请各位帮忙看下新出来的病理报告，这是常说的慢活EB吗？我很担心！

米苏 · 发表于 2020-11-7 15:36

      我儿子9岁，一直身体挺健康，不算体弱！10月17日晚上9点多孩子突然高烧39.7度，我赶紧带他去了我们县城的人民医院，当时孩子除了高烧别的症状完全没有，而且精神状态也不错！血常规是正常的，白细胞在正常范围内，医生听了肺，说也没问题，看不出什么毛病来，就建议吃点儿清热解毒抗病毒的药，我们就回家了！去医院前吃了退烧药，能退到正常体温！

      第二天孩子又高烧，还呕吐，我想可能是传染了当时他们班流行的病毒性感冒，就加了奥司他韦，吃退烧药也能退下去！过了两三天，孩子发烧不频繁了，偶尔咳嗽两声，也不怎么吐了！我以为孩子要好了，还准备让他去上学，没想到晚上又烧起来，一烧就冲着40以上还说胡话！这样反反复复几天，高烧越来越频繁而且退烧药不管用了！23日我又带孩子去县人民医院，儿科大夫说我们能检查的都检查了，实在看不出是什么病，先吃上阿奇（希舒美）建议去三甲医院再检查一下！我带孩子立刻去了市里的三甲医院，市里的医生看了检查单说建议住院输阿奇，再检查，这样也看不出来问题，或者回家先吃阿奇（希舒美），吃三天再看情况！我当时觉得这样还不如直接去北京儿童医院！

   第二天吃了阿奇还是不见好，25日晚上带孩子来北京儿童医院挂的特需！特需大夫让验了血常规和尿常规，都没什么问题，考虑是支气管炎，建议第二天门诊输阿奇！26日挂内科专家号，专家认为孩子感染挺严重，得赶紧住院输阿奇，孩子当时确实没有力气走路了！当时住不上院，就让我们去急诊输液了，急诊输着一半液，急诊医生不让输了，说等别的科室大夫会诊一下，我当时觉得不对了，不是有炎症或感染那么简单了！在急诊，会诊的医生看完孩子就单独跟我说可能不是什么好病，让我有心理准备，我当时都懵了，孩子平时挺健康啊！怎么会得不好的病？眼泪止不住的流，我想不通！急诊医生看孩子实在没力气了，就让我们去急诊留观病房住下，等病房！

   在急诊留观病房住的这两天推着轮椅带孩子做了很多检查，医生说孩子肝损伤很严重，不知道什么原因！高烧这十天以来，孩子没怎么吃东西，吃了也会全吐出来，没有力气说话！27日我问医生是不是怀疑淋巴瘤，医生说怀疑是，但是得等骨穿结果！看着孩子一直高烧昏迷，我太难受了！凌晨，孩子血压72/27，去急诊抢救，急诊医生说孩子肝衰竭、肾衰竭了，很危急，让我签病危通知书，说也许我们都不知道是什么病时孩子就没了，我们会全力抢救但是得看孩子给不给我们时间！还说了什么我不记得了，大脑一片空白，好好的孩子，只是发烧怎么会没了呢？

   后来跟着急诊又到了重症监护病房（PICU），关门的一瞬间，我觉得我要失去孩子了！在重症的第一天，我一直跟医生说只要让孩子活着就行，变成什么样都行，我养着，一定要救他！刚到重症的一早上，就腰穿、骨穿、胸穿、淋巴活检全做了，因为时间紧，怕孩子坚持不住了！医生说他表现的很坚强，还问医生，为什么这么久医生都还不知道他是什么病！医生还说考虑是噬血细胞综合症，这病我都没听说过，就说很危险，让我有心理准备！PICU医生很快就确诊了是噬血细胞综合症，但是是什么原因造成的还不知道！我们每天守在重症门口等医生交待病情，孩子每天越来越好，我心里稍微踏实些，我也网上查了，这病不好治，但是只要能出了重症，就暂时脱离危险了！

   11月3日转到血液三病房，主任找我谈话，说孩子来时确实挺重，这个病全世界没有成熟方案，只能摸索着前进，需要努力！11月5日我完善四项检查，进病房陪护，在孩子身边我心里踏实些！最近这几天陆续出了一些结果，其中几张活检病理报告，希望大家帮我看看，是不是最不好治的那种慢活EB啊？

菜菜子12 · 发表于 2020-11-7 17:10

以张燕林的为准，慢活证据不足，先针对噬血治疗，儿童eb噬血的话大多能通过化疗治愈

李小琴 · 发表于 2020-11-7 17:20

好多病危的，后面稳定病情治好了的

米苏 · 发表于 2020-11-7 20:32

菜菜子12 发表于 2020-11-7 17:10
以张燕林的为准，慢活证据不足，先针对噬血治疗，儿童eb噬血的话大多能通过化疗治愈

谢谢您！噬血目前控制可以，各项指标均正常，医生说下周没问题的话就可以出院了！我是不太放心的，原来那么严重，这么短时间就出院怕病情不够稳定！

米苏 · 发表于 2020-11-7 20:33

李小琴发表于 2020-11-7 17:20
好多病危的，后面稳定病情治好了的

借您吉言！真的希望不是很严重，希望慢慢能好起来！

亮哥 · 发表于 2020-11-7 20:46

   先说一个问题，病友群在EB病毒疾病的病理方面，一般是以张燕林病理结果为最终权威解释。

   你家这个结果，张燕林活检病理最终定义是重症EB病毒噬血，T/NK细胞型。但是我个人认为儿童EB噬血，EB病毒细胞亚群检查大多数都是B/T/NK全系感染，如果把这些病人都做淋巴结活检，会不会都是同样的同步感染呢？

   所以我个人认为你家现阶段治疗有效，缓解时间快，其他临床体征也不符合慢活EB的表现，建议还是先以EB噬血治疗为准。当然，张燕林的意思，也要看后期的临床体征和治疗的效果。  总结就是：  你家现有临床体征，治疗效果及张燕林的病理结果，主要还是倾向于儿童重症EB病毒感染噬血。

      以上为我个人拙见，具体还是要以医生医嘱和后期恢复情况为准。

米苏 · 发表于 2020-11-7 21:02

亮哥发表于 2020-11-7 20:46
先说一个问题，病友群在EB病毒疾病的病理方面，一般是以张燕林为最终权威病理。

你家这个 ...

好，我明白了！谢谢亮哥！希望别再有其他情况了！就这样慢慢一点点恢复吧！那我听医生的，走一步看一步！希望不是最难治的那种！

矮油大叔kevin · 发表于 2020-11-7 21:17

除了病理组织活检，孩子病毒核酸淋巴细胞分类和抗体五项有检测吗？要看看具体病毒感染各个淋巴细胞亚群的情况。看目前的病理诊断，淋巴结结构还在，淋巴细胞形态和增生还没有到明显异常的阶段，看抗体t细胞和nk细胞还是散在局部表达，必要时可以再看看基因重排，应该还不到恶性增殖的阶段。另外嗜血的相关指标有检测吗？也可以发上来看看，尤其关键的免疫指标。在急性感染eb病毒的情况下，一定不能盲目使用抗生素，这是一个非常重要的禁忌，我碰到过很多例此类严重的问题。如果明确嗜血的问题，先把嗜血控制稳定，目前治疗方案如何呢？慢活的问题的确需要警惕，要结合我说的多项指标和孩子的症状细致判断分析一下。