王昭教授 9月6日病友互动茶话会直播频道 —— 提问收集贴

ACC7 · 发表于 2023-9-3 08:50

孩子3岁7个月，6月11号晚上游泳回家后晚上发高烧，6月12号去妇幼血常规，三系都有点减低，医生判断病毒感染，让回家观察，诊断写了个白细胞减少症；
[size=0.32]回家后反反复复烧了5天（6月11晚上8点到6月16日晚上8点半退烧）；第三天开始伴全身皮疹，草莓舌，门诊输液两天，稍微好转，但还是反复发烧，于6月16日早上收入深圳市儿童医院风湿免疫科，开始怀疑川崎，做了系列检查和b超，排除川崎，当天结果三系减少，铁蛋白514，肝门淋巴结增大，肺气肿（一个月前孩子合胞病毒反复咳嗽一个月，伴肺炎除了雾化啥都没干预，自己好了，6月10号核磁，鼻窦炎，腺样体，乳突炎）
[size=0.32]

[size=0.32]治疗经过：6月16号当天晚上医生输丙球，晚上8点多烧到38.5度，吃完美林后退烧，从当时退烧至今快3个月都没有发烧；
6月17日做了骨髓穿刺，输入丙球；
6月18日骨髓有大量嗜血细胞，铁蛋白418，三系低（白细胞最低的时候1.33；中性粒细胞最低只有0.41；淋巴细胞最低0.57；血红蛋白最低92；血小板最低102；超敏蛋白6月14日9.0；15日4.4；16日1.0，18日0.8，之后都小于0.2；

6月18日可溶性白介素受体1827.OU/ml
肾功能，心肌酶，体液免疫，抗核免疫，自身抗体谱11项+血管炎三项未见明显异常；
（病原学检查）EB病毒DNA 测定（血），呼吸道病原体多重PCR检测13项. 乙肝五项+HCV+HIV+T P. 结核免疫分析. 血及骨髓培养. 外送血病原血高通量都未见异常；
6月16和6月29两次心脏彩超均提示：心脏结构及血流未显示明显异常；
肝胆胰脾+腹膜后+泌尿系+下消化道超声提示：肝门部淋巴结增大，其他未见异常；
胸部ct：右肺中少许慢性炎症，右下肺叶局限性肺气肿
[size=0.32] 治疗经过汇总：入院前反复高烧伴皮疹，予以丙球蛋白（1g/kg*2d，6月16和6月17），口服西替利秦抗过敏，骨穿结果出来后考虑诊断嗜血细胞综合症，予甲强冲击（10mg/kg三天，6月19日到6月21日）并口服芦可替尼（5mg big）治疗，并输入冷沉淀2u（6月19日）补充纤维蛋白原；体温一直平稳，血项好转，逐渐减量，出院后改口服尼破松，”（10mgbid，6月28和6月29）
出院后口服泼尼松两个月，逐渐减量，芦可从早晚一颗到现在每晚半颗，至今吃了快3个月，期间每周复查一次血常规，肝功能完全好转，血常规基本正常，偶尔白细胞波动；重点：停激素后白细胞边缘徘徊，很难上上到5，但大部分正常范围内；

去广州方建培医生那复诊三次，让逐渐停药，查了CD107，结果严重低下（CD107a只有0.5；MFI：4.0）深圳儿童医院说正常，不用太焦虑，说检查结果受距离影响，做了外显一家三口的基因检测，显示没有检测到嗜血的基因；
细胞因子基本正常，白介素2受体有点低，113（参考223_710）医生也说低没有关系；
[size=0.32]孩子9月1号正常上学，出院后出汗多，但不像盗汗，只要天气稍微热就比正常孩子出汗多很多，晚上开空调低一点也不会盗汗）
现在家长焦虑的原因：1，不明原因嗜血，没有找到原因，如何进一步找原因？深圳医生觉得病毒感染可能性大，但并没有继续查找原因，但每周都复查血常规）
2，淋巴结触摸没有明显肿大，做了脖子的，发现两个1.7*0.5cm和1.5*0.7的淋巴结，考虑为反应性增生淋巴结，孩子核磁右边有乳突炎，耳后骨头一直有点大，鼻炎洗好后一直没有管，医生也不治疗说观察）
3，我们这种情况需要去北京做全面的检查及评估吗？如何下一步排除各种疾病？
感谢医生关注不明原因嗜血儿童，辛苦！

[size=0.32]

[size=0.32]