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噬血细胞综合征之家

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32岁男性确诊嗜血细胞综合征,第二次复发带有肺部感染在icu,还有是么办法控制病情?

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发表于 2024-10-28 14:52 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国广东深圳
一、 当前概况

1. 基本资料:年龄:32岁

2. 当前所在医院及科室:深圳市宝安区人民医院 ICU科室(经由血液科转ICU)

3. 当前病症:确诊嗜血细胞综合征,第二次复发,目前累及多器官,造成肝功能异常、肺部念珠菌感染、血液系统异常(①凝血功能异常,白细胞0.42,血小板12),发生肿瘤溶解综合征

4. 已确诊:嗜血细胞综合征,肝功能异常

5. 待出结果的检查:淋巴结活检,基因检查,病理会诊结果

6. 当前在做的治疗:10月23晚由血液科转ICU:

1. 嗜血上药更换方案为:  依托泊泔100ml  +多柔比星脂质注射液30mg  +甲泼尼龙琥珀酸钠40mg。

2. 肺部感染治疗;

3. 护肝护胃;10月27日,凌晨出现发烧,达到39.6,一直不退烧。出现肿瘤溶解综合症,血项指标往下走,血液科会诊后决定进行血浆置换。周期5天。

7. 想要求助的点:

1. 当前状态:嗜血细胞综合征,溶血细胞综合征控制不住,一直发烧(39度以上),担心会随时内脏大出血休克。

2. 当前的问题及疑问点:

1) 如何去控制当前的多发感染情况;如何去控制嗜血。

2) 当前状态能否从宝安人民医院ICU转院至中山大学肿瘤医院ICU?

当前病人在宝安人民医院ICU,当前状态不乐观,正在做抗感染和噬血控制治疗,但看起来医院医生已经快束手无策了;是否可以通过防护好的救护车转院至广州中山大学肿瘤医院急诊科进行救治?急诊科会直接接收送到ICU吗?

3) 当前这种状态,我们还能做点什么,可以进一步的提高治愈的成功率

二、 附录资料:


1. 治疗记录:

日期
状态
2024-03-20
CT:肠系膜周围多发 LN,大者·17*14mm  28*11mm,CDFI:可见丰富门型血流信号0.26:IL-642.6:肿标:铁蛋白≥15000;
2024-09-27
“反复发热腹泻1月余”就诊于深圳市宝安人民医院
2024-09-20
CT:肠系膜周围多发 LN,大者17*14mm  28*11mm,CDFI:可见丰富门型血流信号0.26:IL-642.6:肿标:铁蛋白≥15000;
2024-09-28
CT:
1.颈部多发 LN肿大,鼻咽顶后壁及颈软组织明显增厚,肝、脾肿大;
2. 纵膈及双侧腋窝 LN 肿大;腹膜后、盆腔多发 LN 增大,大者,双侧少量胸腔积液,少量心包积液;血 RT:WBC 1.46, N# 1.23,     Hb 79. PIt 16(28-16)DH 171:B2-MG6.2:EBV-DNA5.38*10~4
2024-09-29
周血涂片:自细胞总数明显减少,粒系比例增高,可见核左移及部分胞浆颗粒增多增粗:单核-巨噬细胞系增生并伴噬血现象,骨髓可见11.5%分类不明细胞。
2024-09-28
广州金域骨髓流式:可见1.2%髓系原始细胞,且伴免疫表型异常,可见异型表达CD30,不排除 HL累及
24-09-30    予“地塞米松 15mgQD+VP-16(09-30 120mg→肿瘤溶解综合征 →10-04、10-09、10-16 减量为100mg)”
24-09-30
“地塞米松 15mgQD+VP-16(09-30 120mg→肿瘤溶解综合征 →10-04、10-09、10-16 减量为100mg)”
2024-10-04
深圳市宝安人民医院病理(颈部LN):未见明确淋巴瘤;CD56(+),
CD20(+), CD3(+), GrB(+), Ki67(40%+), MPO(-), CD30-); EBER(+)
2024-10-05
广州金域病理会诊:考虑HL,CD2(+),CD79a(+),CD8(+)ALK()K-
67(40%+);EBER():PD-1(-),骨髓TCR、IGH基因重排():
   
2024-10-09
RT:铁蛋白5545(>15000→5545),EBV-DNA 7.37*10^3(5.38*10^4);
2024-10-13
RT:WBC 0.47,N# 0.25,Hb 68, Plt 100;LDH342;ALT238, AST 96;
2024-10-15
RT: WBC 0.78, N# 0.41,Hb 76, Plt 133; IL-6 39.5; LDH 403;总胆45.7,间胆24.8;ALT235;
2024-10-19
铁蛋白>15000(>15000→5545→>15000);
2024-10-21
RT: WBC 1.21(0.47-→0.78→1.21), N# 0.92(0.25→0.41→0.92),
Hb 69, PIt 41(100→133→41) ; CRP 8.88; IL-6 13.7 ( 395→13.7 ) ; LDH1005(342→403→1005);总胆98.9(45.7→98.9),直胆39.8;ALT238
2024-10-21
超声:肝脏体积增大、脾脏体积增大,长约155mm,门静脉内径增宽,流速增快
2024-10-22
肺部感染,呼吸急促、胸腔有杂音,伴有腹水
2024-10-23晚
由血液科转ICU:1、嗜血上药方案为:依托泊泔100ml  +多柔比星脂质注射液30mg  +甲泼尼龙琥珀酸钠40mg。
2024-10-26
铁蛋白
2024-10-27
铁蛋白376+,肺部感染有缓解,呼吸机支持力度下调。有肿瘤溶血综合征,血项指标在下走,决定进行血浆置换,5天。凌晨开始发烧,温度39.6;继续抗感染
2024-10-28
铁蛋白3000+,退烧。

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发表于 2024-10-28 16:06 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
我们是从广东来北京友谊治疗的,属于慢活eb嗜血,做了干细胞移植,据我们了解广东的医院治疗成人嗜血经验不足,再怎么换医院治疗效果可能也差不多,友谊这边也很多广东来治嗜血的。个人感觉你们的情况比较危险,如果病人状态能允许坐飞机的话,建议尽快联系友谊住院的专属通道,北京友谊医院确实是全国治疗成人嗜血最好的医院了,以上意见仅供参考
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 楼主| 发表于 2024-10-28 16:10 | 显示全部楼层 中国广东深圳
小鱼43 发表于 2024-10-28 16:06
我们是从广东来北京友谊治疗的,属于慢活eb嗜血,做了干细胞移植,据我们了解广东的医院治疗成人嗜血经验不 ...

谢谢,友谊住院专属通道这块联系方式怎么获取呢?您方便提供吗?
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 楼主| 发表于 2024-10-28 16:11 | 显示全部楼层 中国广东深圳
BUIJU 发表于 2024-10-28 16:10
谢谢,友谊住院专属通道这块联系方式怎么获取呢?您方便提供吗?

亲。早日康复,你们是在北京做的干干细胞移植吗?
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发表于 2024-10-28 16:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江
10.28上的二线挽救方案,噬血指标得到缓解,铁蛋白下降至三百多。27日血浆置换后,肿瘤溶血综合症问题导致铁蛋白再次上升。从深圳转广州其实感觉差不多,因为中肿治疗肿瘤可以,但是成人噬血相关确实经验还不是很足。个人建议联系下亮哥,看看能不能提前联系王昭主任。噬血相关还是友谊比较权威。前提条件是病人身体条件允许,噬血压住了
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 楼主| 发表于 2024-10-28 16:18 | 显示全部楼层 中国广东深圳
BUIJU 发表于 2024-10-28 16:11
亲。早日康复,你们是在北京做的干干细胞移植吗?

你们是原发性的是吗?我们应该是继发性的。目前还在等活检结果
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发表于 2024-10-28 16:20 来自手机 | 显示全部楼层 中国
楼上说了默些地区治疗噬血经验不足,也给了建议,如果考虑北上或者转北京友谊医院进行下一步治疗的话前提能否保证病人安全,身体条件容许不,还有所说的住院专属通道的问题,要去医院门诊挂号
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发表于 2024-10-28 16:21 来自手机 | 显示全部楼层 中国
先把噬血和感染控制住,争取上北京,广州不建议去折腾了,看病比北京还难,重点是花钱还治不好。
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发表于 2024-10-28 16:21 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北孝感
如果病人身体条件允许的情况下,还是建议一步到位直接去北京友谊医院,毕竟那里权威专业治疗嗜血,经验比当地也丰富很多,我们当时也是在当地检查结果不好,直接去到北京友谊医院,后面的化疗都停了不用做了
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发表于 2024-10-28 16:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国
同为深圳32岁男,我今年年初高烧不退,在深圳南方医院转到广州医院治疗噬血,上了两轮化疗控制住噬血后,第一时间赶去北京友谊医院进行会诊,然后在北京友谊医院进行了造血干细胞移植,目前已经移植后7个月了,现在你们先把噬血控制好,两个建议:1、在icu期间请宝安医院主任跟北京王昭主任进行远程会诊,请王昭主任给予一定的指导方案;2、待噬血缓解后,第一时间到北京友谊医院找王昭主任就诊(或者家人先到北京友谊医院找王昭主任就诊,然后等床位);这个病发病非常急,家属也会非常着急,我当初折腾了三家医院最后才找到北京友谊医院的,治疗噬血王昭主任国内最专业的了,建议缓解后第一时间过去就诊,以上说个人亲身经历,以供参考
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发表于 2024-10-28 19:26 来自手机 | 显示全部楼层 中国
他的淋巴结病理报告刚刚出了,报了NK/T细胞淋巴瘤。
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发表于 2024-10-28 19:26 来自手机 | 显示全部楼层 中国
龚喜發財 发表于 2024-10-28 16:13
10.28上的二线挽救方案,噬血指标得到缓解,铁蛋白下降至三百多。27日血浆置换后,肿瘤溶血综合症问题导致 ...

好的。
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发表于 2024-10-28 19:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国
龚喜發財 发表于 2024-10-28 16:13
10.28上的二线挽救方案,噬血指标得到缓解,铁蛋白下降至三百多。27日血浆置换后,肿瘤溶血综合症问题导致 ...

好的,谢谢
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发表于 2024-10-28 20:29 | 显示全部楼层 中国四川成都
       我个人赞成楼上“清风当湖”大佬的意见,你家现在情况可能根本没法转院,病人身体条件是没有机会北上的。建议先积极和当地医生沟通,争取上级医院的远程会诊。等病人情况稳定了,再根据病人情况择机北上。北京在噬血方面的经验是很足的,但是也不是说去了就都能治好的。楼上给你鼓励的病友,都是幸运活下来了的,还有治疗失败的,就不会再在论坛留言了。祝好!
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发表于 2024-10-28 21:24 来自手机 | 显示全部楼层 中国
小志、何 发表于 2024-10-28 16:20
楼上说了默些地区治疗噬血经验不足,也给了建议,如果考虑北上或者转北京友谊医院进行下一步治疗的话前提能 ...

感谢提醒注意事项,我们后面会考虑进来的
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发表于 2024-10-28 21:26 来自手机 | 显示全部楼层 中国
叶子97 发表于 2024-10-28 16:21
如果病人身体条件允许的情况下,还是建议一步到位直接去北京友谊医院,毕竟那里权威专业治疗嗜血,经验比当 ...

恭喜恭喜,我们我们目前是淋巴瘤合并嗜血,还在控制嗜血中,我们先做计划,后面有时间窗口就过去
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发表于 2024-10-28 21:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国
清风当湖 发表于 2024-10-28 20:09
按写的情况,病人目前肯定是不具备转院条件的,只能就地就医,必要时积极联系上级医院专家进行会诊。等身体 ...

收到,谢谢
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发表于 2024-10-28 21:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2024-10-28 20:29
我个人赞成楼上“清风当湖”大佬的意见,你家现在情况可能根本没法转院,病人身体条件是没有机会北 ...

收到,谢谢亮哥
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发表于 2024-10-28 21:31 来自手机 | 显示全部楼层 中国
王文杰81 发表于 2024-10-28 16:32
同为深圳32岁男,我今年年初高烧不退,在深圳南方医院转到广州医院治疗噬血,上了两轮化疗控制住噬血后,第 ...

感谢,请问入院身体指标主要是哪些方面呢?
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发表于 2024-10-28 21:34 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2024-10-28 20:29
我个人赞成楼上“清风当湖”大佬的意见,你家现在情况可能根本没法转院,病人身体条件是没有机会北 ...

请问亮哥,如果要入院友谊医院,身体会有身体指标评估,合格才能入院?主要是哪些指标?谢谢
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