患者40岁女，大颗粒T淋巴细胞白血病继发性噬血，一减药就发烧，噬血反复重来

Joe33

       各位病友大家好，我的妈妈今年40岁，去年十二月新冠疫情爆发期间，因为反复发烧，且血常规不正常在南方医院风湿免疫科确诊了噬血细胞综合征，后续转入血液科确诊了大颗粒t淋巴细胞白血病。做过基因检测，噬血不是原发性的。

       在南方医院血液科治疗期间，用了依托泊苷，地塞米松，以及卢可替尼。还有分选后发现EB病毒在b细胞上，打化疗把b细胞打没了。经过治疗情况尚可，后面服用环孢素又出现了环孢素脑病。所以环孢素后面医生就不用了，改用甲泼尼龙。出院口服甲泼尼龙+卢可替尼（早晚5mg），一星期后回去复查医生说转氨酶太高，没压下来。推荐我们转院，于是我们去另一个医院治疗，医生叫我们芦可替尼早晚吃10mg，后面在该院发现了疱疹病毒感染，以及消化道动脉大出血。情况稳定后医生让我们甲泼尼龙吃80mg，出院。

       一个星期复查。疱疹伤口大面积感染，入院治疗，治疗期间噬血再次重来，消化道再次大出血。抢救回来后上了化疗控制噬血，每天打了0.05g依托泊苷+80mg甲泼尼龙+早晚口服10mg卢可替尼，打了六天，第七天又打了“多柔比星”的化疗药，噬血控制下来了，这一次吃40mg激素出院。十天后复查，血象还可以，于是激素减到30mg，后面十天后复查，发现噬血又重来了，又上了vp16方案。且这一次发现体内又出现了eb病毒。现在出院吃药，激素30mg隔天吃，以及沙利多胺，双环醇片等药。但是不吃激素马上又开始发烧。一减药就发烧。

       请问大佬我妈妈以下检查报告现在是什么情况？是激素服用时间过长产生依赖性了吗？有没有大佬能指点一二？如果要北上我们应该准备多少钱？

成塔刘文俊

在化疗后期有没有对噬血指标进行复查，比如eb拷贝说具体到血浆，细胞因子，scd25，铁蛋白指标，淋巴分选，肝功，具体病因医生说的什么？如此用药反复没有怀疑是医生的治疗问题吗？我感觉医生对噬血不太了解，建议北上评估并进行治疗。北上初次评估加基因院外预计2.5万，院内看你们社保报销情况。具体精华帖可以参考。这个疾病只有准确评估才能知道后期治疗费用，如果不移植还好

亮哥

       如果存在T细胞大颗粒淋巴细胞白血病，合并EB病毒持续感染，再加上噬血细胞综合征的多次反复，那综合来看是很复杂的了！

       从病人五月份的住院病历来看，噬血复发是肯定的。但是一些出院后的关键指标没有看到，就不敢乱吹牛了哈。对于激素不服用就发烧的问题，我个人认为大概率你家情况还是没有完全控制住噬血，才会导致类似发烧的情况。

       另你家这个情况如果北上，可能花费较大，建议前期至少准备10--20万为妥当的医疗费用。病人需要对EB病毒、噬血关键指标及原发病进行精准检查，才能更清晰的判断治疗效果和愈后（北上前一定要去当地医院把确诊白血病的病理白片借15张，以北上后病理会诊）。不知道我大概表达清楚没有？总的就是一句话：你妈妈现有情况还是尽快北上，对愈后可能有更好的帮助。但从现有病史看，你家愈后是存在较大风险的，请家属谨慎结合自身情况考虑。祝好！

听涛观海

病情没有得到有效控制，不太好啊，当地治疗效果不好，还是选择北京。成人的费用比较大，一次评估就得1/2W，不管怎样先治疗吧；提前咨询好，祝早日康复

菜菜子12

病情比较复杂啊，而且存在复发，如果能北上肯定是最好的