一岁三个月八周停疗后复发，淋巴结活检结果

徐苑

        我们7月2日停疗后十多天发烧了，来北儿诊断噬血复发。淋巴结活检北儿结果是淋巴结EBV感染相关T细胞增殖性疾病（2-3级）。友谊病理科会诊结果见上图，2级。大神们帮忙看看！

        这就说明是慢活EB吗？

        慢活EB是否必须要移植？

        是否可以保守治疗？

        前天王昭教授门诊问诊他说孩子太小，可以给次机会，让拿着病理结果下周门诊找他。

       上周五在北儿出院时，说我们必须要移植。

       我们该如何是好 ？？？

朱秀伟

        我是孩子爸爸，孩子5月1日全血eb病毒DNA3200，5月13日全血6次方，5月15日开始19方案vp16化疗，到6月18日eb血浆就转阴了，全血降到5次方，到7月2日8周化疗结束一直挺稳定。

       停药后7月14日着凉发烧，7月22日血浆转阳，血浆有5次方，很高，但是来北儿用芦克控制住体温后，7月30日血浆dna又转阴了。从5月初发病到现在，eb血浆DNA就转阳了这一次，而且体温和血浆病毒量用芦克很快控制住了，能断定慢活了吗？  另外孩子晚上睡觉盗汗，睡一两个小时就翻滚哭闹，也不知道哪里不舒服。

leviathan

根据病理可以确诊是慢活eb， 目前移植是最有效的方法 。

海若

如果是张主任说要移植的话，那家长还是要慎重。不过既然王昭说看看是否能不移植，那就拿着病理结果去咨询一下王主任吧。咨询后，家长就专家们的意见综合考虑吧。

A昆山蓬朗液化气

家属调整心态，做好移植的准备吧

听涛观海

       已经确诊慢活了，那就积极面对吧！谁都不想这样的结果，我觉得有两条路走，第一移植，第二和群里有些病友一样，先做好移植准备，观察再次出问题马上移植，但是这个也是有风险的，再次复发出问题情况会一次比一次更严重甚至没有移植机会，怎么抉择还是看家长选择了

       再有既然老王让你去门诊找他，那就听听大神专家怎么说吧。

菜菜子12

看病理结果是慢活的，慢活一般就是得移植，而且复发也是移植指征，当然也可以多看看专家，听听他们的意见

亮哥

       这个淋巴活检结果符合慢活EB的病理标准，T淋巴细胞增殖性也达到了交界期2级，并且流式细胞术也有基因单克隆重排。  如果症状持续再进一步发展，就会恶化到三级，完全达到肿瘤标准。 这个病理结果加上你家复发的问题，大多数医生会坚决要求你家移植的。

       至于王昭教授说的给予一次机会的问题，存在你家是否有免疫缺陷或基因问题是关键所在。 但是慢活EB患者大多数查不出明确的免疫和基因问题，我个人一直认为慢活EB患者存在未知的免疫功能缺陷或基因问题，如果是类似问题，王昭教授的方案可能就无效。  当然，的确也有个别患者通过他的方案缓解了慢活EB的症状，现在在停药观察期。  所以，王昭教授的方案是否有效，因人而异，尚不能定论。  

        我个人认为，无论你家如何选择，都必须积极做好移植的前期准备，移植有风险，但是是治愈的一个方案。  王昭教授的方案也有风险，毕竟现阶段只是研究治疗方案。  你们家人自行商量下。

朱秀伟

谢谢各位

刻苦铭心

北儿对治疗儿童噬血有一定的权威性，确诊慢活EB的话他们基本都会建议做移植。王昭教授也是在噬血临床研究的前沿，但是每个治疗方案对患者病情的缓解因个体也会有差异，所以不能太执着的认为某个治疗方案对自己会有特效。即便他给你们一个观察期，我还是建议你们同时做好移植的准备工作，找到最合适的配型本来也需要一些时间。祝好运。

朱秀伟

刻苦铭心 发表于 2020-8-8 01:04
北儿对治疗儿童噬血有一定的权威性，确诊慢活EB的话他们基本都会建议做移植。王昭教授也是在噬血临床研究的 ...

谢谢