一十二岁女孩慢活EB+噬血细胞综合征，我该怎么办？

单君15605124258 · 发表于 2021-1-1 22:28

   我们是农村家庭，学历也不高，文章也写不好，只能用粗糙的文字讲讲女儿的这些年！我的女儿叫单心雨！农历2008年12月在我们县医院降生，从小聪明伶俐，一年级的时候摔了一跤把胳膊肘关节处擦破了一点皮，小孩子怕挨骂，没敢和我们说，有一天她说胳膊疼，一看伤口有点化脓了，于是去了乡里的医院消毒，也没当回事，后来越发严重，反复发烧，伤口一直不愈合，到处求医问药，想尽各种办法，后来用土方法把河里的蚌壳烧了磨成面敷在伤口上，结的痂有一公分那么厚，后来慢慢的也就好了，胳膊上留下好大一块疤痕，前前后后半年多！好了以后各种注意各种小心，三年级的时候化脓性扁桃体发炎，县医院住了几天说不行看不好，于是去了市医院，十几天滴水未进，市医院的检查说是金黄葡萄球菌和EB病毒感染，打了免疫球蛋白才慢慢好了！查了一些文章说可以自愈就没当回事，出院后一直小心着不让她感冒发烧，以为长大一点就没事了，这两三年也算还行，有点感冒发烧的吃点药打个针也就好了，和正常孩子差不多。

   2020年11月，我在外地打工，我老婆说孩子发烧咳嗽住院了，说是有点支原体感染肺炎，住了不到两个礼拜检查血项血小板一直在下降，到了四十，医生让我们转院，十五号转到苏州大学附属儿童医院，挂了急诊，专家问诊以后说去免疫科住院吧，直接给我们发配到了老院的免疫科（苏儿两个院区，景德路是老院，钟南街是园区总院）到了老院住下以后各种检查各种外送总共花费大概四五万左右，基本上所有的检查都做了，说是EB病毒感染+红斑狼疮，用的大甲龙和更昔洛韦，还有其他的药！陆陆续续所有的报告都出来了以后，血液科放射科和免疫科的三位主任会诊，说是高度怀疑噬血细胞综合征+慢活EB+红斑狼疮！需要去园区总院接受化疗和移植！当时我们的天都塌了，我们都不明白什么是嗜血为什么要化疗和移植，光红斑狼疮我们已经很难接受了，命运一次次的敲打着我们，让我们的心就像坐过山车一样，慢慢接受了红斑狼疮又出来个噬血！虽然这几年磕磕绊绊，家庭也不算太好但还算幸福安康，孩子们也都品学兼优，我们都很满足！既然上天这么不待见我们，我们也只能接受和面对。

   12月4号，哭干了眼泪的我们打了个车来到了园区总院血液科，这个病区是这么的压抑，让人喘不过气，人间炼狱也不过如此，到处都是白血病的小朋友，病区只能一个家长陪护，我们刚来，啥也没有，我就在病区外呆着，不停的流泪不停的祈祷，希望这不是真的，也许你们觉得一个四十岁的男人怎么就这么脆弱这么的扛不住，是啊，我泪点低，见不得人受罪，更何况是我闺女，我亲闺女，看到那么多各种血液病的孩子，说不怕那是骗人的！！晚上闺女和奶奶还有弟弟妹妹视屏，第一次她哭了，这么多天第一次掉眼泪！不管多难受，也不管骨穿有多疼，她都没哭过！她说，她想回家，毕竟十二岁了，好多事她嘴里不说可她心里都明白，那么聪明的一个孩子！比我和她妈妈坚强勇敢太多，每次看到他妈妈哭都会安慰一下妈妈！两个月第一次掉眼泪了，我们的心就像针扎一样的疼！可是谁让你摊上了这样一双没用的父母呢！

   天亮了，筹款也申请了，筹款的工作人员说该找个房子，好做饭孩子吃，这是个长期的抗战，要坚强，找好了房子置办了一些日用品天就黑了，还是坐在病区外哭，自己都不知道该干啥，该怎么做，只知道伤心难过，一个病友夜里十一点多跑过来安慰我，心情平复了一下还是没有方向！来到总院以后还是各种检查，主任说这个病只有移植一条出路，不移植是没有出路的，移植还有80%的希望，我不知道这80%是真是假，我只知道有一线希望我也要拼一把，亲朋好友纷纷打来电话要我撑住，我们不光是她的父母，我们还有两个孩子要照顾！无论如何我们也要撑过去！

   化疗第一天VP16，可能奔波了一天，饭也没吃好精神状态也不好，加上发烧38度，最后的一点药水她说很疼，这也是她第一次说疼！可她还是忍了！她是那么的坚强和勇敢！第二天就不烧了，因为是她妈妈陪床，用的好多药我都不大清楚，VP16，甲龙，各种保肝护胃的，血小板，纤维原蛋白等等，血液制品好贵啊！学历不够人太笨，根本看不懂！因为前几天高烧40度，持续了四天，一烧就喝美林然后物理降温，体温一天一天的降！40/39/38/37医院也不给其他的药，咳嗽的厉害才给开了雾化！抽血抽不出来，留置针也不进药水了，昨天做了个PICC！

   今天开始用门冬了！各位病友，各位前辈，求指点！！！我该怎么做才能照顾好她，才能把她拉回来？？？

菜菜子12 · 发表于 2021-1-1 22:49

红斑狼疮确诊明确吗，有没有做过活检呢，看到个铁蛋白五千多，scd25和细胞因子这两个检查做过吗，eb病毒挺高的，这些检查需要前后对比看有无好转，用培门冬酶的话要特别注意饮食，避免胰腺炎，噬血细胞综合征最好还要完善下基因检查，加油

亮哥 · 发表于 2021-1-1 23:39

先问下：有没有做淋巴结之类的病理活检？

石飞 · 发表于 2021-1-2 05:02

只要有希望我们就要积极的面对～加油吧！一切会好起来的！

单君15605124258 · 发表于 2021-1-2 06:35

亮哥发表于 2021-1-1 23:39
先问下：有没有做淋巴结之类的病理活检？

没做过活检

单君15605124258 · 发表于 2021-1-2 06:37

菜菜子12 发表于 2021-1-1 22:49
红斑狼疮确诊明确吗，有没有做过活检呢，看到个铁蛋白五千多，scd25和细胞因子这两个检查做过吗，eb病毒挺 ...

谢谢，细胞因子和基因还没出来

单君15605124258 · 发表于 2021-1-2 06:38

石飞发表于 2021-1-2 05:02
只要有希望我们就要积极的面对～加油吧！一切会好起来的！

感谢！

潘潘 · 发表于 2021-1-2 07:05

你家这病毒含量确实挺高了，确诊慢活还是要看看活检，先不要着急，看你描述，应该是小孩三年纪那次住院检查出有eb之后开始生病就和eb关联了，先配合网上目前治疗，还要查很多来确诊慢活。

单君15605124258 · 发表于 2021-1-2 08:20

这个病一定要移植吗？成功率高吗？有没有复发的可能？

润钰珠宝~爱登堡 · 发表于 2021-1-2 08:29

看了你的文章，跟我们基本一样，一样大的年龄，也是慢活，这个病现在只有移植一条路，不知道怎么安慰，只能告诉你，越早移植，成功的几率越大，我们已经移植了几个月了，你们也加油吧

诺诺妈妈 · 发表于 2021-1-2 08:30

这个疾病，移植前大概是三个疗程，目前已到门冬了，看病毒缓解量，不管是走到哪一步，资金先准备起来

海若 · 发表于 2021-1-2 09:10

单君15605124258 发表于 2021-1-2 08:20
这个病一定要移植吗？成功率高吗？有没有复发的可能？

如果不是慢活EB，如果基因没有问题，只是继发性的EB噬血，多数是不用移植的。先完善相关检查，全面配合医生治疗，等待后续的检查结果再决定是否移植。如果一定要移植那就勇敢面对吧！虽然移植有失败的情况，但是乐观坚强的人成功的概率会更大！移植后复发的没听说过。你现在的心情是很多病友当时的心情。加油吧！相信自己、相信孩子可以闯过这一关！