成人still病，烦请各位老师指导，患者是否正在向嗜血细胞综合症进展？感谢！

丁丁93 · 发表于 2026-1-30 15:09

患者既往病史：1型糖尿病、原发性胆汁性胆管炎叠加自身免疫性肝炎。

2025年12月18日-12月28日患者因发烧38.5在浙江绍兴人民医院予以头孢、（舒普深）头孢哌酮钠舒巴坦针抗生素治疗效果不佳，发烧未退。

患者于2025年12月28转院至浙江杭州邵逸夫感染科治疗，伴咽痛、游走性关节（肌肉）痛、皮疹，入院血炎症指标升高，铁蛋白升高，经pet-ct检查，未见明确感染和肿瘤病灶，感染科初诊考虑成人still，于2026年1月2日静脉注射甲泼尼龙40mg bid治疗后烧退，游走性关节（肌肉）痛、皮疹消失。

患者于1月8日转至风湿免疫科治疗，继续予以注射甲泼尼龙40mg bid，1月11甲泼尼龙注射剂量调整为30mg bid，当日开始注射短效阿那白滞素（1.11-1.14）共4针，1月14日血象指标中铁蛋白增长10倍至61071，纤维蛋白原下降，同时肝功能受损，考虑继发嗜血细胞综合症，请血液科及肝病感染科会诊，但患者体温未升高、肌肉、骨骼无酸痛、无皮疹。

下附邵逸夫医院1月30日阶段性治疗报告及骨髓穿刺、PET-CT、可溶性cd25、NK细胞活性报告、血象检查等报告，烦请各位老师帮忙看下，患者病情是否正在向嗜血综合症进展，考虑铁蛋白一直异常，且高于5000，在治疗成人still上药物是否需要调整？谢谢！

张鑫48 · 发表于 2026-1-30 19:38

丁丁93 · 发表于 2026-1-31 06:15

听涛观海 · 发表于 2026-1-31 21:51

结果scd25高了，铁蛋白高，其他的结果没太看出来有噬血指征

丁丁93 · 发表于 2026-2-1 05:50

听涛观海发表于 2026-1-31 21:51
结果scd25高了，铁蛋白高，其他的结果没太看出来有噬血指征

还有就是骨髓中有偶见嗜血细胞，其实1月14日铁蛋白升高时，肝功能也受损了，然后医院给上了护肝药水

亮哥 · 发表于 2026-2-1 14:49

丁丁93 发表于 2026-2-1 05:50
还有就是骨髓中有偶见嗜血细胞，其实1月14日铁蛋白升高时，肝功能也受损了，然后医院给上了护肝药水

建议还是即将配合医生控制噬血倾向，另复杂性成人斯蒂尔，首选是北京协和医院风湿免疫科王迁主任哈。如果涉及噬血，再说是找相关专家先控制噬血。具体请以医生医嘱为准，祝好！

丁丁93 · 发表于 2026-2-1 18:36

好的，这边医院控制住still病情进展后，年后去北京协和医院王迁主任那里再看看，谢谢哥

兴高不采烈 · 发表于 2026-2-3 16:34

NGS测序有感染肯定要先把感染处理掉，不知道处理的怎么样了。最新的血常规看，还没有噬血，应该也是对症处理的及时，压下去一些。细胞因子经过治疗有好转，但是有一些近期的指标仍偏高，铁蛋白（高）、sCD25（很高）等等，噬血的可能性及风险还是存在的。患者光一个自免肝就够受的了，肯定需要北京权威医院给些系统性意见。