EB病毒相关噬血细胞综合征（高危），是否移植犹豫中 ？

DPWGL

       我女儿普和若兮，2018年10月出生，于2020年11月9日出现不明原因高热，经到所在地镇卫生院开服药物无效，12日楚雄州人民医院儿科医学中心就诊，诊断为咽峡炎，经门诊输液3天病情反复无好转（主要药品：头孢唑啉钠，喜炎平，小儿氨基酸），于15日以“川崎病可能”收住院（当天血小板30*10~9，化验单附后），16日病情无好转，主治医师告诉我们病因仍然不明确，经商量后我们决定到昆明医科大学附属儿童医院就诊.

       由于血液科无床位我们当天住进了昆儿肾内科，给予加用丙种球蛋白治疗，17日经会诊后主治医师告知我们初步考虑噬血细胞综合征，18日孩子情况持续加重转入重症监护室，给予甲泼尼龙冲击治疗病情无好转，20日起加用依托泊苷化疗，病情持续加重，24日给予气管插管行呼吸机辅助呼吸，期间医生建议转院治疗，经商量后于28日外请救护车转送重庆医科大学附属儿童医院。

       于20时左右经重医急诊科转入重庆医科大学附属儿童医院重症监护室，经过治疗于12月8日病情稳定后转入血液肿瘤一科治疗，并于12月26日出院，期间按医生安排行门诊随访及化疗等，但病情出现多次反复（2020年12月18日，12月29日，2021年1月3日，1月15日,1月27日，2月11日，3月2日，3月16日，4月6日共11次发热，1月12日左侧肢体活动障碍）并且多次住院及化疗（2021年1月3日-1月4日，1月10日-1月11日，1月12日-1月24日，1月28日-2月24日，3月6日-3月10日，3月18日-3月22日住院未化疗，3月26日-3月27日，4月17日仅门诊化疗），其中1月12日及1月28日两次病情非常严重，尤其是28日那次比第一次首发时还重，发生了严重的消化道出血及肺出血，再次入住重症监护室10来天，2月24日出院时诊断有：


1、EB病毒感染相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（高危，复发）；

2、重症肺炎；

3、急性呼吸窘迫综合症；

4、呼吸衰竭；

5、中枢病变；

6、噬血细胞淋巴组织细胞增生症中枢浸润；

7、可逆性后部白质脑病；

8、败血症；

9、深部真菌感染；

10、肝功能损害；

11、心肌损害；

12、低钾血症；

13、轮状病毒肠炎；

14、乳糖不耐受；

15、消化道出血；

16、凝血功能障碍；

17、低蛋白血症；

18、肺出血？

19、双侧胸腔积液；

20、腹腔积液；

21、下唇溃疡并感染；

22、枕部皮肤破溃；

23、肛周皮炎；

24、中心静脉置管附壁血栓。


       最后一次化疗至今没有再出现发热及其他不适，但是化验指标仍然不正常，目前已经找到供者，重医移植科打电话叫我们预交32万元的移植费及供者体检费，我们前期已经花费了30多万了，一下子也凑不出这么多了。想问哈大家，这种情况一定要移植吗 ？可以再观察一下吗 ？

听涛观海

这个情况最好找更上级医院找专家看看，是否需要移植还是得看专家对病人进行全面评估后确定

普林和

基因还是有点小问题，不知是否要移植，重儿于洁主住说可能有医学上不明的基因突变，需要移植。

亮哥

先问下，最后一次化疗是什么时间 ？  后期还在吃什么药物维持没有 ？   你是病友微信群几群的 ？

漂泊

同意一楼建议，还是再进一步确诊一下是否需要移植

独行鱼

最好去北儿看看吧。

像风一样

云南老乡，病情相对稳定的话，建议来北京看看，北京云南老乡也多的，移植的也有好几个。

专业校服定做婚

去北儿看看，估计会让你考虑移植，具体什么情况需要你看看

普林和

亮哥 发表于 2021-5-2 20:15
先问下，最后一次化疗是什么时间 ？  后期还在吃什么药物维持没有 ？   你是病友微信群几群的 ？

最后一次化疗是4月17日，目前主要药品有伏立康唑，磺胺，醋酸钙等三种。我是5群的。

普林和

亮哥 发表于 2021-5-2 20:15
先问下，最后一次化疗是什么时间 ？  后期还在吃什么药物维持没有 ？   你是病友微信群几群的 ？

想问哈北儿那边移植费用怎么交？

普林和

像风一样 发表于 2021-5-2 20:34
云南老乡，病情相对稳定的话，建议来北京看看，北京云南老乡也多的，移植的也有好几个。

老乡好，来的话请多关照。

亮哥

普林和 发表于 2021-5-2 22:11
最后一次化疗是4月17日，目前主要药品有伏立康唑，磺胺，醋酸钙等三种。我是5群的。

       你家孩子EB病毒噬血细胞综合征治疗中途病情效果是不太理想的，我们也不了解当时什么原因导致的，即使现在有所缓解，按医生对噬血细胞综合征治疗的临床判断，EB病毒噬血中途多次复发或治疗效果不佳是首选移植的。

       所以，是否移植，还是得遵医生的临床判断医嘱，如果家长确实心有不甘，可以再北上找权威医生检查评估判断下，北上如果确定需要移植，那就安心准备移植工作吧。 如果判断给予观察机会，后期风险也要自己承担的。

麦麦2021

张蕊门诊时说过，一般复发两次就要考虑移植。

爱吃的豆豆

基因没有问题的话。应该属于难治型噬血了。噬血凶险，决定该下的要下，就算移植也建议北上，毕竟你家并发症挺多，移植过程中毕竟风险较大，突发状况还是北儿能把控的概率比较大！至于纠结移植，谁也不想移植，但是如果移植和不移植相比较起来，哪个救命概率大只能选哪个！听取专家建议哈！

海若

这种情况确实比较复杂，是否移植建议咨询一下北京的专家。

A佛系、

先给楼主点个赞，记录的很清楚，
基因检测可以排除基因突变导致的噬血，那么eb噬血在治疗过程中反反复复的复制，从而发展成难治性eb噬血，这个目前是需要做移植的。
具体的各项建议还是北上，咨询权威以及临床经验丰富的医生。

普林和

非常感谢大家的宝贵意见，可以给个北儿的公众号吗，可以咨询、挂号那种，谢谢。

嗯哼68

普林和 发表于 2021-5-4 12:23
非常感谢大家的宝贵意见，可以给个北儿的公众号吗，可以咨询、挂号那种，谢谢。

北京儿童医院app就可以挂号

__昪

普林和 发表于 2021-5-4 12:23
非常感谢大家的宝贵意见，可以给个北儿的公众号吗，可以咨询、挂号那种，谢谢。

下载福棠儿医app，搜索张蕊，可问诊，接诊有时快有时慢，具体得看她时间，总结好你的问题需要简单明了，把重要化验单、基因检测等资料上传好，费用大概300元24小时，具体app上都有，可自行研究好再做询问，希望能帮到你，祝好！

普林和

__昪 发表于 2021-5-6 10:21
下载福棠儿医app，搜索张蕊，可问诊，接诊有时快有时慢，具体得看她时间，总结好你的问题需要简单明了， ...

谢谢.