各位大佬，请帮看一下，川崎病合并巨噬细胞活化综合征？

Scott

我家孩子主要发病过程简述：

  1、2023.11.6至2023.11.26日，期间多次身体不适，期间去看医生，吃的药物有：小儿咽扁颗粒、阿奇霉素。
  2、2023.11.27日，发现脖子右侧有点肿胀，当晚到贵州省人民医院看病，挂号时电子温度计测耳蜗温度39.2℃，做DR和浅表彩超检查，血常规+CRP、支原体。就诊时，医生开药布洛芬混悬液、肺力咳合剂，口服8ml后很快就退烧。当晚输液1次（第1次输液）：喜炎平+头孢曲松钠。

  3、2023.11.28，贵州省人民医院呼吸内科专家门诊，浅表彩超复查，医嘱继续用药，开了两天的输液：喜炎平+头孢曲松钠。当晚输液1次（第2次输液）。
  4、2023.11.29，儿童内科就诊，浅表彩超检查、血常规+CRP，去输液时医生认为病情严重直接转急诊留观治疗（更换输液药为哌拉西林钠他唑巴坦钠、乌司他丁）。

  5、2023.11.30，早上医生查房后，认为病情严重，立即转入住PICU，至12.6日期间，诊断的病症主要有：化脓性性腮腺炎，淋巴结肿大。期间主要用药：哌拉西林钠他唑巴坦钠、喜炎平、乌司他丁、吸入用布地奈德混悬液、注射用人工干扰素α1b、维生素C注射液等。外送腮腺炎病毒IgG2023.12.3日检测结果为阳性。
  6、2023.12.4，原计划手术切开引流化脓，浅表彩超显示脓肿区域缩小，决定采取保守治疗后检查指标好转，颈部肿胀明显消退。

  7、2023。12.7，从PICU转入内科感染病房，当晚发烧39度服用布洛芬后退烧。
  8、2023.12.8，晚上开始高烧，吃布洛芬后大概4个小时1次，布洛芬药效过后就开始发烧期间多次呕吐，最后呕吐主要是黄色水。
  9、2023.12.9，CRP检查结果为62.14，鉴于高烧不退、感染严重的情况，2023.12.11做了颈部脓肿的切除引流手术。

  10、2023.12.12，彩超检查发现心脏左冠状动脉内径0.44厘米，医生认为川崎病诊断成立，分两天输入丙种球蛋白抗炎治疗后，高烧减退。
  11、2023.12.13，凌晨因渗血原因二次手术查找渗血点未见明显出血点，第一次手术时肿大淋巴结取样活检结果为组织性坏死淋巴结炎。

  12、2023.12.13，血液科医生会诊，铁蛋白检查结果大于2000，认为符合噬血细胞综合征诊断特征，诊断为：川崎病合并巨噬细胞活化细胞综合征，病名称为MAS。为进一步确认，做骨髓穿刺检测外送检测血液标本：细胞因子12项（协作组）、可溶性CD25水平检测、NK细胞活性测定。
  13、2023.12.14，当日应该没有发烧。外送骨髓标本检测：骨髓细胞学（标本为骨碎片）、骨髓染色体核型分析（血片骨髓）。

  14、2023.12.15，没有发烧。凝血功能有所好转。
  15、2023.12.16，没有发烧，凝血功能逐步好转。上午医生谈话说根据医院的骨髓切片检查结果，暂不考虑巨噬细胞活化细胞综合征，病情稳定后可能1、2天后转出ICU。下午孩子主动要吃包子。目前有外检结果1份，诊断意见为：骨髓增生欠活跃（取材？），粒系比值增高占78%。红系比值减低占3%，巨核细胞少见，偶见噬血细胞（感染？）请结合临床记相关检查综合考虑。如有必要建议换部位取材送检。

  16、2023.12.17，没有发烧。上午医生谈话目前病情稳定，病房还没联系好，可能这两天就转入心脏科病房继续治疗。
  17、2023.11.18，从PICU转入心脏科病房继续治疗。孩子胃口很好，要吃东西。晚饭吃软面条。晚上脾气比较烦躁，听见动静就发脾气，没有发烧。用药：输液有乌司他丁、美罗培南等。

  18、2023.12.19，没有发烧，晚上睡眠安稳，一觉睡到天亮。胃口很好，早上喝八宝粥，吃灌汤小笼包，中午吃软面条、香蕉、牛奶，晚餐吃排骨汤面条、牛奶、香蕉。用药：输液有乌司他丁、美罗培南、阿司匹林（半片）等。
  19、 2023.12.20，没有发烧。用药：输液有乌司他丁、美罗培南、硫酸氢氯吡格雷片（小半片，32.5毫克，替换阿司匹林）等。

请各位大佬帮看看，到底是不是川崎病合并噬血细胞活化综合征，该怎么治疗？

菜菜子12

不清楚你铁蛋白，scd25，细胞因子，nk细胞活性指标是多少？

漂泊

从你表述和用药方面看目前不发烧且精神状态可以的话大概率不是mas，噬血与否要看scd25、细胞因子，血常规，生化等，需要满足八项中五项（论坛有确诊噬血的要素可以搜一下）；至于mas确诊要素您在了解了解

亮哥

       你在微信里面给我发的结果文档，打开太小了，根本看不清。只能大概说下：是否是风湿方面疾病，需要结合风湿检查结果和体征来判断。另川崎病一般伴随项重要的特征：冠状动脉扩张。其他楼上大佬都说了，具体还是请医生先判断吧。加油！

Scott

昨天因图片分辨率太高，上传不了图片。今天孩子病情平稳，铁蛋白检查结果822。其余外检结果也出来了。
外检结果：
2023.12.16骨髓细胞形态学分析报告：骨髓增生欠活跃（取材？），粒系比值增高占78%。红系比值减低占3%，巨核细胞少见，偶见噬血细胞（感染？）请结合临床记相关检查综合考虑。如有必要建议换部位取材送检。

2023.12.17可溶性CD25 水平检测报告单,SCD25：2343；

2023.12.17 NK 细胞活性检测报,NK 细胞活性：15.38% （正常参考范围≥15.11%）。

2023.12.18细胞因子12 项检验报告单细胞因子12 项检验：白介素-6，6.63；干扰素-γ，70.93。

2023.12.18免疫分型检验报告单,初步印象：骨髓中未见幼稚淋巴细胞和髓系原始细胞；各群细胞免疫表型未见明显异常，请结合实验室其他检查结果及临床表现综合判断，必要时复查。

我把就诊记录和检查结果发上来，请各位大佬给看一下。

就诊记录：

以下是各类检查结果：

亮哥

Scott 发表于 2023-12-21 18:19
昨天因图片分辨率太高，上传不了图片。今天孩子病情平稳，铁蛋白检查结果822。其余外检结果也出来了。
外 ...

       你家有些关键结果根本看不清。只能说报告单上的川崎病肯定是确诊的，后期可以再看下风湿指标，如果都是正常的，那就不符合MAS的诊断。川崎病合并噬血的小病友，只要没有其他基因问题或恶性免疫疾病，愈后都是挺好的。具体请以医生医嘱为准，加油！

Scott

具体那几项关键结果我重新整理一下。
主要是多次检查都放一块儿了，所以手机看起来就不那么方便。
这些图片如果用电脑端打开的话，放大看很清楚的。