关于慢活EB感染NKT细胞增殖性疾病，移植前的放疗预处理问题？

吴迪 · 发表于 2021-5-20 21:22

我女儿之前诊断为NKT淋巴瘤，在友谊又做了一次病理会诊，结论是慢活EB

已经在京都住院一个多月了，经历两次化疗，鼻子的肿胀有明显缓解。

未治疗前的PET报告如下

本周做的PET报告如下

   目前血象都正常，全血和血浆EB病毒都是阴性。准备进仓移植。

   不过医生对鼻子这个部位的肿瘤没有完全缓解还是有顾虑，打算在放疗预处理的时候对鼻部做加照。预处理方案为：

   鼻咽部200X10次
   全身照射200X3次

   我想请教一下各位大神的意见，我们这种情况到底需不需要局部加放疗呢？主要我们担心放疗强度过大会影响后续移植，并且有长期副作用。而且我们的肿瘤属于良性和恶性交接的位置，对放疗化疗的敏感程度不好说。如果要按照这个预处理的强度，我们进仓又要推迟两个礼拜了。我现在很纠结，好像我们这种情况很少见，也没有统一的标准方案。

   谢谢各位！

燕燕于飞 · 发表于 2021-5-20 21:53

这个不太懂，我只能给孩子祝福了。我也想请教。为什么淋巴瘤会在鼻腔。我女儿噬血后，现在停药五个月了。但是也有鼻塞的症状。看到你家孩子鼻塞，我都有点担心，我家孩子会有啥问题。

矮油大叔kevin · 发表于 2021-5-20 22:02

虽然病理诊断为2级交界性，但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了，包括鞘注药物，如果考虑且核磁支持有cns肿瘤脑部累及占位（派特无明显异常摄取），治疗前后有做过脑脊液流式对比吗？

另外，孩子的病理做过基因突变检测吗？因为西达属于表观遗传调控药物，需要分子遗传层面依据的，包括芦可替尼，除了抑制炎性因子偏离，存在jak-stat信号通路相关突变，也是用药依据，还能依据基因突变进一步分析发病机制。当然，选择移植，也要看看后期是否需要药物维持治疗。

米苏 · 发表于 2021-5-20 22:08

其实NK/T淋巴瘤鼻型在NK/T淋巴瘤里是常见的，如果移植前发现并且处理干净我觉得是最好的，毕竟从慢活EB到淋巴瘤是进展的，医生也怕控制不住或者有残留，处理干净了让人更放心！总比移植期间发现在进展或者移植后发现进展要强的多！加油！希望彻底康复！

漂泊 · 发表于 2021-5-20 22:13

米苏发表于 2021-5-20 22:08
其实NK/T淋巴瘤鼻型在NK/T淋巴瘤里是常见的，如果移植前发现并且处理干净我觉得是最好的，毕竟从慢活到淋巴 ...

CathyZ · 发表于 2021-5-20 22:39

矮油大叔kevin 发表于 2021-5-20 22:02
虽然病理诊断为2级交界性，但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了，包括鞘注药物，如果考虑且核磁支持有cns ...

这些问题好专业，我回答不了啊。爸爸今天跑了一天医院，已经休息了，明天等他来回答，或者我明天问好医生来回答。感谢感谢！

CathyZ · 发表于 2021-5-20 22:41

矮油大叔kevin 发表于 2021-5-20 22:02
虽然病理诊断为2级交界性，但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了，包括鞘注药物，如果考虑且核磁支持有cns ...

腰穿和骨穿都没问题，核磁和pet也是显示在左鼻腔里

吴迪 · 发表于 2021-5-21 07:12

矮油大叔kevin 发表于 2021-5-20 22:02
虽然病理诊断为2级交界性，但治疗已经是淋巴瘤化疗方案了，包括鞘注药物，如果考虑且核磁支持有cns ...

   肿瘤表现局限在鼻咽部，治疗前后脑脊液和腰穿都无异常。我们打鞘注主要是为了预防，医生说这个也是smile方案里面的标准配置。

   基因检测我们做过全血的，无淋巴瘤或慢活EB明确相关的突变基因。难道还要做一个病理切片的基因检测？治疗到目前没有医生和我们讨论过这个事情。

   谢谢大叔的指教。