风湿疾病相关噬血细胞综合征的诊治及愈后的解惑 —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-9-5 10:49

      王昭教授在直播间对病友关于风湿相关噬血提问的解惑

   病友疑惑：

   病友群的噬血细胞综合征，有少部分是风湿相关疾病引起的噬血细胞综合征。主要是斯蒂尔、皮肌炎、系统性红斑狼疮等风湿疾病。病友们想请王教授分享下类似风湿诱因噬血的治疗方案和治疗时间？是否存在治疗难度？类似风湿疾病引起的噬血，是否存在复发的问题？整体治愈率如何？

      视频如下：

   王昭教授：

   好，这个问题非常好。实话给大家说：风湿病相关噬血，10年前，我们中心的死亡率在30%左右。但是近几年，这五、六年以来，我们治疗的死亡率已经降到了可能不到5%，至少10%以内。就是说很少有病人会发生死亡了，大部分都能治疗过来了。我觉得最主要的是有两个方面的原因：第一个就是大家认识提高了，可能诊断的更早一点；第二个就是治疗水平的提高，我觉得可能第二个原因可能更重要。就是早期诊断。所以，现在我们最愿意治疗的就是风湿病相关噬血细胞综合征。即使是比较重的，稍微偏晚一点到我这里来，我们几乎也有办法把病人挽救回来。所以，风湿病相关噬血理论上就是低死亡率，不应该是高死亡率。

   但是风湿病相关噬血有自己的一些特点。我们自己体会有两个方面的特点：第一个、风湿病的病人有一部份有遗传背景，就是说你的风湿病就合并噬血，别人风湿病就啥事没有。同样吃着药，控制的好好的，怎么你就一下不行了，器官功能就衰竭了，一部分是有遗传背景的缺陷。第二个、就是病毒感染。我们发现很多风湿病相关噬血的病人，突然进展到噬血了。大部分病人诊断当中是得了风湿病，有些是诊断风湿病同时发生了噬血。与病毒感染是有很大的关系，包括EB病毒、巨细胞病毒。所以，这一块对于医生的经验就很重要了。包括早期判断有没有病毒感染，需要联合治疗和综合评估。

   EB病毒联合风湿病相关噬血细胞综合征有一个特点，它常常感染的是B细胞，是我们最最容易处理的EB病毒相关疾病。我们是有很多方法可以治疗这个疾病，很多病人可以达到治愈的目标。这类病人我们是治疗的非常的多了。但是，如果处理不当，只拼命的给激素，给一些免疫制剂，这种病人可能会迅速的进展，直至死亡。所以，早期把这种带有病毒感染的病人筛选出来，是非常重要的。所以，噬血细胞综合征在风湿病当中，大部分病人都是一过性的，只有感染或者风湿病某种状态引起来的。

王昭教授（风湿相关噬血）.png

   但是有些病人会复发，对于反复发作的病人，有两种可能性：一种就是有遗传背景，更容易发生噬血。这种病人要做基因筛查，是不是有遗传背景的缺陷。即使达不到原发性噬血细胞综合征，它可能有一些杂合改变或功能缺陷。这种病人我们建议维持治疗时间更长一点，要自信的评估。

   还有一种就是风湿病特别严重的复发，整个炎症反应非常强烈的时候，会伴有噬血的复发。所以，这里面就看到，病友的感受是很正确的。很多病人他的复发原因，一部分是有遗传背景，一部分与疾病的状态有关系。但是总体来说，风湿病复发以后伴有噬血复发的病人是少数，不是一个很常见的现象。

   那么关于治疗。风湿病相关噬血治疗方面，我们的体会是早期要控制噬血，这是及其关键和重要的，这点没有什么好说的。后期主要是控制风湿病，或者把诱因给清除掉，就可以了。不需要长期的针对噬血的治疗。包括一些细胞毒药VP16，不需要长期的噬血治疗。

   最后一个经验给大家分享的就是说：风湿病相关噬血细胞综合征的初始一线治疗就是大剂量的激素冲击治疗。但实际上我见到的病人，都是经过这个阶段，激素冲击治疗无效，风湿科大夫都会用这个方案治疗。那么，如果判断噬血，就要勇敢的使用VP16，就是说一线方案无效，就要使用这个化疗药物。

   第二个，在两种方案无效的情况下，像芦可替尼、DEP方案等我们觉得都是比较好的挽救方案和措施。

   所以，总体来说，这个风湿病相关噬血的早期诊断，优化治疗方案是一个关键措施。后期主要是控制风湿病。我说就这么多吧，看大家还有什么问题？

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   王主任，好的。这方面暂时没有。你下午还有门诊吗?

   王昭教授：

   是还有门诊。我就简单的说一下。我觉得今天提的问题水平非常高，而且看的出我们主持人用心去归纳总结这些问题，以后提问就要提问这些有普遍性的，高质量的一些问题。这样我的回答相对针对性，而且能面对大部分的病友的问题，下次有些病友都可以把问题寄过来，我们主持人再总结和归纳下，这样就是普遍性的问题。

   就风湿病的问题，今天时间有限，还有很多细节性的问题没有办法给大家分享，大家也可以问一些具体的问题，然后我针对这个问题适当的展开，尽量给大家答疑解惑。即使这个病人已经死亡了，或者出现问题的情况下，病友们也可以拿着病情与我交流。无论这些病人在还是不在，或者正在治疗当中，或者复发了，都可以与我咨询。我觉得普遍性的问题，归纳总结的问题，具体的问题，可以结合起来提问。好的，谢谢大家！

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   好的，谢谢王主任！下次我们再穿插一些病友的提问。王主任，再见！