今天医生说宝宝向嗜血和慢活eb发展，让我们考虑移植

陈住气

宝宝2岁多，上个月中旬发烧，血小板降到个位数，县医院看了血常规直接让我们去武汉急诊，我们来到了协和医院，到现在住了一个月了，经过一系列检查，做了4次骨穿1次胸穿，淋巴活检，全身ct等等一系列检查，检查费用用了快十万了，怀疑各种恶性肿瘤，一直确诊不了，直到今天医生查房说宝宝在向慢活eb和嗜血细胞综合征发展，让我们考虑移植。宝宝血小板一直升不上去，目前为止输了6袋血小板了 ，打了一个多星期激素，发烧控制住了，之前发烧半个多月，每天烧两次。基因检测有一项是阳性，医生让我们一家三口做了基因检测，结果暂时还没有出来。大家有什么好的经验吗？

亮哥

      先问下：1、EB病毒淋巴细胞亚群查过没有？主要感染哪几个细胞？2、淋巴病理活检做过没有？结果如何？3、基因检测有个阳性，有相关的前期报告吗？哪个基因？

陈住气

亮哥 发表于 2023-9-14 16:24
先问下：1、EB病毒淋巴细胞亚群查过没有？主要感染哪几个细胞？2、淋巴病理活检做过没有？结果如何？ ...

第一个还没查，淋巴活检做过，不是淋巴瘤，今天刚出的复查基因 这一项是阳性

陈住气

亮哥 发表于 2023-9-14 16:24
先问下：1、EB病毒淋巴细胞亚群查过没有？主要感染哪几个细胞？2、淋巴病理活检做过没有？结果如何？ ...

PICALM-MLLT10基因是阳性

陈住气

亮哥 发表于 2023-9-14 16:24
先问下：1、EB病毒淋巴细胞亚群查过没有？主要感染哪几个细胞？2、淋巴病理活检做过没有？结果如何？ ...

检查结论诊断：《左颈部）淋巴结病毒性淋巴结炎，EB病毒感染。镜下淋巴结结构基本保存，淋巴结被膜完整无增厚，淋巴滤泡增生，主要位于皮质区，分布均匀，个别扩大，套区无明显增厚，滤泡间区未见明显增宽，可见残索结构，滤泡间区见小簇状中等大小胞浆丰富的细胞。免疫组化CD20、PAX5突出显示淋巴滤泡，CD21示致密完整的FDC网与其伴行；滤泡间区少量中等大小成簇分布細胞，PAX5（+），EBNA2（+，20-100/HPF），LMP1（-），原位杂交检测EBV:EBER（+，10-80个/HPF）。CD3、CD5示T细胞主要位于滤泡间区，BCL2生发中心阴性，KI67示生发中心高增殖，其余指标CD34、TDT及CD30、MNDA表达无特殊。注：本病例淋淋巴结增大，淋巴结结构未见明显破坏，滤泡间区有小簇状EBV感染的B细胞，EBNA2（+，20-100/HPF），细胞中等大小。B细胞EBNA2在川型EBV潜伏感染，常见于传染性单核细胞榴多症、免疫缺陷相关性的淋巴组织增殖性疾病。一般传染性单校细胞增多症仅细胞EBNA2阳性，本病例EBV阳性数量较多，不完全支持经典传染性单核细胞增多症感染模式，需要排除先天性免疫缺陷或免疫缺陷或免疫抑制的可能。建议临床完善先天性免疫缺隆综合征及家族性晴血综合征相关基因检

菜菜子12

要查噬血的基因，有用激素和化疗吗，铁蛋白和scd25也不是很高，如果是儿童噬血的话，大多能通过化疗治愈，是否是慢活的话，要结合eb病毒相关检查和活检等结果判断

菜菜子12

陈住气 发表于 2023-9-14 16:41
检查结论诊断：《左颈部）淋巴结病毒性淋巴结炎，EB病毒感染。镜下淋巴结结构基本保存，淋巴结被膜完整无 ...

病理结果建议送北京友谊医院病理科张燕林会诊下

陈住气

菜菜子12 发表于 2023-9-14 16:46
病理结果建议送北京友谊医院病理科张燕林会诊下

可以直接把检查结果拿过去给医生看吗？

陈住气

菜菜子12 发表于 2023-9-14 16:45
要查噬血的基因，有用激素和化疗吗，铁蛋白和scd25也不是很高，如果是儿童噬血的话，大多能通过化疗治愈， ...

现在还没有治疗，现在用了激素 控制宝宝发烧，还没有确诊嗜血和慢活

陈住气

菜菜子12 发表于 2023-9-14 16:45
要查噬血的基因，有用激素和化疗吗，铁蛋白和scd25也不是很高，如果是儿童噬血的话，大多能通过化疗治愈， ...

医生还说现在达不到嗜血的标准，但是看起来在向嗜血发展

成塔刘文俊

看激素后面持续的情况，激素能控制就很好。不能控制就要化疗。但是暂时都不考虑移植和慢活eb

陈住气

成塔刘文俊 发表于 2023-9-14 17:07
看激素后面持续的情况，激素能控制就很好。不能控制就要化疗。但是暂时都不考虑移植和慢活eb

已经是打了一个多星期的激素了。打的米乐松，发烧是暂时控制住了，这一个多星期就前两天低烧了一下37.5最高。

陈住气

成塔刘文俊 发表于 2023-9-14 17:07
看激素后面持续的情况，激素能控制就很好。不能控制就要化疗。但是暂时都不考虑移植和慢活eb

38度最高。刚说错了

菜菜子12

陈住气 发表于 2023-9-14 17:03
医生还说现在达不到嗜血的标准，但是看起来在向嗜血发展

铁蛋白，scd25查过吗，拿报告没有用，要重新分析病理结果

亮哥

陈住气 发表于 2023-9-14 16:41
检查结论诊断：《左颈部）淋巴结病毒性淋巴结炎，EB病毒感染。镜下淋巴结结构基本保存，淋巴结被膜完整无 ...

      你上传的相关检查不全面，医生如果临床判断是慢活EB，那移植是首选，慢活EB属于血液科的疾病。我个人建议完善EB病毒相关检查，尤其是亚群感染的细胞，这点很关键。还有就是去当地医院病理科借组织白片15张，送北京友谊医院找张燕林会诊，以得到更精准的判断。具体请以医生医嘱为准，加油！

东玲

陈住气 发表于 2023-9-14 17:10
已经是打了一个多星期的激素了。打的米乐松，发烧是暂时控制住了，这一个多星期就前两天低烧了一下37.5最 ...

激素就能控制住发烧，这是很好的情况。EB病毒感染，有发展成噬血和慢活的可能，医生只是将病情的后续发展可能性跟你提前说明，引起重视，我们也是经历了这个过程。安下心来，按照亮哥和大佬们给的经验，完善检查，配合医生治疗，会有好结果的。加油！

陈住气

东玲 发表于 2023-9-14 19:12
激素就能控制住发烧，这是很好的情况。EB病毒感染，有发展成噬血和慢活的可能，医生只是将病情的后续发展 ...

太难受了每天

刘敏63

个人观点:首先就目前指标来看，慢活eb不是很确定的事情，有待找上一级专家会诊再确定一遍，如果确诊，小朋友的确需要移植。第二目前指标来看，激素冲击治疗效果的确不是特别好，但小朋友这种如果不是属于原发的（以你目前的基因结果来看这个点位我不是太了解），有些小朋友化疗也会有很好效果的，可以尝试。第三不管需不需要移植也需目前症状要控制好才能移植，如果效果不好，可以去上一级医院进一步治疗，移植是件大事，可以多方面打听。拙见仅供参考，群里亮哥比较专业。