1岁10个月宝宝幼儿特发性关节炎全身型引起巨噬细胞活化综合症，目前症状好转了！

奔跑的五花肉 · 发表于 2022-11-28 15:12

   我家孩子从2022年9月4日他爷爷抱着下车放地下，一下就跪在地下，不站立还哭，感觉孩子精神状态比平时差点，测了体温有点低烧，孩子也不下地走，起初以为是当时他爷爷给他放地下没站稳摔了扭到脚了。

   第二天看孩子脚背有点肿，我们就去医院给他拍了个片，显示正常，也没太在意，结果孩子体温就慢慢升高，吃了退烧药维持几个小时又升上去，全身起疹子，9月8号带孩子去乐山市人民医院，医生诊断是川崎病。入院住了一个星期输了一次丙球没效果，还是高烧不退，9月15号我们就自行出院带孩子去了四川华西附二院，医生还是诊断是不典型川崎病当天输了一组丙球后孩子高烧退了。但是还是有点低烧，彩超显示冠状动脉扩张，医生加了口服激素，但是效果不明显，后来改为激素大剂量冲击疗法3天，体温正常了3天，激素一减量突然体温就升上去，高烧不退用激素也压不下去，抽血化验孩子铁蛋白大于16500，细胞因子也高，肝功能受损。

   于是转到PICU做了几次CRRT，血浆置换，2次vp16，病情控制住，烧也退了，在Picu住了11天转回普通病房第4天医生开了口服磺胺。孩子吃了就过敏，全身药物疹，高烧不退，各项指标异常，于是又转回picu做血浆置换，住了9天又转回普通病房，当时孩子体温处于低烧状态，在普通病房住了10来天，期间体温都是低烧，但是孩子抽血各项指标基本都没问题，11月1号医生让我们出院，我们就问医生孩子目前发烧情况怎么可以出院，他说我们在继续住下去也没意义，让回家慢慢养。

   还好之前我们加了亮哥微信，期间一直给亮哥说孩子情况，亮哥也告诉我们如果还要治愈希望的话，必须北上。于是我们2号坐高铁来了北京，因疫情在酒店隔离了7天，11月12号在北京儿研所风湿免疫科住院，抽了20管血，做了心脏彩超显示冠状动脉还有点扩张之外，CT，MRI，血管彩超都没问题，医生说考虑为幼儿特发性关节炎全身型引起巨噬细胞活化综合症。

   11月17号用了雅美罗后孩子体温还是没正常，每天体温反反复复低烧不超过37.5，医生说两种可能，要么就是起效慢再多用几次看看，要么就是你家孩子对雅美罗不敏感，到时候就要用白介素1，因为白介素1目前在中国没有上市，所以需要我们自行联系。当时内心很着急，还好过了一个星期，孩子从11月24号到现在体温恢复正常，医生说应该是雅美罗起效了，本来孩子从华西出院一直口服激素4片，来了儿研所医生说激素剂量太大，不行，必须减激素。

   孩子目前从一天4片减到2片，12月1号又到第二次输雅美罗时间，医生说输完第二次雅美罗后打算再给孩子激素减一片，没问题之后就可以出院。建议我们出院后在北京呆到把第三次雅美罗输完，激素全部停了，没事儿再回家。希望孩子能够一切顺利！体温别再复发了！