一岁九个月确诊巨嗜细胞综合征

游金鱼 · 发表于 2023-8-6 21:28

我女儿一岁9个月，7月3号是因为脖子淋巴结肿大到后来低烧到高烧一直反复，可是因为从老家市医院住院一礼拜点滴没什么效果转院到福建福州协和医院，刚开始以为是川崎病，但是还没达到川崎标准，因为发烧太久了，将近十多天，医生说等检查出来再用药太迟了，先上丙球蛋白，第一轮丙球蛋白体温没控制下来，第二轮丙球蛋白加了激素才控制2天，可是又开始发烧。刚开始医生说是幼年型特发性关节炎到后面反复检查，说是引发了巨嗜细胞综合征，但是现在还在查原因是因为什么才得嗜血，第一次骨穿没有查到，隔了几天腰穿也没有查到什么，又复查了骨穿就验证了是嗜血，外送的血查可溶性白介素2受体跟Nk细胞活性也验证了是嗜血。EB病毒没问题。目前血小板跟白细胞低还有好几个指标该高的反而低，该低的反而高，彩超ct那些都没什么问题。还查不到是什么原因引起。目前用激素能控制疑体温。在淋巴结肿大之前一个多月左右，大概5月20号因为手可能被什么虫子咬到吧，刚开始手指到手背肿成馒头一样，在诊所拿药抹好了，但是手肿起来时候有发烧，去医院看，抽血了说是细菌感染，打了点滴好了，后面一直反复有在发烧，不懂是不是虫子咬到原因。直到这次淋巴结发炎，这么小的孩子真的遭罪。

游金鱼 · 发表于 2023-8-6 21:31

目前还在等基因检测报告，还在查是否病毒感染，希望是病毒感染比较好治疗。

木易56 · 发表于 2023-8-6 23:22

噬血的原因有很多，原发性，eb病毒，淋巴瘤，风湿免疫，病毒，寄生虫等感染，这些都需要仔细排查，肿大淋巴结做病理活检，eb病毒的全血和血浆定量，淋巴细胞分选，抗核抗体谱，细胞因子等，需要医生有丰富的经验来排查。
目前没有检查结果，不知道血常规是什么样，eb病毒怎么排查的，铁蛋白多少，scd25多少等，还有都做过什么检查，基因是做的一代还是二代之类的，情况不明。
还有就是目前用激素治疗后，铁蛋白scd25这些敏感指标有没有恢复？孩子情况有没有好转？噬血还是需要快速排查原发病，然后赶紧控制住噬血，不能拖的。