4个月宝宝确诊嗜血细胞综合征，病因未明。

哈利璐-Ya · 发表于 2023-5-19 00:06

   我家宝宝在3月龄时打了五联疫苗第一针，并且同时口服了轮状病毒疫苗，第二天就开始不好好吃奶了，我以为是厌奶期，就每天哄着宝宝喝奶，奶量减少了差不多三分之一，十多天后开始流少量鼻涕，但没有咳嗽发烧等症状，十五天左右宝宝开始晚上睡不踏实，总是哭闹而且哼哼唧唧，我们总以为是肠胀气导致的宝宝不舒服，只能安抚宝宝。

   大约两天后的一个晚上宝宝身体发热而且哭闹不止，多次安抚后才睡着。2023年4月17日晚开始发烧，一下烧到39度多，物理降温后退烧了。第二天精神状态不好，随即去医院，路上宝宝哭闹不止并且开始打寒颤，入院检查后血项显示细菌感染立刻住院，下午输了头孢，晚上还是发烧，每隔四小时发烧一次，采用物理降温，烧到39度多就给喝2mg布洛芬可以退烧，次日开始输美罗培南，期间做了尿检、腰穿等检查排除了泌尿感染及脑膜炎。

   连续输了5天美罗培南还是发烧，当地医院考虑川崎病，但因为川崎病症状比较少，只有发烧和卡介苗接种处红肿，考虑不典型川崎，第六天给用了丙球，25mg的7瓶于两天输完，输完后还是发烧只是间隔时间变长了，医生又用了一轮丙球，25mg的6瓶两天输完，输完后第二天开始又发烧，医生打算用小剂量2mg的激素冲一下，输了两天激素后不发烧了，期间还是用头孢他啶了，第三天又开始发烧，各类检查都做了，各类病毒血检、CT、核磁共振等能做的检查都做了，结果都是好的没有问题，可是血项指标依旧不好，尤其铁蛋白持续升高并且伴有贫血，考虑巨噬细胞活化综合征，开始用20mg激素冲击，好两天继续发烧，就又加用了生物制剂托珠单抗，用药后两天未发烧，之后又开始发烧，血项结果继续不好，凝血也很高达到48了，三系继续下降，贫血严重，脾脏变大，医生手摸后说是已经掉到腹腔下面了，直接进picu了，诊断为嗜血细胞综合征。

   进入picu后医生直接就化疗了，用的药我们也就不太清楚了，现在第一轮化疗结束了，还是不理想，要开始进行第二轮化疗了。昨天的高通量血液检测显示结核分枝杆菌阳性，现在又上抗结核的药了。我想知道发烧就是这个菌引起的吗？以及发展成为嗜血的原因，有相同的病友吗？我们一家三口的基因检测也做了，结果未出。不知道大家有没有经验上的帮助？

亮哥 · 发表于 2023-5-19 07:49

   首先，结核杆菌是有可能会导致噬血细胞综合征的。但是如果孩子注射的是卡介苗，也可能也会导致结核杆菌阳性，所以要看那个高通病原学结果的结核杆菌的百分比是多少。也需要结合其他检查结果及临床体征综合判断的。

   再说上传的检查结果，都是非常不好的，是存在生命危险的，只有先积极配合治疗噬血。另你家孩子月龄太小，无论现阶段是怀疑幼特，还是结核，都不能排除基因的问题，即家族原发性噬血。类似原发性噬血也会合并各种感染的。我们群里现在就有好几个月龄发病的小病友，后期基因检测都存在原发性的问题，现在都在排仓移植或进仓移植了。当然，也有低月龄因各种感染诱发噬血的，愈后很好，但这种综合来看还是少数。

   你家现阶段先积极配合医生抢救孩子；等待基因结果辨别是否存在基因问题；因孩子太小，后续稳定后最好转院去更上级医院。具体请以医生医嘱为准，祝好！

饶奇葩是一朵花 · 发表于 2023-5-19 07:58

接种疫苗是有可能导致嗜血发生的，但前提是你有原发病的基础上，孩子这么小发病，原发的可能性相对来说是比较大的。先积极配合医生治疗，再看基因结果如何。

开开开小开开 · 发表于 2023-5-19 08:14

宝宝的血项好差，真是太心疼了，这么小的孩子。小月龄的宝宝原发病的概率很大，所以先控制噬血，等基因报告，如果确诊原发的话就需要移植的（预后不错的），当然也有可能是打了疫苗引起的噬血，祝福宝宝能挺过这关。

哈利璐-Ya · 发表于 2023-5-19 08:18

亮哥发表于 2023-5-19 07:49
首先，结核杆菌是有可能会导致噬血细胞综合征的。但是如果孩子注射的是卡介苗，也可能也会导致结核 ...

谢谢亮哥，病情发展太迅速了，我们一直在等平稳一点就去北京，现在医生不建议转院，只能等待小孩好转了北上了。另外也是打了卡介苗了，医生意思就是先控制再找病因。

哈利璐-Ya · 发表于 2023-5-19 08:19

开开开小开开发表于 2023-5-19 08:14
宝宝的血项好差，真是太心疼了，这么小的孩子。小月龄的宝宝原发病的概率很大，所以先控制噬血，等基因报告 ...

谢谢，最近真是太心疼宝宝了，在icu也看不见宝宝，只有期盼他能快点好起来，等待基因检测报告

才下眉头 · 发表于 2023-5-19 08:27

进ICU的宝宝就是更让人揪心，但嗜血宝宝大都进过，我家的也是进去半个月才出来的。宝宝也确实比我们想象的坚强，加油，宝妈，宝宝会好起来的

Petal · 发表于 2023-5-19 08:53

加油，愿宝宝平安健康！

哈利璐-Ya · 发表于 2023-5-19 08:55

才下眉头发表于 2023-5-19 08:27
进ICU的宝宝就是更让人揪心，但嗜血宝宝大都进过，我家的也是进去半个月才出来的。宝宝也确实比我们想象的 ...

谢谢，每天都在祈祷宝宝越来越好，但是血项结果确实很不理想，医生说要第二轮化疗了

春末yy夏初 · 发表于 2023-5-19 09:32

都在icu了，家长就全力配合医生治疗，自己也要调整好心态，照顾好自己的身体，等娃娃状态稳定出来后还需要我们照顾，我们小孩也进过picu，现在已经稳定停药一年了，加油，早日康复！

麥麥 · 发表于 2023-5-19 09:49

为宝宝祈祷

玥小亮 · 发表于 2023-5-19 09:50

血项不太好，不建议转院，等孩子情况稳定了再考虑转院问题，先配合医生治疗噬血，祝好

宫艳超 · 发表于 2023-5-19 10:00

我家也是小月龄发病，目前病因还未找到，还在治疗中，主要是跟其他大儿童成人相比，宝宝状态，抽血量，药物的副作用等问题要考虑的多一些，当时确诊时候也存在是否转院问题，最后综合考虑，还是先原地治疗，所以个人建议，目前阶段先配合医生治疗噬血，多学习相关疾病知识，等宝宝指标恢复一些以后，可以带着各种病因检查结果，先北上评估一下，综合判断。最后，相信宝宝一定会好起来的，一起加油。

Troublemaker · 发表于 2023-5-19 10:53

准确的来说，我家宝宝应该是在出生后第27天发病，一开始也是发烧，血项也不高，尤其是血小板只有21。送进了新生儿科。当时医生谈话新生儿期发烧病情很重，当时我们也以为是细菌病毒感染，后面的用药情况很多跟你家相似。也做了高通量，但没有找到细菌病毒。只是我家后面用了美罗培南和万古霉素，丙球，还有激素后体温下来了之后都挺稳定的。一直找不到病因，后来血项也慢慢好转就出院了。出院后一段时间又发烧了，之后转上级医院后基因检测结果示原发性噬血细胞综合征，目前已进仓移植。

鉴于你的问题：1、结核分支杆菌有可能会诱发噬血细胞综合征，血里面结核分支杆菌阳性，接种卡介苗后也会显示阳性，这个要排除一下；2、原发性还是继发性的噬血，发作的时候一般都会合并细菌病毒的感染，所以不能以此来判断是否是结核分支杆菌或其他原因引起的噬血。还是要结合基因检测结果再来判断；3、小月龄发病，原发性的概率大一些。我家宝宝现在3个月多，目前正在仓里移植。不管是继发还是原发，家长要调整好心态，积极治疗，以现在的医学技术治疗噬血治愈率还是挺高的。儿童预后都挺好的。加油！