患者57岁，女性，患者于2023年1月份出现一次发热，期间间歇性手脚发麻，眼镜干涩，身体无力，常需床上休息。
2023年3月无明显诱因下开始出现发热，最高体温39.6℃，伴有咳嗽、咳痰，伴胸闷、气促，活动时加重，休息后可缓解，于2023-03-30至县人民医院住院治疗，查 CT提示:1、双侧基底节区腔隙性脑梗塞2、脑萎缩3、双下肺少许炎症4、纵膈淋巴结肿大5、双侧胸膜增厚。
于2023年4月，患者再次出现发热，伴有左下肢抽搐、左侧肢体乏力，伴言语混乱、谵妄状态，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，无昏厥、视物模糊。
于2023-05-16患者再次出现四肢乏力，需搀扶下直立行走，无发热，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无意识障碍，无胸闷、心悸等不适，于2023-05-19再次至南方医科大学珠江医院住院治疗，
2023-06-19至2023-07-21先后于中山大学附属第三医院神经内科、内科ICU及血液内科住院治疗，期间完善骨穿，2023-06-30骨髓涂片口头报告示见噬血现象，骨髓活检结果回报，未见确切白血病或淋巴瘤累及骨髓证据:2023-7-5送检尿培养(真菌):“光滑念珠菌(伏立康唑、5-氟尿嘧啶、两性霉素B提示敏感)”;2023-7-6送检肺泡灌洗液病原宏基因组高通量(DNA)结果示:鲍曼不动杆菌阳性，铜绿假单胞菌阳性，耶氏肺孢子菌阳性，烟曲霉阳性，人类疱疹病毒1型阳性，EB病毒阳性，人巨细胞病毒阳性;结合血液科会诊意见，考虑噬血细胞综合征、肺部感染、泌尿道感染，予激素联合VP-16方案治疗，具体为:2023-6-29至2023-7-6甲泼尼龙80mg qd、20237-7至2023-7-8地塞米松15mgqd:7-1、7-4、7-8、7-11分别予VP-1650mg静滴先后予“哌拉西林钠他唑巴坦钠(特治星)4.5gq8h+醋酸卡泊芬净(科赛斯)”。
于2023-07-21办理自动出院后前往“首都医科大学附属北京友谊医院(通州院区)”就诊，完善头颅MR检查:右侧颞叶钩回、海马、双侧放射冠多发斑片，片状异常信号，结合病史，考虑EB病毒性脑炎或嗜血细胞综合征中枢神经系统受累可能，予“芦可替尼+甲泼尼龙”控制原发病、“美罗培南+利奈唑胺+多黏菌素B+伏立康唑”抗感染治疗，2023-08-08起使用R-DEP方案(D0:利妥昔单抗600mg，D1:多柔比星脂质体40mg、替尼泊苷100mg，D1-5:地塞米松18mg);2023-08-10复查胸部CT，提示肺部感染较前加重，予改用“特治星+阿米卡星+替加环素”抗菌，期间有仍有发热及癫痫发作，表现为发作性肢:5体不自主抖动、呼之不应，眼球向左凝视，持续约1分钟，可自行缓解，近2月来有类似发作4次，未予抗癫痫治疗;住院期间出现血压低，需以多巴维持血压，患者意识无明显改善，于2023-08-14出院。
入院诊断:主要诊断:噬血细胞综合征
其他诊断:铜绿假单胞菌性肺炎，曲霉菌性肺炎，病毒性肺炎(EB病毒、单纯疹病毒)，截瘫，心力衰竭，中枢神经系统感染，脑梗死，腹腔积液，心包积液，心室预激，肝功能异常，低钠血症，右上肢静脉置管周围血栓形成，甲状腺结节(右叶)，蝶窦炎，筛窦炎，营养不良，低蛋白血症
出院诊断为：1、嗜血细胞综合征；2、噬血细胞综合征中枢累及? 3、铜绿假单胞菌性肺炎；4、曲霉菌性肺炎；5、病毒性肺炎(EB病毒、单纯疤疹病毒）；6、截瘫；7、心力衰竭；8、中枢神经系统感染? 8、中度贫血；9、血小板减少；10、脑梗死；11、腹盆腔积液；12、胸腔积液；13、心包积液；14、心室预激；15、肝功能异常；16、低钠血症；17、右上肢静脉置管周围血栓形成；18、状腺结节(右叶)；19、蝶窦炎；20、筛窦炎；21.营养不良；22、低蛋白血症；23、脾大；24、肾结石
这是在北京友谊医院送的外检：
这是在8月份准备从北京回家的时候的血常规：
回家后，我们继续用着北京友谊医院开的药：
多巴胺(180mg多巴胺+32mlNS)5ml/h维持血压
抗感染：哌拉西林他唑巴坦(特治星)4.5g ivgtt q8h、替加环素50mg q12h、阿米卡星400mg ivgtt qd、利奈唑胺片600mg,胃管注入,每日2次:伏立康唑 200mg,胃管注入，每日2次
原发病：芦可替尼10mg 口服q12h、地塞米松5mg ivgtt qd
其他：能全力每日1-2瓶:迈之灵片 0.15g*20片,0.3g,胃管注入,每日两次:地奥司明片0.45g*24片/盒,2片，胃管注入,每日两次:双环醇片50mg*18片/盒,25mg,胃管注入,每日三次:复方磺胺甲噁唑片1天2次，1次2片:恩替卡韦晚1次，1次1片:琥珀酸美托洛尔缓释片每日1次,1次1片:利加隆胶囊每次一,每日三次。美能片每次2片,每日三次。
用了接近一个月后，我们把医院的药停了，改用中药一个月，后来感觉情况有所好转，就做了个血常规：
因为看到血液指标往正常方向转，所以再到广州的医院去治疗，但是近10日以来开始持续性低热 最高温度为38度，以物理降温为主，精神状态较10月18日-29日期间更差，近三天内精神状态较差，嗜睡，血常规肝功能生化八项均以不同程度异常，疑感染加重导致，主治医生建议赴感染科治疗。
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发表于 2023-11-19 21:34
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