慢性活动性EB病毒感染是什么疾病?如果长期不治疗会发展成什么疾病?CAEB病毒患者的最小年龄是多少岁?最大年龄是多少岁?现有感染存活期最长的是多少年?儿童慢性活动性EB病毒感染与成人慢性活动性EB病毒感染的最新诊断标准是什么?诊断标准是否一致?是否有金标准(例如EB病毒裁量或病理活检)?治疗方案分为几种?是否必须进行造血干细胞移植?PD-1治疗效果如何?
王昭教授回答:
慢性活动性EB病毒感染是由于EB病毒在体内长期活动,造成的一系列临床症状(如发烧、肝功能受损)的综合征。最新的国际指南对慢性活动性EB病毒感染的定义是:持续半年以上,伴有发热或肝功能受损等症状,同时有明确的EB病毒感染证据(全血/血浆EB病毒阳性,或病理组织标本中可见EBER阳性)。只要有EB病毒感染的证据就能诊断该病,与EB病毒的载量无关。目前国际上尚无明确有效的治疗方法;比较公认的治疗方法是异基因造血干细胞移植。但异基因造血干细胞移植是一种可以危及生命的治疗,可能会导致病人死亡。但对于慢性活动性EB病毒感染,什么情况下需要进行移植,还需要我们继续探索。慢性活动性EB病毒感染的发病实际上没有明显年龄差异,有7-8岁发病的,也有2-3岁就发病的。该病的病人存活时间也存在较大的差异,有些病人可能会在1-2年之内,因为病情迅速进展而死亡;有些病人则可能发展成淋巴瘤;有些病人可以长期存活。我们目前随访过的病人中,生存期最长的病人可超过20年。因此该病的个体间差异较大,我们仍需要继续探索,了解什么样的慢性活动性EB病毒感染病人可以长期存活,什么样的慢性活动性EB病毒感染病人的病情可能会迅速进展并危及生命。
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