18岁成人斯蒂尔病铁蛋白四万多，有嗜血趋势

穆穆 · 发表于 2025-4-8 09:32

想向大家咨询一些问题，希望大家有了解的可以帮帮忙:一是请大家帮忙看一下我弟弟的指标；

二是虽然在网上做了一些功课，但是对于嗜血细胞综合征确实还不太了解，想好好珍惜这次和王昭教授会诊的机会，怕自己考虑不周，希望大家帮忙看看我们都能向专家提哪些问题？

整体情况

我弟弟3.22开始发烧，3.23在小诊所输液后身上起疹子，3.24以急性荨麻疹进入山东省千佛山医院皮肤科，呆了三天后一直不退烧高度怀疑为成人斯蒂尔病又转入免疫科，进行激素（甲泼尼龙）治疗仍发烧，铁蛋白持续升高，3.31日使用托珠单抗后至今日再无发烧，但铁蛋白持续升高，从一万六到一万八，两万二，因此又进行了一系列检查，包括骨髓穿刺，医生说是有发生嗜血的趋势，因此4.3使用了丙球和一半剂量的依托泊苷尝试压制嗜血，但是用完后铁蛋白一测直接四万了，医生说处于嗜血前期了，4.5又买了口服的芦可替尼，4.8再抽血看看情况，然后医生帮我们预约了4.9号王昭教授的远程会诊，说是可以按照王昭教授的建议进行治疗。

穆穆 · 发表于 2025-4-8 09:35

今早刚刚出的2项结果

亮哥 · 发表于 2025-4-8 10:06

之前的个别结果的确有噬血的倾向，比如铁蛋白，肝肾功指标，都比较高。但是其他结果不太符合，另相关检查不全面，估计后期仍需补充检查。另今天最新的血常规和凝血均不符合噬血诊断指标。整体看你家所有报告，估计还是风湿免疫疾病方面的问题大，具体请以医生临床判断和医疗会诊结果为准。另成人风湿免疫疾病，先看看当地医院经验如何，后期也是可以北上找权威医生诊治的。祝好！

兴高不采烈 · 发表于 2025-4-8 10:25

1、你这铁蛋白已经是大于4万，看不到具体数值了。2、现在没看到NK活性和sCD25以及其他炎症因子指标。3、血脂还没高上去，高上去基本就噬血了（治疗的医生说过这个关键点）。4、红白板三系还没降，等巨噬细胞一活化，就会降。免疫科医生说的没错，就是噬血前期。现在就是在等指标够噬血（HLH/MAS），够了，就按方案治；不够，就在这徘徊，不会上猛药的，免疫科也没什么猛药，他们科常用的药都给你上了，你看铁蛋白不还是一直涨，噬血还得血液科。你描述那些情况基本我家病人都经历过，地方医院是不太敢放开治的，这就算不错了主动提供会诊的建议。不过个人建议不要拖，有条件就去王主任那里，或者提前铺好路，突然噬血了赶紧北上去治。

穆穆 · 发表于 2025-4-8 11:37

亮哥发表于 2025-4-8 10:06
之前的个别结果的确有噬血的倾向，比如铁蛋白，肝肾功指标，都比较高。但是其他结果不太符合，另相 ...

收到，感谢！

穆穆 · 发表于 2025-4-8 11:38

兴高不采烈发表于 2025-4-8 10:25
1、你这铁蛋白已经是大于4万，看不到具体数值了。2、现在没看到NK活性和sCD25以及其他炎症因子指标。3、血 ...

好的，大概清晰一些了，感谢！

slf · 发表于 2025-4-8 12:59

跟我们发病过程一模一样，应该是噬血前期了。噬血一旦发生马上三系会降下来。小心肝肾功，有时候肝肾功恶化只是一两天的事。

穆穆 · 发表于 2025-4-8 14:07

兴高不采烈发表于 2025-4-8 10:25
1、你这铁蛋白已经是大于4万，看不到具体数值了。2、现在没看到NK活性和sCD25以及其他炎症因子指标。3、血 ...

另外，刚出的铁蛋白结果，从4万降到2万7了，是不是算是嗜血有所控制

穆穆 · 发表于 2025-4-8 14:08

slf 发表于 2025-4-8 12:59
跟我们发病过程一模一样，应该是噬血前期了。噬血一旦发生马上三系会降下来。小心肝肾功，有时候肝肾功恶化 ...

好

菜菜子12 · 发表于 2025-4-9 00:06

肝功能，铁蛋白比较高，血常规还好，血项都不低

兴高不采烈 · 发表于 2025-4-9 13:39

穆穆发表于 2025-4-8 14:07
另外，刚出的铁蛋白结果，从4万降到2万7了，是不是算是嗜血有所控制

降了，非常好。再同时看其他指标，如果都是平行好转，就问题不大了。

穆穆 · 发表于 2025-4-9 15:12

兴高不采烈发表于 2025-4-9 13:39
降了，非常好。再同时看其他指标，如果都是平行好转，就问题不大了。

好的，谢谢

兴高不采烈 · 发表于 2025-4-9 15:22

穆穆发表于 2025-4-9 15:12
好的，谢谢

但还是要提醒一下啊，这波挺过去了也只是噬血过去了，但still病的复发几率还是有的，后期一定要针对still找权威医院治疗，不让still病复发才是最关键的。

穆穆 · 发表于 2025-4-11 12:07

兴高不采烈发表于 2025-4-9 15:22
但还是要提醒一下啊，这波挺过去了也只是噬血过去了，但still病的复发几率还是有的，后期一定要针对still ...

收到，谢谢，然后刚又出了新的结果，麻烦您再帮忙看一下？

兴高不采烈 · 发表于 2025-4-11 14:53

穆穆发表于 2025-4-11 12:07
收到，谢谢，然后刚又出了新的结果，麻烦您再帮忙看一下？

光从血项上看，还是感染像，still就是这样的。肝功能有一些好转。细胞因子IL6高，其他噬血相关的都不高。但你的甘油三酯上去了，纤维蛋白原下降了一点。目前看仍然是没有噬血的。医院有没有让你做sCD25和NK细胞活性？铁蛋白情况降到40000以下没有？你可以把你的指标做一个EXECL对比着看。不知道你约王昭教授结果如何，可以分享一下。