5岁2个月孩子今天确认噬血，请大家帮忙分析下病情是否很严重？

聂4293 · 发表于 2023-5-24 13:40

   小朋友是5月14号母亲节开始发烧的，喂布洛芬退烧后又反复，然后去了社区诊所做了新冠和甲流、乙流和细胞检测都合格。然后就打了一下午消炎点滴后，傍晚回家了，结果晚上又高烧到40.5度。我一大早又送过去社区了要求住院，医院收了就开始做一些血液检查，发现转氨酶非常高。赶紧通知我们转院。

   我们就马上转到湖南儿童医院去了。进了ICU，这个时候是18号了，进去其实是肝功能严重损伤进去的。医院做病情分析的时候就做了EB病毒检测，铁蛋白的一系列的检测。到20号结果出来医生告知我们严重怀疑是eb病毒引起的噬血细胞综合征，因为做的五项检查里面有四项都达到了。具体其他结果我不太了解，最深刻的就是铁蛋白大于1500，骨穿结果出来有些慢。这期间高烧依然没退。20号的时候转氨酶到了3000多，情况很不好。21号开始用蛋白，22号也用了。到23号中午的时候退烧了。22号晚上骨穿结果也出来了，里面没有吞噬现象，偶见吞噬细胞。医院马上又安排了一次骨穿，24号上出了结果，显示有吞噬幼小红细胞血小板的现象。最终确诊。

   医生怕耽误病情，在22号就开始激素化疗了。从22号，23号的血常规报告，肝功能报告，血凝报告来看都是有一定的好转，但是数据显示还是很多不正常。各位大佬看下，我小孩目前到底病情如何，严重不？

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亮哥 · 发表于 2023-5-24 14:19

   先说铁蛋白结果的问题，超过1500的正常参考值了，没有看到精准的结果。原因是没有采用稀释法，所以结果不太准确，建议给医生说下，用稀释法再检测铁蛋白，以得到精准的结果。

   EB病毒结果是4次方，但是不知道是全血还是血浆，建议全血和血浆同时检查。包括EB病毒淋巴细胞亚群，以得到EB病毒更精准的检查结果。然后就是肝功、凝血、骨穿结果均不好，结合体征来判断，噬血确诊是及时的。而且湖儿血液科这方面是很有经验的。以上结果建议继续完善SCD25、细胞因子等结果，以更精准判断噬血的情况及治疗效果。并等待基因和免疫功能学的结果，以排除原发性的问题。

   后期就看激素与丙球的冲击效果如何了。如果能控制那是最好的，如果病情后期出现进展趋势，那可能就要进一步上94化疗方案了。以上仅为个人分析，具体请以医生临床判断为准，加油，祝好！

春末yy夏初 · 发表于 2023-5-24 14:21

血常规感觉还好没有特别差，肝功能比较严重，还有铁蛋白要让医院稀释到具体数字，大于1500可能是5000可能是10000，具体数字可以看出好转情况，还要完善其他的检查，基因，免疫功能学，小孩只要基因没有问题，大部分都能通过化疗缓解，预后都挺好的，加油！

聂4293 · 发表于 2023-5-24 14:23

感谢亮哥感谢亮哥

开开开小开开 · 发表于 2023-5-24 14:29

血项还可以因为见过更差的血项有对比化疗上了也别掉以轻心给孩子防护好之前的病友在同家医院治疗过就细节上感觉还是小瞧这个病这种后期停疗评估也是参照书本一项不达标即加疗在病有群可以问问病友经验免得走弯路祝顺利

聂4293 · 发表于 2023-5-24 14:35

开开开小开开发表于 2023-5-24 14:29
血项还可以因为见过更差的血项有对比化疗上了也别掉以轻心给孩子防护好之前的病友在同家医院治疗过就 ...

好的，我在咨询下，照本宣科在哪里都是大忌。

聂4293 · 发表于 2023-5-24 14:36

春末yy夏初发表于 2023-5-24 14:21
血常规感觉还好没有特别差，肝功能比较严重，还有铁蛋白要让医院稀释到具体数字，大于1500可能是5000可能是 ...

看到这个，我稍微放心下。

漂泊 · 发表于 2023-5-24 14:43

噬血指标确实达到了，目前积极配合治疗吧湖儿也懂治疗，只是后期稳定后也可考虑找更权威医院再做评估。目前指标看eb感染引起噬血可能性最大但也需要完善基因及其他可能性排查（比如淋巴问题，寄生虫，基因原发，风湿等）尽可能的全面排查才好找对病原—才好踏实针对性治疗。整体上指标目前情况符合大多数人的经历过程。噬血是瀑布效应病也是除了原发引起噬血外，属于自限性疾病，康复后是可以痊愈的，别太紧张，砥砺前行！预祝早好！愿无原发性问题

080810 · 发表于 2023-5-24 14:43

加油！

峰6653 · 发表于 2023-5-24 15:08

漂泊发表于 2023-5-24 14:43
噬血指标确实达到了，目前积极配合治疗吧湖儿也懂治疗，只是后期稳定后也可考虑找更权威医院再做评估。目前 ...

到位

聂4293 · 发表于 2023-5-24 15:12

漂泊发表于 2023-5-24 14:43
噬血指标确实达到了，目前积极配合治疗吧湖儿也懂治疗，只是后期稳定后也可考虑找更权威医院再做评估。目前 ...

厉害，我也准备后续去趟北京

菜菜子12 · 发表于 2023-5-24 20:58

噬血细胞综合征都是比较严重的，需要及时控制病情。湖南儿童治疗的噬血患儿还是比较多，用了激素有好转的话，那就继续治疗，噬血的治疗可能还会用化疗和芦可替尼等药物

麦麦2021 · 发表于 2023-5-24 22:27

我也是湖南的，当时我女儿住的好像也是重症监护室二科，病情稳定后在血液科住了一段时间再北上的。你家目前血常规比我家那会好，而且比我家治疗确诊更及时，不过这个肝功能确实损伤比较严重。这个病比较凶险，不能掉以轻心，但是也不要过分担心，后期排除基因等其他原因，大部分EB儿童噬血是药物治疗可以康复的。目前你做的就是认真记录孩子的病情、体温、用药情况，便于以后复查或转院要用。血液科李婉丽教授在湖南儿童噬血方面算是权威，到时转科时尽量安排到她的床位。当然，湖儿在面对复杂情况时肯定还是比不上北儿权威，我家那会有晚发烧，我特别记得那位值班医生束手无措的样子，然后第二天后主治医生就多次找我要我做好移植准备，所以后来我被说得烦了就果断北上了。目前我家已停药两年两个月。以上经历而谈，仅供参考。祝孩子早日康复。

木易56 · 发表于 2023-5-24 23:47

孩子现在的血常规在发病期不算很差，肝功能受损严重，看经过治疗后能不能慢慢恢复，铁蛋白＞1500需要再次稀释后查到具体数值以判断病情，还有完善scd25，细胞因子，nk活性，cd107a，颗粒酶，穿孔素，全血和血浆的eb定量，eb病毒淋巴细胞分选，排查更多原发病，如基因，淋巴瘤，风湿免疫等，如果激素冲击效果好可以继续使用，后续不理想可能需要上94方案或者dep方案加用芦可替尼之类。
建议控制住病情后，及时北上评估，完善后续治疗方案，以防过度治疗或更危险的治疗方式。
儿童在噬血细胞综合征里，预后大多数都是不错的，家长不要太过于担心，可以在病友群咨询和学习病人的护理和看懂一些检查结果，在论坛也可以看看心得经验之类的帖子，祝小朋友早日康复。