女儿刚刚确诊嗜血细胞综合征，请各位帮忙看看报告情况，是不是很严重啊？

金刚豆 · 发表于 2023-6-21 11:42

女儿10岁，从6月10日开始发烧，6月11日淋巴结开始肿大，去了医院给开了退烧药、头孢和咽扁颗粒，吃了毫无效果。6月14日再次去医院看了特需怀疑是坏死性淋巴结炎建议住院做活检。6月15日入院，中间仍是持续发烧并加重，检测显示铁蛋白3000多，当时医生怀疑是嗜血细胞综合征，但不符合5项指征故没确诊。6月18日呼吸不畅紧急送入icu，铁蛋白检测已到30000多，NK活性降低（1.8%）确诊为嗜血细胞综合征。目前已在icu住了4天，淋巴病理活检结果是坏死性淋巴结炎。但具体病因还在排查，下面是最新的检查报告，可以请各位帮忙看看这个算情况严重嘛？目前医生已经做了血透，正在用激素和丙球蛋白治疗，这个情况是不是大概率是巨噬细胞综合征？是否后期一定要上化疗药呢？

亮哥 · 发表于 2023-6-21 12:59

现有铁蛋白、细胞因子、血常规、肝功结果均符合噬血细胞综合征的诊断标准，尤其是前两项的结果。是否是巨噬细胞活化综合征的问题，这个需要结合风湿指标判断，因为巨噬这病归类于风湿科。噬血是血液科，但是诱发的原因很多，比如感冒、病毒、细菌、寄生虫、肿瘤等多种原因都可能导致。

另是否化疗的问题，如果激素和丙球冲击效果不好，那就需要进一步治疗了，即化疗方案。化疗是针对噬血的缓解方案，是挽救生命的。现阶段你家还在ICU，建议积极配合医生。另不知道你家是什么原因导致的噬血？有没有其他检查，比如病理活检或病原学检查？

金刚豆 · 发表于 2023-6-21 13:03

亮哥发表于 2023-6-21 12:59
现有铁蛋白、细胞因子、血常规、肝功结果均符合噬血细胞综合征的诊断标准，尤其是前两项的结果。是 ...

淋巴病理活检显示是坏死性淋巴结炎，病因相关基因血检查目前在送检中，还没拿到结果，所以不确定是原发性还是继发性

亮哥 · 发表于 2023-6-21 13:05

金刚豆发表于 2023-6-21 13:03
淋巴病理活检显示是坏死性淋巴结炎，病因相关基因血检查目前在送检中，还没拿到结果，所以不确定是原发性 ...

把活检结果发出来看下，或现有的其他另外检查都发出来看下

听涛观海 · 发表于 2023-6-21 13:06

噬血发病的时候绝大多数是比较危急的，你家这个结果铁蛋白挺高的，细胞因子，血常规这些还不算太高；什么原因引起的噬血还得再判断；最后就是这个治疗方案，也有好多是激素治疗的，或者芦可替尼治疗，再严重的就需要化疗，最后是移植

菜菜子12 · 发表于 2023-6-21 13:17

铁蛋白，细胞因子，肝功能都比较高，是符合噬血的，噬血是威胁生命的疾病，必要时都要通过激素，化疗等手段来控制病情，以免病情恶化，不可挽回

金刚豆 · 发表于 2023-6-21 13:17

亮哥发表于 2023-6-21 13:05
把活检结果发出来看下，或现有的其他另外检查都发出来看下

目前手机里能看到的报告都在这里了麻烦大佬帮忙看看，非常非常感谢！

漂泊 · 发表于 2023-6-21 13:40

目前看噬血应该是可以确诊的虽然您报告不全，不知道腰穿骨穿有没有做？以及免疫功能及其他病原检查比如eb病毒等，淋巴结坏死引起噬血的也不少病例，希望不是原发性问题吧！目前激素如果能压住噬血就还好不然下一步方案就是芦可替尼或者化疗药物来救治但一般用vp16（依托泊苷）就可以控制此化疗药没那么大的伤害性，也不必太担心！希望只是淋巴结坏死引起噬血不存在其他问题！预祝早好