50岁成人噬血，之前有狼疮病史

晒海成盐

       50岁女性，有13年系统性红斑狼疮病史，去年狼疮指标正常后，咨询医生后停药。8月初有发热现象，脾大，铁蛋白升高，白细胞升高，且病人本身感觉不到发烧，以为体内有炎症或者狼疮复发就用激素治疗，在当地医院治疗三周后无好转，期间间歇性发烧三次(不超过38度)，遂转院至郑大一附院。9月8日郑大一附院第一次检查时，铁蛋白7279，11日复查铁蛋白暴涨至56988，13日达到峰值110218，骨穿显示偶见吞噬晚幼红细胞的网状细胞。外送的NK活性，显示无明显降低。sCD25为2425 U/ml。确诊嗜血细胞综合症。

       现在已使用vp16五次，9月15日，20日分别是0.2g，出现了骨髓抑制现象，白细胞正常后，9月30日，10月4日，7日分别使用0.1g。

       9月20日胸部CT显示有炎症，29日，10月8日的复查显示感染症状逐渐减轻。发现炎症后一直使用伏立康挫，喷昔洛韦控制和预防感染。现在激素用的地塞米松，环孢素也一直在吃。pet-ct显示正常，多次血培显示无细菌，医生说就现有的风湿指标无法确定狼疮在活动期，但是嗜血应该还是由狼疮病史引起(可能性最大)。

       今天白细胞突然降低，铁蛋白升高，医生说是因为vp16的副作用，最近体温一直正常，没有发烧。

       不知道各位有没有什么治疗的建议，9月中下旬就考虑过转院至北京，但是病人体质差(住院前体质就不好)，咨询了北京协和和301的血液科风湿科专家后也不建议转院。(在来到论坛前，我都不清楚成人嗜血最好的医院是友谊，最好的专家是王昭)。大家有什么需要看的资料我再补充。

晒海成盐

丙球已经用了两轮(每轮5天，隔几天可能要用第三轮)，期间输过血浆，冷沉淀，白蛋白，骨髓抑制期间，升白针和升血小板针每天都打，最近是用vp16那天和白细胞降低的时候打升白针。

亮哥

血沉 和 类风湿因子 结果如何 ？

晒海成盐

亮哥 发表于 2020-10-11 15:18
血沉 和 类风湿因子 结果如何 ？

降钙素原几次都显示正常

晒海成盐

亮哥 发表于 2020-10-11 15:18
血沉 和 类风湿因子 结果如何 ？

类风湿因子指哪些？她的细胞因子倒是有几项在范围外

菜菜子12

看指标铁蛋白，细胞因子这些对比之前都有恢复的，目前白细胞比较低，可能化疗的副作用，打点升白针，但铁蛋白升高，还是要警惕噬血活动，在看看scd25有没有好转，应该还是考虑红斑狼疮引起噬血概率大，目前总体治疗还是有效果，可以去友谊听听王昭的意见，那里治疗噬血有一套，控制噬血后在针对原发病进行治疗

晒海成盐

菜菜子12 发表于 2020-10-11 16:08
看指标铁蛋白，细胞因子这些对比之前都有恢复的，目前白细胞比较低，可能化疗的副作用，打点升白针，但铁蛋 ...

病人体质太差，赴京不大方便，王昭教授对于电话问诊的态度怎么样？不然只能家属拿着资料赴京挂门诊询问了

漂泊

可以拿资料挂王昭号问诊，目前铁蛋白升高我个人觉得也是噬血引起的，看细胞因子和风湿抗体情况也还可以呀。血沉怎样？如果血沉也正常！貌似红斑狼疮应该还是稳定的。先尽快找一下王昭吧！带齐资料.加油

幸福因爱而生～

        病因还是因为停药免疫力低导致的风湿免疫炎症爆发，现在已经化疗了，就慢慢观察恢复吧！化疗期间身体各异情况也属于正常，这个都需要时间慢慢恢复。治疗期间注意肺部感染，胃肠道虚弱清淡营养的补给，钙要按时吃，防止上年纪骨质疏松。

菜菜子12

晒海成盐 发表于 2020-10-11 16:51
病人体质太差，赴京不大方便，王昭教授对于电话问诊的态度怎么样？不然只能家属拿着资料赴京挂门诊询问了 ...

电话问诊有点浪费钱，一般就是，来看门诊吧

亮哥

细胞因子结果的 前缀 有肾移植 几个字 ？  什么意思 ？  不会是肾移植后吧 ？

鸿雁54

要是病人身体不能去北京，能否申请医院远程会诊

晒海成盐

亮哥 发表于 2020-10-11 19:28
细胞因子结果的 前缀 有肾移植 几个字 ？  什么意思 ？  不会是肾移植后吧 ？

没有进行过肾移植，这个就是检查的名称

晒海成盐

鸿雁54 发表于 2020-10-11 19:44
要是病人身体不能去北京，能否申请医院远程会诊

我问过一附院的医生，他们说他们一般都是给下级医院远程会诊，没有跟上级医院远程会诊过

晒海成盐

幸福因爱而生～ 发表于 2020-10-11 19:06
病因还是因为停药免疫力低导致的风湿免疫炎症爆发，现在已经化疗了，就慢慢观察恢复吧！化疗期间身体各异情 ...

病人身体弱，肠胃不好，每天两次静推保护胃的药都不行，吃药反胃，医生现在暂时就让吃环孢素和一种防止感染的药，其他药都没吃了，一切以能吃进去饭为主。

晒海成盐

漂泊 发表于 2020-10-11 18:22
可以拿资料挂王昭号问诊，目前铁蛋白升高我个人觉得也是噬血引起的，看细胞因子和风湿抗体情况也还可以呀。 ...

这个资料有什么联系吗？因为检查频率比较高，问诊时间有限，资料主要要以什么为主？让王昭教授可以看的清晰点？

晒海成盐

菜菜子12 发表于 2020-10-11 19:11
电话问诊有点浪费钱，一般就是，来看门诊吧

那问诊资料有什么侧重点 ？ 需要注意吗？

海若

晒海成盐 发表于 2020-10-11 20:09
那问诊资料有什么侧重点需要注意吗？

我觉得可以把以往的病历都带上。问诊时，先出示噬血及狼疮相关的异常检查结果。其它结果，做到心中有数，医生问到时，可以对答如流或者可以迅速找到，就很好了。

晒海成盐

海若 发表于 2020-10-11 20:31
我觉得可以把以往的病历都带上。问诊时，先出示噬血及狼疮相关的异常检查结果。其它结果，做到心中有数， ...

唉，这就是比较麻烦的地方了，因为我母亲本身是医生，所以狼疮的相关检查为了省事都走的都是门诊，检查单自己没有留存，医院门诊也没有病历留存，六七年前因为狼疮引起皮炎住院治疗，检查了狼疮指标，但是当时的医生没有上传相应资料。这次嗜血确诊后就一直一附院治疗，住院过程中医生也打不了病历，所以病历真不知道能带啥。

阳光灿烂22

先控制噬血，然后再治原发病。可以带检查门诊王昭。