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噬血细胞综合征之家

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22岁慢活EB病人的诊治移植记录及家属提问 —— 王昭 教授(分析及点评)

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发表于 2023-2-26 17:20 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国四川成都
王昭教授压轴直播.png

       简述:本期我们病友群邀请了一位成功移植的慢活EB成人病友的家属(病人姐姐),简述了诊治的复杂过程,也阐述了成功移植的记录。北京友谊医院王昭教授给予了全程分析和点评。此篇直播间的原文同译,请EB病毒感染相关噬血细胞综合征与慢活EB的成人病友重点关注。


       病友姐姐提问:

       王主任您好!亮哥好!各位病友及家属们大家好!在农历新年即将来临之际,首先祝大家新年快乐,否(pi)极泰来!下面,我再介绍下自己,我是来自四川的一名慢活EB家属,我是病人的姐姐,我弟弟22岁,目前在北京友谊医院已经移植完5个月了,过程相对顺利,正在康复中。今天受邀来到了王昭主任的病友直播交流会,想跟大家分享一下我弟弟的治疗经历。

       弟弟是2019年6月开始发烧,第一次没在意,时隔半个月又发烧了。当时在广州,就去了广州某医院治疗,抽血后就开了抗病毒的一些药,当时以为是感冒。但是几天后又开始发烧了,又去医院抽血,又怀疑是不是肺结核,拍了胸片,结果是正常的。又开了吃的药,过了半个月,8月份了胃出血又去了广州另一家医院。医生认为发烧是胃出血引起,胃止住血了还是发烧,医生建议我们转院中山某医院进行传染病检查。

       该医院医生安排的检查都做了,查到EB病毒,医生不确定发烧原因,医生让我们出院。我们心想去了3个医院也没找到发烧原因,会不会发烧的原因就是胃出血?出院心情好了,会不会不发烧了?又会不会中邪了?找算命的回复说是病了。


       弟弟10月开始频繁发烧,又去了诊所开中药吃,但还是发烧。然后回到重庆老家打听治疗消息,又去重医某附院,风湿免疫科做了检查胸片,没问题!医生说帮不了我们。我们又回老家了,10月中旬托人挂了四川某医院的全科号。医生检查后,又让我们挂感染科或者血液科。当时只想着赶快住院,因为弟弟隔一天又发烧了。

       医院感染科近期有号。医生开了住院单,听说最少一个月才能入院。还好,去了急诊等了一个星期入了感染科。医生什么检查全做了,最终也没查到原因,弟弟状态越来越不好,医生下了病危通知书,派特CT发现肚子有肿物,医生说最后一个检查。那就是肚子开了几个口穿刺活检。感染科住了18天又说血液科问题,让我们出院等活检15天出结果。

       弟弟回家隔一天又发烧了,有时候一天发几次烧40度了,也不退!叫了两次120,医院打点滴退烧了又回家。又去了一家很出名的老中医,我告诉他活检了,他说是癌症,当时听了心里难受,眼泪哗啦啦的流,开了半个月中药,吃了几天依然发烧,中药又停了。


微信图片_20230226173606.jpg


       接着,医生通知我们活检结果出来了,提前挂了血液科号门诊,让我们赶快住院去急诊。急诊医生说怕是白血病,当时心里想着千万别是白血病。活检结果也看不懂。上面写着诊断EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病,考虑慢活Eb病毒感染。等了7天终于上血液科住院部,弟弟依然在发烧。医生告诉我要干细胞移植30万,配型需要全相合,医生没建议父母作为供者,我没配上,骨髓库也提交了资料。

       住院期间,弟弟化疗了2次,不发烧了,我们以为好了不用移植了。谁知道过了两个月又开始发烧了,前后一共化疗了5次,过不了多久又开始频繁发烧,每次吃布洛芬退烧。我们也开始着急要求移植,但是骨髓库几个月也没通知配上,问了医生还有什么办法,医生说只有等有缘人了。我们只有眼巴巴的看着弟弟,感觉无能为力了。血液科都是白血病、淋巴瘤,基本上没听说有EB病毒疾病的。


       天无绝人之路,这时候也很幸运在老家打听到一个病友,把我拉进噬血慢活EB病友群。经过和群里各位老病友沟通,我知道我家弟弟是慢活EB,全称:慢性活动性EB病毒感染疾病。老病友说弟弟情况很危险,不能久等了。弟弟现阶段情况如果能去北京咨询下,可能会有更多的供者选择,比如病人的父母、兄弟姐妹等。我们经过深思熟虑,为了弟弟尽快控制病情,挽救弟弟生命。2022年月18日我们到了北京,在门诊见到了王昭主任。我记忆仍然很深刻,王主任给我说话的时候,当时我完全说不出话了。是因为很难过,也很激动,跑了那么多医院,终于找到对这个疾病了解的医院和医生了。弟弟5月20日住院全面检查后,医生用Dep方案3次治疗,慢活EB症状缓解后,妈妈作为供者,8月开始移植并回输了。现在已经回输后5个月了,整体恢复的还不错。

       我在这里非常感谢王主任,是您通过精湛的诊治医术和医学经验,在我们没有办法的时候,挽救了我弟弟,再次谢谢王主任。也非常感谢亮哥建立的这个论坛,还有病友群的各位老病友们,是你们的就医经验帮助了我们,让更多什么都不懂的病友少走弯路。 我的故事就分享完了。也借这个直播告诉各位病友,大家无论面对噬血细胞综合征还是慢活EB,一定要积极的治疗,即来之则安之!我们无法选择疾病,但是我们可以选择面对疾病的态度,胜利就在前方!来年一切安好!再次祝王主任和大家新年快乐!病友们,加油!

       我同时也想问两个问题:第一个、弟弟肝功结果的谷丙谷草在100多浮动,谷氨酰转酞酶、碱性磷酸酶有较大增高,是不是肝排?现在吃了结核药,没吃排异药。第二个、弟弟移植后睡眠不好,该怎么办?是否应该去检查?做哪些项目?请王主任指导。


王昭教授分析及点评.png


       王昭 教授:

       好,这个记录非常好。还有别的问题吗?一起问吧。我先回答你的问题吧。

       这个肝功能损伤是移植后很常见的事情。这个可以是排异引起的;也能是药物啊,其他疾病引起来的。所以,也是比较复杂的,理论上应该去医院随诊,听取医生的一个建议。像你这个抗结核药物引起肝功能损伤是非常非常常见的。所以,现在肝功能损伤到底是一个排异反应,还是药物损伤,或者别的原因,我觉得这个要做一个仔细的评估。但是不用着急,我个人觉得现在不是特别严重,可以找医生检查,听取医生建议。

       第二个呢,我要提醒下大家。实际上EB病毒的监测是特别重要的。一般来说,我们监测血液里面、组织里面都没有EB病毒,这个情况下我们就不用那么紧张了。但一旦EB病毒阳性了,也不是一定是大问题,就要小心谨慎了,是不是大问题的前奏。所以说EB病毒的监测是更为重要的。所以病人移植后肝损伤,无论是药物副作用还是排异反应,我们都不是那么担心,我们是有很大的把握解决这个问题的。当然,也不是百分之百哈。

       但是如果EB病毒阳性了,那问题就比较复杂了。那一定要评估肝功能损伤与这个EB病毒有没有关系。所以,我的意见是这个病人在当地查下EB病毒,EB病毒如果是阴性的,那就听医生的安排进行检查,排除药物性肝功能损害,排异性反应,或者其他的感染。一般来说,其他的因素的都不是那么严重,当然也不是绝对的。移植后一定要非常小心。好吧,我就回答你这两个问题。


       另外,我对你家这个病例进行一个点评。我觉得这个病例很有代表性,代表一个青少年,包括儿童也是一样的。慢活EB这个疾病呢,实际上很考验我们医生,如果经验不多,在早期的诊断上,经常当成一个普通感染,后期就有可能当成肿瘤,一般就是这么一个过程。结果感染上搞来搞去搞不定,后期PETCT一看,就会怀疑肿瘤了。这种情况的发生,说明我们医生的诊治水平还要继续提高。说句谨慎的话,慢活EB在临床上误诊或漏诊的比例还是很高的,包括一些大型医院。但是好在我们医生这么多年的科普宣传,包括病友的知识提高,大家越来越认识到这个慢活EB疾病的特殊性。所以,现在对很多有类似慢活EB症状的病人已经开始提前排查了。以上是第一个要说的问题。

       第二个问题是慢活EB病人的个体差异特别大,有些病人活了10几年,有些病人甚至活了20多年的,我都见过活的好好的。也有的慢活EB病人几个月就不行了,急剧进展,直至危及病人的生命或死亡。所以说,慢活EB没有可比性。你说要预测一下这个慢活EB病人能活几年,这个是没有办法准确预测的。我的意见就是监测,根据病人临床数据的变化,了解病人病情进展的速度,每个病人的病程是不一样的。我打个比方,正常人有些活100多岁,有些活20多岁就没了,有的活50或60岁,这个你怎么去评估呢?所以,没法去评估和预测能活多少时间。就像慢活EB一样,目前还没一个数值支持预判生存期。但是我现在正在做一个工作,就是早期评估这个疾病的进展速度和危险程度。这个工作至少可以预警这个病人什么时候就不行了。所以,这就意味着每个病人的寿命不一样。但是,什么时候去做移植,这个问题就来了。

       现在医生大多数建议早做移植,病人说不做,但是最后还不是得做吗?就是晚做不如早做,这是第一种思想观点。第二种观点就是慢活EB这个疾病又不是恶性肿瘤,那么急着做干嘛。所以我觉得呢,这两个观点还可以在优化下,因为大家都知道,所有的疾病都在研究当中,我们都有新药拭目以待。就像新冠病毒,虽然不能叫特效药,但是一部分病人有效吧。那EB病毒也是病毒,凭什么没有特效药产生呢。也许你做完移植一年以后,这个特效药就出来了,这是完全有可能的。但是我不敢预测什么时候有啊。还有一个问题,做移植本身就存在死亡的风险,比如你说这个孩子,平时什么症状都没有,就是偶尔有点低烧,偶尔有点轻度的肝功能损害,这种做什么移植,等一等评估观察一下,等更多的指标不好的时候,再做移植,其实也来的及,其实移植的成功率还是蛮高的。而且病人移植一做,有可能就有生命风险。


       所以我对移植的观点,特别是慢活EB症状很轻微的病人,我觉得观察为主。因为这种病人,特别是儿童病人,活个5年或8年,我觉得还是比较常见的。当然,慢活EB症状太晚了也不行,你说这不是一个恶性肿瘤,真的到了合并噬血细胞综合征了,合并严重的消化道出血了,或者中枢累及了,其实治疗效果就下来了。

       比如像这个家属的弟弟,这种病人就应该做移植了。他有一个明显的消化道出血症状,有占位性病变,疾病的全身有个累及。这种几年时间进展相对快的,这种做移植是势在必行了。其实在我看来,其实要更早的去做移植了。为什么没用更早的做移植呢,可能经验不多的医生或家长都有一些误区。这个慢活EB疾病有个特点,给点激素或者一定的化疗药,可能出现症状的明显缓解,也不发烧了,肝脾也小了,血项也上来了,很多以为就没事了,但是这是非常错误的误解。慢活EB就是这样,给点阳光就灿烂,阳光一停,梦魇从来!对于我们来说,我们对慢活EB一般不太主张去做化疗,除非一种情况,要做移植了,要抢救治疗了。要不然你做化疗,其实是没有意义的。你做完化疗,过段时间又会复发。慢活EB反复化疗以后,结果是什么呢?如果不衔接移植,就是缩短生命,死的更快。在我看来,慢活EB如果不是为了移植和抢救,真没必要化疗。没有任何的意义,所以这个观点也给大家分享一下。


       最后还是一句话,慢活EB如果诊断明确了,什么时候选择移植,如何采取治疗措施,一定要找有经验的医生去咨询。不是每个医生都对这个疾病有非常丰富的经验。但是我很高兴的告诉大家,现在对这个疾病越来越理解到的医生,是越来越多了,其中一些还是非常的深刻。无论是北京、武汉、上海,还是广州,有很多优秀的专家。当然,很多基层医院的医生,或者对这个疾病不太熟悉的专家,如果有一定疾病误解,这也是可以理解的。

       还有就是慢活EB病人有什么情况,其实一些病友的意见,无论成功还是失败的,你们要去听,为什么呢?其实病友啊,他们虽然不是一个医生,但是由于对于这个疾病长期的一个关注,多方面沉淀,他理解的一些知识,可能比一些普通的医生还更加的深刻,因为这是一个少见病,这是罕见病。不是说医生就一定比病友懂的多,我不是这么认为的。因为这个慢活EB、EB病毒相关噬血细胞综合征是一个少见的、危重的,疾病的现象很多无法用临床知识去理解的。所以,我觉得病友之间的交流也很重要。

       像有些家长的孩子,经过一治疗,效果非常的好。家长也放松了,一般情况那么好,就以为没有什么事情了。但是后面治疗一停,或者药物一减量,疾病就反复重来了。我这里也啰啰嗦嗦给大家多说两句,也希望大家对这个疾病,有一个更加全面的理解。

       今天因为我一会还要去查房,下午我还要去西城院区看两个相当重要的病人。时间上没有办法,今天在直播间就没有办法,只有半个小时和大家交流。如果大家有什么问题,就直接了当的提出。我就说这么多吧。

失眠的提问.jpg


       慢活EB病友的姐姐追加提问:

       现在弟弟移植后,睡眠不太好,该做什么检查?该怎么调理呢?


       王昭 教授:

       睡眠这个不好,是多方面原因引起的。如果病人睡眠不好,但是不伴有中枢什么头疼、头晕、或者一些难受的情况,一般不是一个严重疾病的状态。如果病人伴有中枢的其他症状,要小心中枢累及,小心中枢方面的复发,要做腰穿了。如果仅仅是睡眠不好,我的意见是可以改变作息时间,可以吃些对应的药物,包括一些中成药都可以的。镇静安眠的中药也有一定的效果。实在不行也可以吃一些西药。为什么呢?因为我觉得病人的休息,对身体的康复非常的重要,如果长期睡眠不好,其实是影响身体恢复的,特别是移植后的病人。


       噬血细胞综合征之家 病友论坛主持人:

       好的,非常感谢王主任的分析!也谢谢这位病友姐姐的诊治分享!这位病友已经在友谊医院移植后了,并安全的回到老家进入随诊阶段了,移植现阶段是很成功的。

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        感谢这位病友姐姐的分享,为大家带来了正能量!也感谢王昭主任的特别点评,为大家释疑了很多知识点!
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亮哥 发表于 2023-2-26 18:36
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非常感谢亮哥的指点与帮助
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宏儿 发表于 2023-2-26 19:11
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阳光灿烂22 发表于 2023-2-26 20:15
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非要加点东西的话,我希望是健康和好运
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菜菜子12 发表于 2023-2-26 21:59
感谢分享,受益颇多!

人生从来不只一场考试,你只管向前
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听涛观海 发表于 2023-2-27 08:00

前路浩浩荡荡,万物皆可期待
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