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战栗之笔，忆录经历之殇；顿足当下，阳光耀闪于心！ 我们是北京儿童医院（北儿） 自身炎症性噬血 第一例需十次vp16，才稳定噬血指标的男童学：范旭阳（小名米多）在之前的 张蕊主任（群友 称为女神）经历的病例中，自身炎症性噬血 没有需要这么多次化疗才康复的病例！ 提起战栗之笔，靠我的记忆与回忆来记录那一段生命之旅的征程：
2018.8.28日 我们计划打两岁疫苗时，北漂的我们，在北京住处的社区医院做了血常规，结果crp值98，大夫说小旭阳有炎症或者病症，不可以打疫苗，需要去大医院排查一下病因！之后去了北京航天总医院，经过问诊后，大夫建议口服头孢五天后复查，原因：血常规正常，只有crp高，大夫说是炎症或者过敏反应！
其他症状：两三天出一次皮疹很快2-4小时退去，且有隔三差五短暂性低烧37.5左右！因为是夏季认为是跑跳玩耍热的就没在意！经口服一周后复查！crp值78，建议去找三甲医院大夫进行诊断。 2018.9.10日 左右之后约了友谊医院的坐诊大夫的号，沟通了基本情况后，大夫说如果crp持续高需要做风湿排查，血沉，细胞因子等检测，可是恰巧这次血常规出来后，crp值37，专家大夫诧异的看着说，要不停一周头孢，然后再吃一周头孢看看结果再做判断！期间测的crp几次波动37-78之间！存有侥幸心理的我们看着孩子没有了发烧症状出现但皮疹有所加重，觉得有可能是过敏性皮炎，就住处医院测了过敏源，查出的确有过敏食物。之后就谨慎了一段时间饮食。
2018.10.10日 左右，发烧了一次，不敢大意就去了北儿，挂了内科大夫也没能明确原因，包括皮肤科也看了，双方都没有定论腹部b超、心脏彩超均无异常。
输了三天头孢后，拿了口服头孢回来，继续观察治疗！但皮疹虽然开了北儿的治疗药物且日趋增多和褪去时间延长！
2018.10.26日 上午发烧：当地医院输头孢后退烧.
2018.10.27日 下午发烧：继续去医院输了头孢曲松钠退烧，但回家后两个多小时22:30左右高烧复起，39.3-40度！约一小时左右体表略见血点样皮疹！返回输液医院，大夫不敢诊断建议去北儿看看！到北儿已是28日凌晨！急诊大夫怀疑是隐性川崎病（川崎【分非隐性、隐性两种】非隐性外在症状：手脚心出血点，眼底出血，唇裂出血，杨梅舌，心动脉扩张【心动脉扩张为核心判断依据】）
2018.10.28日 上午挂了内科特需看过后否认了川崎，因发烧必须达到五天才能较准确判断外在症状，再则心动脉没有扩张！建议挂心内特需再做判断！——-开了第一张住院单：求告无床位！
2018.10.28日 下午因内科特需协助加上了心内特需李主任的号！说明了情况孩子已经烧的第三天了！李主任很直接的说川崎肯定不是！发烧时间不够，测指标意义不大（但也测了心动脉指标-正常）让换用不同的退烧药辅助退烧，物理降温成了主要办法了！开了第二张住院单子—-求告依然无床位。 2018.10.29日 又挂了心内特需专家冀石梅的号！在排队叫号时间里小旭阳开始退烧啦！要了食物和水吃后看着没啥问题一样！待冀主任看诊时体温正常了冀主任判断两种可能性：1，此刻起孩子不发烧一切正常，折腾这一圈纯属我们自己带娃不周内毒没排出来，现在排出来没事了！2.再发烧必须立刻住院做全面会诊检查，情况会很复杂！
2018.10.29-30日 上午又开始高烧37.8-39度徘徊！开始昏迷，久用温水降温的下巴，腋窝，腿窝开始起皮，心如刀割的我，极力寻找床位！只有内科特需病房做了明天会有床位的答复！
2018.10.31日 上午10:30特需病房来电说可以住进去了！ 此前的四天一直北儿门诊急诊的脸盆毛巾的物理降温了四天！疲惫与苦楚无法言表！经历之殇，犹存指尖！
2018.10.31日 下午特需病房的检查项目之快，我拿着13管血外检—-要自送（过了收集员在北儿的时间）至离北儿约40公里的亦庄爱普益检测总部！ 返回病房后病房主任告知高度怀疑是噬血症状.血象变化太快，虽然目前还正常但速度很快！
2018.10.31日 下午16:30第一次骨穿.晚上全科会诊有将近三十几个大夫陆续来病房会诊！
2018.11.1日 因第一次骨穿凝血太快无法检测成功，补做第二次骨穿！
2018.11.1日 下午14:30分左右确诊噬血！晚上19:30分左右第一次见到了张蕊主任她讲解了噬血的大概原理！说了一下血小板减少至56，细胞因子白介素L6、L8、L10高出很多均已过百，伽马素已经近千！铁蛋白13000多！scd25 15000多！肝脾肿大等指标所以噬血是肯定的了建议转病房 待张主任走后！特需病房主任开始2个多小时的沟通盘问家族史，结婚史，是否近亲，及亲属史，旅游史，海洋山区居住史等等！回到病房时，他的双腿已经黑紫因为血小板低抽血后凝血不好，之后很快延伸到了肚脐以下和小腿以上！ 此晚ICU来病房三次，庆幸的是没达到进ICU指标.但战栗中签署了第一次病危通知书.
2018.11.2日上午进入血三病房：第三次骨穿，第一次腰穿，再次外检血样8管.
2018.11.3日 血小板继续减少
2018.11.4日 …………
2018.11.7日 主治大夫马宏浩主任通知严重怀疑白血病（血小板再生障碍性贫血）引起的噬血！建议做好移植心理准备！
2018.11.8日 血浆置换第二次，血小板25提醒移植第二次！
2018.11.9日 增板针和血小板同步输入血小板18
2018.11.10日 血小板15
2018.11.11日 血小板8第三次提醒移植，第四次骨穿，第二次腰穿！做再障排查！
2018.11.12日 上午血小板7. 灰色 。。。 灰色。。。 灰色。。。 战栗中第一次失眠了，一宿后的失眠也没打垮自己的理智，意志告诉自己要保持好自己身体才能应战！吃了灰色的早餐！买好了给媳妇陪床的早餐去血三送饭时恰好管床大夫在她很兴奋的冲着我过来说小旭阳有惊喜！血小板波动了，现在的数值是18.我当时的形态，神色已记不起来！但记得自己是跑下血三楼梯的！心是沸腾的，脑袋是兴奋的！
然后的几次血小板25，36，48，56.
2018.11.14日！ 上午通知做出院评估，第五次骨穿！下午办了出院手续
一周后复查，待下一周出结果后张主任看到结果理想就激素减半！
此次复查跟张主任沟通了噬血的具体原因：张主任说经过之前的排查和研判，我们属于 自身炎症性噬血，过程中一直写不明原因是因为不确定是不是再障或难治型！
之后………一周
2018.12.2日 拉肚子发烧一次！测血血小板减少45
晴天霹雳一样的感觉！张主任立马给开了住院—-第六次骨穿：难治性噬血残余排查！
此刻的心完全静止：估计不移植不行了！
2018.12.3日 上午马老师告知免疫性血小板减少但噬血指标波动！研究后告知如何决定下一步方案
2018.12.4日 才给出结果上vp16
张主任判断先上2个疗做评估看看敏感不敏感.
之后应答不敏感但有很大缓解！就继续上
3.4.………8疗:第三疗开始一疗一评估！
第八疗结束后还是没有稳定！张主任又联合马主任及其他血液科主任会诊后决定追加两个疗若还是不好就用卢克替尼！
这关键性的 9-10 两个疗彻底带来了质的飞跃.开始了我们的康复之路！
目前我们3岁7个半月！停药半年！治疗总结：自身炎症性噬血 的环孢素和激素用药时间久，环孢素六个月（最长服用期为六个月）激素用了一年！
上述赘述治疗过程是希望能帮助到同类型病友！自身炎症的治疗需要更多的把握和经验！
同时我也是完全靠记忆和回忆来做的书写若有不妥或不正确之处往大神们多提意见指正！
同时我最想说的是以下几点看法：
1、自身炎症性噬血：以前期发烧持续和皮疹为多见，但不是都有皮疹，不同与mas索加（幼年特发性关节炎）的是自身炎症一般不伴有腿疼关节疼！而其他噬血指标很接近！
2、自身炎症性噬血：不同于EB病毒噬血，用激素和环孢素时间久于eb病毒.
3、自身炎症性噬血：治疗期间较其他类型的噬血更容易感染引起反复复发！故一定要注意低脂，忌生冷及做好卫生防护！
4、自身炎症性噬血：多见于打疫苗后噬血，服用具有不良反应有噬血提醒药物后，及用激素降体温后等，噬血指标细胞因子白介素值及肝脾恢复速度较eb病毒慢！但不是所有患者肝脾不都肿大！
回首以上诸多赘述！可能也有让病友看乏劳之意！之所以多讲是因为 自身炎症性噬血 的治疗把控还是较为谨慎！不管怎样的艰巨和艰难，孩子的生命力还是很坚强的，免疫力的增长是值得我们用奇迹来定义的！
再次衷心祝福和祈祷所有病友都会康复起来！2003年的非典，2008年的汶川，2020年的新冠状病毒肺炎！不管有怎样的痛苦经历我们都会胜利！都会把痛苦抛洒在历史的霜冷长河！而留下的是我们灿烂的笑容和幸福的生活！
下面是几幅照片，我定义为：“我们”
我们在战栗中度过，我们在岁月之殇中掠过；我们站在了阳光耀闪的光芒之下！
我们的祖国一定会战胜一切灾难！武汉加油！
我们的全民也一定会屹立东方！
我们的病友和我们组成的“我们”一定会走上共同的康复之路！
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发表于 2020-1-28 04:39
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