成人不明原因噬血细胞综合征，康复一年报到 —— 病友正能量鼓励

《云裳制衣》麦 · 发表于 2020-12-5 10:35

我今年41岁，你们可以叫我大姐姐。记着是在2019年6月21号晚上，出现发热体温升至38.5度，在当地医院呼吸科治疗，治疗效果不佳，于7月24号转院到山东省立医院血液科就诊，入院当天就感染性休克，给予多巴胺升压，晶体胶体补液，维持水电解质平衡及体能，并给予药物抗感染和保肝等治疗。

2019年7月29号住院的辅助检查：双肺炎症，双侧胸腔心包积液，并双下肺膨胀不全。肝内感染可疑低密度灶，脾大，血细胞减少，骨髓结果检查到噬血细胞，铁蛋白升高，纤维蛋白原低，溶性SCD25升高，所有症状考虑噬血细胞综合征。并伴肝肾等多脏器功能损害，胆红素升高，淋巴瘤不能排除，按照HLH1994治疗方案于7月29日给予依托泊苷0.24g/1次，120mg/2次加地塞米松16mg一周，8mg的5天治疗，8月8日复查噬血结果较前好转。

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   8月12日请北京专家王昭主任医生会诊，加用芦可替尼10mg，将地塞米松减至15mg口服，并制定了4个疗程的DEP治疗方案。

   8月13日左侧腹股沟淋巴结北京病理活检会诊结果：淋巴结反应性增生，排除淋巴瘤。这个结果让我心里轻松了不少。

   8月16日开始DEP方案治疗，做完第一次和第二次化疗后，精神突然出现问题，说胡话，把家人吓得不知所措。咨询医生后，说是可能两次化疗间隔时间短造成的。鉴于以上问题，医生把第三次化疗间隔了1个月，期间我的精神逐步恢复了正常，家人也心惊的松了一口气。 11月中旬做完第4个DEP疗程出院，我于2020年1月15日全部停药。

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