孩子两个多月确诊噬血，一个月前检查医生说是复发，希望各位大佬给点意见

KONYA · 发表于 2023-4-29 21:59

   孩子两个多月确诊噬血细胞综合征，后查出xiap2型免疫缺陷，现在8个月，孩子今年2月初激素减停，后3月底发现铁蛋白升高2千多，脾大，3月27号到北京儿研所复查铁蛋白2941.5，没有用药情况下，30号在北京儿童医院查了铁蛋白980.4，scd2510578，彩超脾肋下4.6cm，孩子精神状态好，没有任何症状

   当时医生说的是2千多还是9百多都是高的，说是复发，让吃芦可替尼，两星期后查铁蛋白606，现在复查脾肋下2.7cm，有细菌感染，铁蛋白704（这个不知道跟细菌感染有关吗），三系一直都在这个范围左右，

   想问问各位大佬，有没有只吃芦可替尼控制住病情的？只吃芦可替尼要吃多久才能停呢？还是说芦可替尼和激素要一起吃？

   下面是最近复查的单子，麻烦各位大佬帮忙看看，给点建议，感谢！

亮哥 · 发表于 2023-4-29 22:21

我个人认为当时医生的判断没有问题，复发只要符合噬血细胞综合征诊断标准其中的三条就可以判定了。从你家整体诊治情况来看，结合月龄小发病，始终脾大；SCD25和铁蛋白高；有感染情况；血常规血系始终不理想，没有正常；一句话：家长不要考虑芦可替尼和激素问题，这些只是维持治疗，你家大概率最终还是需要移植。建议还是咨询下医生，是否必须移植，还是尽快序贯移植。具体请以医生医嘱为准，祝好！