成人慢活EB病友关于治疗及新冠感染的提问 —— 王昭教授 解惑

知识小助手

       2022年12月28日病友与北京友谊医院 王昭 教授交流会，关于成人慢活EB病友病情发展与新冠感染的提问及解惑。


       成人慢活EB病友提问：

       女病人33岁，2022年10月在友谊医院检查，病理活检倾向于慢活EB感染，诊断是2-3级的EB病毒淋巴细胞增殖性疾病。医生临床诊断也是慢活EB，B/T/NK细胞均感染EB病毒。10月3日病人EB病毒血浆3次方，全血5次方，通过两次化疗后，12月初EB病毒血浆是2.5的三次方，全血是2.7的五次方。12月20号EB病毒血浆是小于500（阴性），全血是1.9的4次方，经过第三次化疗后，准备出院。但是出现发烧的情况，目前已经发烧10几天，现病人没有出院，现EB病毒血浆1.7的三次方，全血四次方，SCD25结果是2829，铁蛋白也是123。没有发现噬血细胞综合征的指标问题。新冠病毒复阳，C反蛋白有细菌感染。已经给予巴瑞替尼、阿兹夫定等药物对症治疗，但是治疗效果不佳，依旧每天下午6点多开始发烧到39度，吃退烧药后才缓慢退烧，家人十分焦急，想问问王教授，目前情况是什么原因？有没有什么好的办法解决发烧？这些情况是否与PD1是否有关？希望王教授分析下，看有没有好的治疗方案？





       王昭 教授：

       这个病人，我个人觉得可能移植概率比较大，因为她的病理结果已经到了2-3级，这个级别是什么概念呢？就是正在向肿瘤方面发展。所以，我觉得从病人的病情的进展速度，还包括之前治疗的情况下，从目前情况来看，我个人初步考虑可能需要移植。PD1之类的，也不是一点效果没有，但我认为对这种情况的病人，有效率是很低很低的，非常的低。我们参考临床的很多病人，我们大概知道哪些病人会有效。我觉得如果病人家里不考虑经济的问题，应该着手移植准备。移植可能是对这个病人唯一好转的出路。从目前情况，我不是太乐观的。

       我在评估一个病人情况的时候，跟教科书不是完全一样的，因为这个疾病很复杂，很多都是经验的问题。这个病人从目前的反馈信息来看，我个人认为保守治疗下来的可能性是非常低的，几乎不存在的。如果病人年龄越大，做移植的需要性越强，年龄是非常关键的。这个病人33岁，我建议是尽快做移植，不能拖了。再重复下，非常明确的告诉家属，保守治疗的概率，几乎不存在！


       噬血细胞综合征之家 病友论坛主持人：

       好的，非常感谢王主任解惑，也希望这位病友听到相关分析后，能积极后续治疗的准备。

漂泊

感谢王教授一直对病友们的无私奉献