北京友谊医院王昭教授做客病友论坛直播间，答疑病友提问的收集贴（已过期）

义5134 · 发表于 2021-11-20 01:24

八岁小孩，八周化疗后，血浆转阴，全血6次方，肝功一直100左右，停药后发烧，eb血浆复阳，然后又化疗两周后转阴，全血还是6次方，口服卢可，eb全系感染，是不是慢活发展，是不是必须移植，移植后病毒会清零吗？

ck3213 · 发表于 2021-11-20 04:56

#关于原发性HLH移植后疫苗的问题# 女儿4个月大的时候在澳洲诊断原发性HLH （UNC13D基因），今年4月份9个月大的时候进行了异基因全相合干细胞移植，移植后无排异，每个月输一次IVIG，这边的医生在考虑如果下个月停止输IVIG的话那三个月以后就要重新开始打宝宝6周大的时候打的灭活疫苗，如小儿麻痹症疫苗等）请问国内也是这样的吗？丙球是打的越久越好吗？需要打到什么时候？移植后的疫苗注射在国内的诊疗规范是按什么顺序进行？移植前打的卡介苗移植后还需要再打吗？谢谢！

ck3213 · 发表于 2021-11-20 05:13

#关于原发性HLH干细胞移植后嵌合度下降的问题# 女儿4个月大的时候在澳洲诊断原发性HLH （UNC13D基因），今年4月份9个月大的时候进行了异基因全相合移植，移植后无排异。2021年5月11日，Day 30 嵌合度 99.90%；6月15号，Day 60 嵌合度 99.16%；7月16号，Day 90 嵌合度 76.05% （这个时候因为cmv感染发烧，医生怀疑与cmv感染有关，造成嵌合度下降，建议等cmv病毒下降到稳定后再测）；9月16号，嵌合度 19.09% （此日cmv病毒首次转阴）。之后开始调整免疫抑制剂，逐渐减量环孢素，直至11月4日停环孢素, 11月11号抽血测嵌合度，目前在等结果。

请问嵌合度突然下降的可能原因是什么？是cmv感染造成的吗？有没有其他病例出现类似降到19%这么低然后又涨回去99%的？有何建议？虽然我有要求要尽快尽早再次测嵌合度和准备淋巴细胞二次回输，但是我们这边的主治不是很担心拒绝了我的建议坚持等环孢素停药以后再测。请问国内遇到这种情况如何处理？谢谢

叶子 · 发表于 2021-11-20 07:13

我们移植二年20个月了，去年三月份停了环孢素，就慢慢觉得喘，天冷加重了，今年三月份到友谊住院一个月好了很多，现在环孢素又吃了，一动还是有点喘，请问王主任这个环孢素还要吃多久，这喘还有别的要吃了缓解吗？

幸福因爱而生～ · 发表于 2021-11-20 09:51

请问王昭主任:风湿免疫问题造成的嗜血综合征治疗后续是否会造成经常性的过敏现象？这个是因为自身风湿导致的?还是免疫力低造成的？

Amigo · 发表于 2021-11-20 10:07

王教授您好！EB噬血的孩子，治疗期间发烧的话，哪些指标可以看孩子是复发还是感染，复发就得移植吗？您研制的噬血的孩子不用移植的临床经验，什么时候正式启动？

韩玉敏 · 发表于 2021-11-20 10:17

请问王教授，父母PRF1杂合突变，导致孩子原发噬血，移植后有没有复发的可能，复发的几率有多大？移植后孩子的后代会不会也有同样发生噬血的风险？感谢王教授！

然7977 · 发表于 2021-11-20 21:14

王主任我是2018年确诊eb噬血第二疗程eb转阴，2020年12月份发热做的淋巴结活检病理慢性淋巴结炎，2021年3月底发热4月初查二代基因检测没有什么问题，现在就是一发热就噬血指标就不太好sd25高一点nk活性有点低铁蛋白正常，对于不明原因噬血以后还需要在那些方面查原因？？

znn · 发表于 2021-11-20 21:32

王教授，想请教一下成人eb病毒噬血，目前PD1适用于哪些人群，预后如何。

芳妹酒坊 · 发表于 2021-11-21 05:04

王教授你好，孩子于10月24日一直连续发烧，后查出来是eb病毒感染的噬血细胞综合征，在10月30日开始上vp16，发烧控制了。后来经过两个星期的治疗共4次vp16 基因结果未见异常，医生安排出院，回家服用药物地赛米松，奥美拉唑，复方磺胺甲唑，伏立康唑，回家第三天又开始发烧了。第一次是早上7点发现39度，喝了美林退烧了，于第二天早上4点又发烧39度。这种情况应该怎么处理呢？

好心情 · 发表于 2021-11-21 14:15

孩子现在7周岁，19年清明节后确诊噬血，停疗一个月复发，激素治疗后稳定，但是在后面这两年孩子的肝脾一直比较大，没有恢复正常，今年一月份去北京复查结果也是基本都不正常，铁蛋白和scd25都高的多，到现在没有治疗孩子也没有出现什么特殊情况，后续该怎么办？

A-科威陶欣（新 · 发表于 2021-11-21 22:36

王教授宝宝1岁10个月，eb噬血通过化疗加口服药治疗后主要指标在正常范围之内，唯有eb病毒指标反复，eb一般多久会转阴？一直不转阴的后果是什么？

LMZSP · 发表于 2021-11-21 23:34

王教授您好，我今年29，2月确诊eb相关噬血，三月出院，出院后一直服用美卓乐和免疫抑制剂，美卓乐减到4mg时就肝功异常，转氨酶升高，全身痒，请问我这种情况该怎么办啊

义5134 · 发表于 2021-11-22 08:42

八岁女孩移植前是否需要先卸除一侧卵巢冻存起来，病好以后再移植回去。移植是否会对孩子以后的生育还有发育有影响？

沃德商学院执行 · 发表于 2021-11-22 19:54

王主任您好！我是[size=17.0667px] 董艳于。2016.9.30号在友谊医院治疗的刨腹产后不明原因噬血细胞综和症患者，出院时血小板63，血红蛋白110，红细胞2.8其余正常2018.3月停药，期间血小板一直在60--70左右上下浮动，一直升不上去。2021.11月体检血小板是40，。想咨询王主任用什么药才能把血小板升上去？感谢王主任！