞综合征中的轻症患者。

2、治疗方案：有化疗指征，建议直接上化疗：

用94方案，用地米和依托泊甘2个药物。初步定治疗8周，具体治疗时间根据宝宝身体情况定，有可能时间短于8周，看治疗2周后复查结果决定。

3、化疗之前完善：淋巴结活检，看是否是淋巴瘤引起的噬血细胞综合征，只是宝宝只有一岁多，不确定淋巴活检能否做，要先拍淋巴的彩超。这个需要30日周六上午会同外科医生一起决定，若是要做，需要家长签字确定。

4、治疗过程中：送外检测基因是否有问题，看有没有原发性可能。

5、6月30日周六下午14点30，宝宝家长考虑好给医生回复是否化疗，若是确定化疗，来重症监护室签字。

三、附宝宝诊断的所有数据：

菜菜子12 · 发表于 2022-7-31 17:22

有不化疗的，通过激素，芦可替尼来治疗，根据医生的经验判断，医生的意见也很中肯，感觉没啥问题，各项指标也不是很糟糕

光明2 · 发表于 2022-7-31 18:55

菜菜子12 发表于 2022-7-31 17:22
有不化疗的，通过激素，芦可替尼来治疗，根据医生的经验判断，医生的意见也很中肯，感觉没啥问题，各项指标 ...

医生确诊了噬血，只是说目前从20号到29号确诊，暂时没用激素，宝宝在恢复中，家长想着可以观察一下不，怕激素给宝宝带来不可逆的影响，因为才1岁多，再加上从发生这个事情到现在只有11天，家长的知识还比较缺乏，谢谢回复了

小毛驴11 · 发表于 2022-7-31 19:12

根据病情用药，看了文献有不用化疗的，但是孩子小，该做检查的还需要检查，基因，免疫学什么的

光明2 · 发表于 2022-7-31 19:28

小毛驴11 发表于 2022-7-31 19:12
根据病情用药，看了文献有不用化疗的，但是孩子小，该做检查的还需要检查，基因，免疫学什么的

所有的检查都在做，家长是看这11天宝宝从20号到27号病情恶化，确认噬血。从27号到31号各项指征好转，是不是可以先观察，再决定是否化疗？是这个意思？

小毛驴11 · 发表于 2022-7-31 19:40

是的，这个时候医生看各项指标，都在恢复的话观察一段时间，关键还是基因免疫学等检查，排除原发保守治疗

亮哥 · 发表于 2022-7-31 20:09

   我就说下针对轻症噬血细胞综合征的个人经验：

   第一、群里的确有小部分EB病毒相关噬血的小病友，通过常规普通的治疗方案就完全治愈的。

   第二、所谓的常规普通方案是指不通过VP16化疗和移植的，仅仅通过抗病毒治疗，抗感染炎症治疗就缓解噬血。多数会使用小剂量的激素用药，比如地塞米松或甲泼尼龙。

   第三、即使是轻症噬血，也要完善基因和免疫功能学的检测。因为有小部分原发性噬血细胞综合征的病友，通过激素也能获得很好的应答效果，所以必须排除基因和免疫缺陷的问题。

   第四、针对轻症的噬血细胞综合征，是否对淋巴结进行病理活检的问题。需要B超或CT等检测手段来分析结果，更需要临床医生的经验来判断。

   第五、看你家相关检测数据，应该是已经给予了相关激素的治疗。现铁蛋白、细胞因子、血常规、肝功的关键结果的恢复还是比较好的，噬血是初步缓解控制。但是没有看到最新的SCD25和EB病毒的结果，EB病毒血浆结果是关键。

   总结：如果家长对于化疗有顾虑，在你家恢复良好的情况下。建议尽快咨询湖儿血液科的李婉丽主任，以避免过渡治疗！因你家临床情况不太清楚，以上回复仅供经验参考。具体请以临床医生的诊治医嘱为准，祝好！

光明2 · 发表于 2022-7-31 20:16

亮哥发表于 2022-7-31 20:09
我就说下针对轻症噬血细胞综合征的个人经验：

第一、群里的确有小部分EB病毒相关噬血的小 ...

医生没有给予激素治疗，只是打了葡萄糖、护肝药，还有2支球蛋白，医生说用激素就是化疗，必须我们家长签字才用激素药。目前宝宝在重症监护室还没有转血液科

亮哥 · 发表于 2022-7-31 20:29

LAOIQ 发表于 2022-7-31 20:16
医生没有给予激素治疗，只是打了葡萄糖、护肝药，还有2支球蛋白，医生说用激素就是化疗，必须我们家长签 ...

很少看到仅仅使用球蛋白，血常规就恢复到如此好的，而且血小板还反应性升高了。

其实你家情况，让我想起以前一个贵州老乡，他家孩子也是在一个医院确诊EB病毒相关噬血，激素就逐步缓解。当时也出现医生的不同意见，一个医生认为要化疗，一个医生认为可保守治疗，但是建议他家去问问更权威的医生。结果就是，他家及时咨询了权威医生，避免了化疗。现在印象中已经康复7年了。所以，建议你家也多问问权威医生，医嘱意见以医生为准。加油！

李敏48 · 发表于 2022-7-31 20:35

有用芦可替尼和激素就完全缓解噬血了，能不用化疗就不用化疗，咨询北京权威专家看看，祝继续大吉大利。

糯米 · 发表于 2022-7-31 20:36

我们家上甲泼尼龙激素控制的，大剂量激素冲击降低下来的

YUQDL · 发表于 2022-7-31 20:45

用不用化疗就看医生的经验和病情治疗过程的需求，激素基本上都是需要用的吧。激素应该没有不可逆的伤害，激素的副作用在停掉之后很快就恢复了，我们小孩之前也是确诊当天就退烧了，没有化疗，所有指标都在好转，一直到出院后面停药都没有用化疗！

光明2 · 发表于 2022-7-31 20:46

亮哥发表于 2022-7-31 20:29
很少看到仅仅使用球蛋白，血常规就恢复到如此好的，而且血小板还反应性升高了。

其实你 ...

我们26号晚上用了150毫升的血浆，这个是不是起了很大作用？我刚才忘记写进去了，因为我不是很懂这个血浆的作用

光明2 · 发表于 2022-7-31 20:48

YUQDL 发表于 2022-7-31 20:45
用不用化疗就看医生的经验和病情治疗过程的需求，激素基本上都是需要用的吧。激素应该没有不可逆的伤害，激 ...

这个是我想问的，医生说化疗就是药物治疗，就是用地米和依托泊苷，所以我的医生告诉我化疗就是药物治疗，然后我现在不懂这3个词的区别：化疗、药物治疗、激素，求解

菜菜子12 · 发表于 2022-7-31 20:55

LAOIQ 发表于 2022-7-31 20:48
这个是我想问的，医生说化疗就是药物治疗，就是用地米和依托泊苷，所以我的医生告诉我化疗就是药物治疗， ...

激素就是地米，化疗就是依托泊苷，用这两个或者一个就是药物治疗

欣欣向荣15 · 发表于 2022-7-31 20:57

李敏48 发表于 2022-7-31 20:35
有用芦可替尼和激素就完全缓解噬血了，能不用化疗就不用化疗，咨询北京权威专家看看，祝继续大吉大利。

赞成楼主的观念，我们当时用的方案就是激素芦可，没有化疗，目前停药两个月了，如果病情有好转能控住，可以观察观察看，暂不需要化疗，当然这是个人意见，具体还是要要咨询北京权威专家，祝顺顺利利

漂泊 · 发表于 2022-7-31 21:02

LAOIQ 发表于 2022-7-31 20:48
这个是我想问的，医生说化疗就是药物治疗，就是用地米和依托泊苷，所以我的医生告诉我化疗就是药物治疗， ...

你可能不理解化疗的概念—化疗就是用医学上以归类为化疗药物做为治疗办法的一种治疗方案依托泊苷（又叫vp16）属于一线化疗药物，化疗的过程就是把依托泊苷稀释后伴随葡萄糖或生理盐水输液至体内（需要一个缓慢的输入过程—一般四小时）。医生说的药物—化疗—激素这些都是一个话术，激素达到一定量就定义为化疗。化疗是有一定的副作用的。这是医学规范考量的定义。至于说操作上都是输液。少量激素是口服，还有一种口服新药叫卢克替尼—但不是所有病人都适合用卢克替尼——此药有些人会不适合血小板会减少。不知道这么赘述解释对你理解有误帮助